Search Results
You are looking at 1 - 10 of 22 items for
- Author or Editor: Zita Borbényi x
- Refine by Access: All Content x
Lymphoma és Myeloma Kongresszus – New York, 2020. október 21–24.
Lymphoma & Myeloma Congress – New York, October 21–24, 2020
Lymphoma Konferencia 2020 ’Aktualitások a hematológiában – EHA 2020’ – Kecskemét, 2020. október 29.
Lymphoma Congress – Kecskemét, October 29, 2020
Absztrakt
A polycythaemia vera a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka neoplasia, amelyre az emelkedett vörösvérsejttömeg okozta hiperviszkozitás a jellemző. A morbiditás és mortalitás fő oka az artériás és vénás thromboticus események előfordulása, de emellett a betegek életminőségét rontó vasomotoros tünetek (erythromelalgia, pruritus) és betegségasszociált tünetek (gyengeség, fáradékonyság, koncentrációzavar, korai teltségérzés, inaktivitás, éjszakai izzadás, viszketés, hasi diszkomfort, csontfájdalom, fogyás, láz) is jelen vannak. A polycythaemia vera összefoglalása azért időszerű, mert a myeloid betegségek 2016-os WHO-osztályozása változást hozott a diagnosztikus kritériumokban, valamint a betegség kezelésében egy új másodvonalbeli terápiás lehetőség jelent meg – a JAK1/JAK2 gátló ruxolitinib –, amely áttörést jelent a hidroxiurea rezisztens/intoleráns betegek kezelésében. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751.
Myelodysplastic syndrome (MDS) is a family of clonal disorders characterized by dyshematopoiesis and susceptibility to acute myelogenous leukemia. Tumor necrosis factor-a (TNF-a) and transforming growth factor-b (TGF-b) are cytokines that play key roles in the pathogenesis of MDS. There have been several reports on the presence of genetic polymorphisms in the DNA sequence encoding the leader sequence of the TGF-b 1 protein, and in the -308 promoter region of TNF-a. The association between TNF-a and TGF-b 1 gene polymorphism and the susceptibility to MDS and the progression of the disease was investigated. As compared with healthy control subjects (n = 74), patients with MDS (n = 55) showed no significant deviations in genotype or allele frequencies of TNF-a. Similarly, there were no differences in the distribution of TNF-a genotypes between the MDS patients with only anemia (mild group) and those with bi- or pancytopenia (severe group). On the other hand the TT homozygosity at codon 10 in exon 1 of TGF-b 1 gene was associated with a severe degree of cytopenia [95% CI OR = 4.889, p = 0.0071]. These findings suggest that the investigated genetic polymorphisms do not predispose to the development of MDS, but that TGF-b 1 gene polymorphism may affect the disease progression.
Bevezetés: Essentialis thrombocytaemiában a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából a legfőbb veszélyt a thrombohaemorrhagiás szövődmények jelentik. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegekben a thromboticus események elemzését, valamint az új IPSET thrombosiskockázat-becslő pontrendszer alkalmazhatóságának vizsgálatát a konvencionális kétkategóriás (alacsony és magas) kockázatbesorolással szemben. Módszer: A jelen tanulmányban az 1999 és 2014 között diagnosztizált 155, essentialis thrombocytaemiában szenvedő beteg (106 nő, medián életkor: 61 év) eredményeit retrospektív módon elemezték. Eredmények: Thromboticus eseményt a hematológiai diagnózist megelőzően 55 esetben (35,5%), míg azt követően 25 alkalommal (16,1%) észleltek. A thrombosismentes túlélés az egyes IPSET kockázati csoportok esetében szignifikánsan különbözött (p = 0,002). Következtetések: A szerzők elsőként vizsgálták az IPSET modell alkalmazhatóságát magyar hematológiai centrumban gondozott essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegek körében. Eredményeik felvetik annak a lehetőségét, hogy ez a pontrendszer több információval szolgálhat a konvencionális thrombosiskockázat-becsléshez képest. Orv. Hetil., 2015, 156(14), 558–563.
Absztrakt
A primer myelofibrosis a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka kórkép, amelyre jellemző a cytopeniák és hepatosplenomegalia kialakulása. A betegség etiológiája ugyan jelenleg sem ismert, de az utóbbi 10 – és még inkább a legutóbbi három – évben a patogenezisét és prognózisát tekintve ismereteink jelentősen bővültek. 2015-ben Magyarországon is elérhetővé vált a JAK2-gátló ruxolitinib a betegség kezelésére, amely a splenomegalia mérséklésén és a betegséghez társuló tünetek javításán túl a túlélési eredményeket is javíthatja. A primer myelofibrosis ellátásában tehát egyfajta szemléletváltás bontakozott ki, amely miatt időszerű a betegséggel kapcsolatos ismeretek összefoglalása. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1547–1556.
