Absztrakt:

A pars petrosa cholesteatoma egy lassan növekvő, a temporalis csontot roncsoló, elhúzódóan tünetmentes kórkép. A diagnózis felállítása gyakran késlekedik, hiszen ritka volta miatt még a tapasztalt klinikusok sem gondolnak rá időben. A végső diagnózist jellemzően számos eredménytelen középfülsebészeti beavatkozás előzi meg. A modern radiológiai módszerek nemcsak a diagnózist, hanem a betegek hosszú távú követését is lehetővé teszik. Retrospektív klinikai tanulmányunkban a pars petrosa cholesteatomák sikeres műtéti kezelésére kívánjuk felhívni a figyelmet, hazai beteganyagon első alkalommal elemezve a műtéti megoldások eredményességét. Kezdeti tapasztalatainkat a nemzetközi irodalomból nyerhető adatokkal hasonlítottuk össze. 2015 januárja és 2020 januárja között 6 beteget (4 férfi, 2 nő) kezeltünk különböző lokalizációjú pars petrosa cholesteatomával. Valamennyi beteg a cholesteatoma lokalizációjának megfelelő agyalapi sebészeti beavatkozáson esett át. A betegek átlagos követési ideje 2,7 év volt. A betegek átlagéletkora 47 év volt. A leggyakoribb panaszok a halláscsökkenés, gennyes fülfolyás, szédülés, fülzúgás voltak. Egy beteg már a felvételekor a komplett facialis paralysis tüneteit mutatta. A Sanna-féle osztályozás szerint 2-2 betegünk szenvedett supralabyrinthaer, illetve apicalis, 1-1 beteg pedig masszív, illetve infralabyrinthaer pars petrosa cholesteatomában. Komplikáció sem a peri-, sem a posztoperatív időszakban nem fordult elő. Egy betegnél észleltük a residualis betegség radiológiai jeleit. A pars petrosa cholesteatoma diagnózisa és terápiája komoly nehézséget jelent még a tapasztalt klinikusok számára is. A korai diagnózist a nem jellegzetes tünettan ismerete és a modern képalkotó modalitások teszik lehetővé. A sziklacsontot roncsoló patológiás folyamat eltávolítására korszerű agyalapi sebészeti módszerek állnak rendelkezésre. Ezek a műtétek napjainkban kombinálhatók a modern hallásrehabilitációs módszerekkel. Orv Hetil. 2020; 161(43): 1840–1848.

Az adolescenskorú Hodgkin-lymphomás betegek egy része felnőtt-, más része pedig gyerekosztályokon kerül ellátásra. Célkitűzés: Vizsgálatunk célja a 14–21 év közötti Hodgkin-lymphomás betegek kezelési és túlélési eredményeinek összehasonlítása két, felnőtteket (F) kezelő intézet és a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat (GY) tíz központjának adatai alapján. Módszerek: 1990 januárja és 2004 decembere között 138 Hodgkin-lymphomás, 14–21 év közötti beteget diagnosztizáltunk és kezeltünk két felnőttintézményben (95: OOI és 43: DEOEC), míg 107-et a gyermekonkológiai központokban. Eredmények: A férfi-nő arány 1:1,51 (F) és 1:1,38 (GY), az átlagéletkor 18,6 (F), illetve 15,7 (GY) év volt. A klinikai stádiumok szerinti megoszlás a két csoportban csak kis eltérést mutatott. A szövettani megoszlás a két csoportban (F és GY): nodularis sclerosis 47% és 59%, kevert sejtes 45% és 25%, lymphocytagazdag klasszikus 1,5% és 10%, lymphocytaszegény 4% és 1%, nodularislymphocyta-túlsúlyos 1,5% és 3%, nem volt besorolható 1% és 2%. A betegek döntő többsége ABVD (F), illetve OPPA/OEPA ± COPP kezelést (GY) kapott. A betegek 80%-a (F) és 91%-a (GY) részesült irradiációs kezelésben. A betegek 14%-ánál (F) és 13%-ánál (GY) észleltük az alapbetegség relapsusát. Az F-csoport betegei közül 16-ot veszítettünk el, a GY-csoportból 7-et. A betegek 5 és 10 éves teljes túlélése (OS) a két csoportban nem különbözött szignifikánsan. Az eseménymentes túlélés (EFS) 5 és 10 évnél az F-csoportban 76,5 ± 4% és 72,5 ± 4%, míg a GY-csoportban mindkét időpontban 85,3 ± 3% volt ( p = 0,0452). Következtetés: A Hodgkin-lymphoma jól kezelhető adolescenskorban, a betegek 80-90%-a véglegesen meggyógyul. Adataink szerint a gyermekintézményekben kezeltek eseménymentes túlélése jobb, mint a felnőttintéz­ményben kezelteké. Ennek alapján javasoljuk, hogy a 14–18 év közötti fiatalok gyermekonkológiai központokban vagy az ott alkalmazott protokoll szerint részesüljenek kezelésben.

A cyclophosphamid-doxorubicin-vincristin-prednisolon (CHOP-) kezelés több mint 20 éven át standard kezelésnek számított a diffúz nagy B-sejtes lymphomák (DLBCL) elsődleges kezelésében. A CHOP-kezelést célzott immunterápiával, rituximabbal kiegészítve (R-CHOP) jelentős javulás volt elérhető e betegcsoport kezelésében. Magyar betegcsoporton még nem ismert olyan adat, amely a kezelés túlélésre kifejtett hatását vizsgálná. A szerzők célja az R-CHOP és az R-CHOP-like kezelés hatékonyságának elemzése volt. 2002. szeptember és 2005. április között 140 újonnan diagnosztizált, kezeletlen DLBCL-es beteg R-CHOP-kezelését kezdték. A vizsgálatba beválasztás előfeltétele az előrehaladott III–IV. klinikai stádium, vagy I–II. klinikai stádium esetén nagy tumor (>7 cm), és/vagy „B” tünet, illetve extranodalis manifesztáció voltak. Az eredményeket a korábbi években CHOP- és CHOP-like kezelésben részesült 130 beteg adataival vetették össze. A terápiás eredmények minden paramétert tekintve kedvezőbbnek bizonyultak az R-CHOP-kezeltek körében. Az átlagos 44, illetve 52 hónapos követési idő során a teljes remissziós arány 73,6% volt szemben a CHOP-csoportban észlelt 47,7%-kal. Az ötéves teljes túlélés 68,6% vs. 41,0% (RR: 0,4293, CI: 0,2963–0,6221; p < 0,0001), az eseménymentes túlélés 59,8% vs. 33,5% (RR: 0,5038, CI: 0,36,6–0,7038; p < 0,0001), míg a progressziómentes túlélés 64,4% vs. 37,6% (RR: 0,4915, CI: 0,3442–0,7019; p < 0,0001) volt. Mivel a prognosztikus paraméterek az R-CHOP-csoportban valamelyest kedvezőbbek voltak, ezért a Sehn által ajánlott módosított international prognostic index score beosztása alapján képzett betegcsoportok eredményeit is összevetették. Az alcsoportelemzés itt is szignifikáns különbségeket adott. Az ötéves teljes túlélés a jó prognózisú csoportban 74,4% vs. 47,9% (RR: 0,4475, CI: 0,2418–0,8285; p = 0,0084), a rossz prognózisú csoportban 52,0% vs. 28,8% (RR: 0,4989, CI: 0,3098–0,8035; p = 0,003) volt. A nagyon jó prognózisú csoportban a két csoport között statisztikai különbség az ötéves túlélési paraméterekben a már eleve igen nagy terápiás hatás és a kicsi esetszám miatt nem észlelhető (OS és EFS: CHOP: 100% és 62,5% vs. R-CHOP: 90,9% és 87,0%; p = 0,3873 és p = 0,1702). Rituximab hozzáadása a standard CHOP-kezeléshez a terápiás eredmények jelentős javulását eredményezte prognosztikus csoportoktól függetlenül. Az eredmények a nemzetközi irodalmi adatokkal összevethetők.