Új kezelési lehetőség – új probléma? Miért interferál a daratumumab a vércsoport-szerológiai vizsgálatokkal?
New treatment – new problem? Why does daratumumab cause interference with routine blood compatibility testing?
Absztrakt:
A szerzők három, daratumumabkezelt, myeloma multiplexben szenvedő beteg esetén keresztül mutatják be a daratumumab okozta interferenciát a vércsoport-szerológiai vizsgálatokban, melynek kiküszöbölése nagy kihívást jelent a vércsoport-szerológiai laboratóriumok számára, mivel ilyen esetekben nehéz a kompatibilis vörösvérsejt-készítmény biztosítása. Az esetismertetés és irodalmi összefoglalás áttekinti az interferencia jelenségének elméleti hátterét és gyakorlati megoldási lehetőségeit. A daratumumab egy új anti-CD38 IgG1 kappa monoklonális antitest, melyet a relabáló/refrakter myeloma multiplex kezelésében alkalmaznak. A transzfúzió előtti rutin kompatibilitási vizsgálatok során a daratumumabkezelt beteg plazmája az ellenanyagszűrés során pánreaktív antitestet jelez az indirekt antiglobulintesztben, mivel a daratumumab kötődik a tesztvörösvérsejteken levő CD38-hoz. Az álpozitív eredmény a daratumumabkezelés befejezését követően 6 hónapig fennállhat. Ez az interferencia megakadályozza azt, hogy a transzfúziót igénylő betegnél az esetleges irreguláris antitestek megfelelően azonosíthatóak legyenek. A standard szerológiai módszerek nem küszöbölik ki az interferenciát. A lehetséges neutralizáló technikák – mint a dithiothreitol módszer, a solubilis CD38 és anti-idiotípus antitest alkalmazása – jelenleg nem elérhetőek. A leginkább ajánlott megoldás a daratumumabkezelés megkezdése előtt elvégzett Rh fenotípus- és Kell-antigénmeghatározás és eszerint választott vörösvérsejt-készítmény biztosítása. A szerzők célja, hogy felhívják a figyelmet a klinikus és a transzfuziológus közötti kétoldali kommunikációra annak érdekében, hogy minimalizálható legyen a késlekedés a kompatibilis vörösvérsejt-készítmény biztosításakor.
T-sejtes lymphoma közönséges variábilis immunhiány talaján. Esetismertetés és irodalmi áttekintés
Presence of T-cell lymphoma in patient with common variable immunodeficiency. Case report and review of literature
Absztrakt:
Bevezetés: A közönséges variábilis immundeficiencia a primer veleszületett immunhiányos állapotok közül a leggyakoribb felnőttkorban manifesztálódó kórkép. A betegséget alacsony immunglobulinszintek, az ellenanyagképzés csökkenése vagy hiánya jellemzi. Klinikai megjelenése változó, visszatérő heveny és krónikus fertőzések dominálnak. Változatos autoimmun betegségek képében is manifesztálódhat, fennállása esetén szolid tumorok és extranodalis B-sejtes lymphomák előfordulása gyakori. A kórkép kezelése rendszeres immunglobulinpótlásból áll. Esetismertetés: A szerzők egy immun thrombocytopenia és autoimmun haemolyticus anaemia miatt évekig gondozott fiatal férfi beteg esetét mutatják be. Osztályos észlelésekor a láz és a thrombocytopenia dominált igen alacsony immunglobulin- és memória-B-sejt- (sejtfelszíni CD27+ antigén jelenléte) szintek mellett. Infekció, malignus betegség nem igazolódott. A közönséges variabilis immundeficiencia diagnózisát a hypogammaglobulinaemia szekunder okainak kizárását követően állították fel. A beteg rendszeres immunglobulinpótlásban részesült. Állapota romlásakor fokozódó hepatosplenomegaliát, pancytopeniát és hemophagocytosis szindróma laboratóriumi jeleit észlelték. Kiterjesztett terápiás erőfeszítése ellenére a beteg elhunyt, a halála előtt megismételt csontvelő-biopsziás minta poszt-mortem igazolta a perifériás T-sejtes lymphoma, tovább nem osztályozható diagnózisát cytotoxikus fenotípussal. A kórboncolás számos szervrendszer súlyos érintettségét írta le. Megbeszélés: A közönséges variábilis immundeficienciához társuló lymphoproliferatív betegségek szinte kivétel nélkül B-sejtes fenotípusúak, T-sejtes lymphoma társulásáról csak elvétve lehet adatot találni az irodalomban.