Korszerű kombinált gyógyszeres és sugárkezelés eredményeként a Hodgkin-lymphoma (HL) az egyik legsikeresebben gyógyítható daganatos betegséggé vált. Hagyományos képalkotó eljárásokkal a reziduális masszában az aktív betegség, a nekrózis és a fibrózis elkülönítése nehéz. Célkitűzés: Retrospektív vizsgálatunk célja a restaging FDG-PET vizsgálat prediktív értékének vizsgálata. Módszer: Százhuszonnyolc olyan beteg adatait dolgoztuk fel, akiknél a kezelés utáni CT-vizsgálaton reziduális elváltozás ábrázolódott. Az FDG-PET vizsgálatokat 1995. január és 2005. február között végeztük, a vizsgálattól számított átlagos követési idő 75,5 hónap (20–180 hónap). Eredmények: Nyolcvankilenc beteg (70%) PET-vizsgálata negatív eredményű, 39 betegé (30%) pedig pozitív eredményű volt. A ténylegesen pozitív, ténylegesen negatív, álpozitív, álnegatív betegek száma sorrendben 29, 83, 10, 6. A kezelés utáni FDG-PET szenzitivitása 83%-nak, specificitása 93%-nak, pozitív prediktív értéke 74%-nak, negatív prediktív értéke 93%-nak, pontossága 88%-nak bizonyult. Az FDG-PET-negatív és -pozitív betegek eseménymentes túlélése – Mantel–Cox-analízissel – szignifikánsan (p = 0,0000) különbözött. Következtetések: Eredményeink az irodalmi adatokkal egyezően bizonyítják, hogy negatív FDG-PET vizsgálati eredmény esetén a betegség progressziója, relapszusa hosszú követés során sem valószínű. Az álpozitív eredmény azonban komoly diagnosztikus problémát jelent. Vizsgáltuk, hogy a betegek életkora, a betegség szövettani altípusa, klinikai stádiuma, a kezelés módja befolyásolja-e a vizsgálat pontosságát, de ilyen összefüggést nem tudtunk igazolni. Kimutattuk, hogy a 2000 előtt végzett vizsgálatok között több téves eredmény volt, mint 2000 után, ami a vizsgálók tapasztalatának jelentőségét igazolja.

A primer mediastinalis lymphoma (PMBCL) az agresszív diffúz nagy B-sejtes lymphomák (DLBCL) közé tartozó, ritka, jellegzetes klinikai képpel járó megbetegedés. A betegségre a mediastinalis lokalizáció, a gyors növekedési tendencia, a környező szövetekbe, szervekbe való infiltratív terjedés jellemző. A betegek kétharmada fiatal nő. Retrospektív vizsgálatok alapján az úgynevezett harmadik generációs kezelések (procarbazin-prednisolon-doxorubicin-cyclophosphamid-etoposid-cytosin-arabinosid-bleomycin-vincristin-methotrexat [ProMACE-CytaBOM], methotrexat-doxorubicin-cyclophosphamid-vincristin-prednisolon-bleomycin [MACOP-B], etoposid-doxorubicin-cyclophosphamid-vincristin-prednisolon-bleomycin [VACOP-B]) a korábbi standard cyclophosphamid-doxorubicin-vincristin-prednisolon (CHOP) kezelésnél hatékonyabbnak bizonyultak. Célok: A szerzők célja annak megállapítása, hogy a standard CHOP-kezeléshez adott anti-CD20 monoklonális antitest, a rituximab, javítja-e a kezelés hatékonyságát, a korábban általuk alkalmazott CHOP és harmadik generációs kezeléssel összevetve. Módszerek: 2002. október és 2004. december között 20 újonnan diagnosztizált, kezeletlen PMBCL-s beteg rituximab-CHOP (R-CHOP) kezelését kezdték. Az eredményeket a korábbi években CHOP (n = 9), illetve ProMACE-CytaBOM kombinációval (n = 15) kezelt 24 beteg eredményével hasonlították össze. Eredmények: Az átlag 64,6 hónapos követési idő során az ötéves teljes túlélés (OS) az R-CHOP-csoportban a CHOP-vel kezeltekéhez képest szignifikánsan kedvezőbbnek bizonyult (79,4% vs. 33,3%; p = 0,026). A kis esetszám miatt azonban az ötéves eseménymentes (EFS: 70,0% vs. 33,3%; p>0,05), betegségmentes (DFS: 70,0% vs. 33,3%; p>0,05) és relapsusmentes túlélésben (RFS: 93,0% vs. 100%; p>0,05) statisztikai különbség a nagy számszerű eltérés ellenére sem volt kimutatható. Az R-CHOP- és a ProMACE-CytaBOM kezelés adatait összevetve, hasonló eredményeket kaptak, statisztikai különbség közöttük nem volt kimutatható (OS: 79,4% vs. 80%; EFS: 70,0% vs. 60,0%; DFS: 70,0% vs. 60,0%; RFS: 93,0% vs. 82,0%; a p-érték minden esetben >0,05). Következtetések: A szerzők PMBCL-ben korábban nem kellő hatékonyságúnak tartott standard CHOP-kezelés rituximabbal történő kiegészítésével igen jó terápiás hatást értek el. A betegek az R-CHOP-kezeléseket jelentősebb mellékhatások és szövődmények nélkül, döntően „járó betegként” kapták. A DLBCL kezelésében standard R-CHOP-kezelés így a toxikusabb kezeléseket a PMBCL-ben is kiválthatja. Az eredmények a nemzetközi irodalmi adatokkal összevethetők. Orv. Hetil., 2011, 152, 735–742.