Search Results

You are looking at 1 - 7 of 7 items for

  • Author or Editor: Zoltán Nyúl x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Absztrakt:

Veleszületett immundefektusokban a légutak fertőzései a leggyakoribb prezentációs jelek és egyben a vezető halálok. Az egyes immundefektusokra jellemző lehet a domináns kórokozó vagy kórokozóspektrum, amelynek ismerete a fertőzések empirikus kezelésében és prevenciójában játszik döntő szerepet, vagy éppen fordítva, a szokványostól eltérő patogén azonosítása terelheti gyanúnkat immundefektus irányába. Az akut légúti betegségek mellett a primer immundefektus krónikus tüdőbetegségekre is gyakran hajlamosít. A visszatérő fertőzések következtében az alsó légutak visszafordíthatatlan szerkezeti károsodása, bronchiectasia alakulhat ki, amely további fertőzések kiindulási gócaként szolgálhat. A krónikus tüdőbetegségek másik csoportja, az interstitialis tüdőbetegségek az infekcióktól függetlenek, és az egyes immundefektusokban jellemző immunregulációs zavar megnyilvánulásaként foghatók fel. Az életminőség, a hosszú távú prognózis tekintetében döntő jelentőségű a másodlagos tüdőkárosodás szempontjából rizikócsoportot jelentő betegek azonosítása és a rendszeres szűrővizsgálatok elvégzése az elváltozások korai felismerése érdekében. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2043–2049.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Judit Kiss, Valéria Gaál, Zoltán Nyul, and Bernadett Mosdósi

Absztrakt:

Bevezetés: Az uveitis a szem középső burkát alkotó képletek gyulladásával járó betegség, melynek incidenciája alacsony. Hátterében a leggyakrabban autoimmun megbetegedések és infekciók állnak. Az autoimmun kórképek közül a juvenilis idiopathiás arthritishez asszociáltan előforduló uveitis a leggyakoribb. A betegek jelentős része a lokális szemészeti kezelésre kevésbé mutat javulást, így szükség lehet immunmoduláló terápia bevezetésére. Célkitűzés és módszer: Retrospektív vizsgálatunkban összesen 33 gyermek adatait elemeztük, akiket az elmúlt 5 év során a Pécsi Gyermekgyógyászati és Szemészeti Klinikán uveitisszel diagnosztizáltak és kezeltek. Eredmények: A betegek átlagéletkora 9,3 (0,3–17,8) év volt. A nemi megoszlásban lényeges különbséget nem észleltünk, de juvenilis idiopathiás arthritishez társult uveitis esetén női túlsúlyt találtunk. Az esetek 60%-ában (20/33) sikerült a betegség háttérében etiológiai faktort azonosítani. 12 betegnél juvenilis idiopathiás arthritishez, két esetben Behcet-kórhoz, egy gyermeknél gyulladásos bélbetegséghez társultan alakult ki uveitis. 5 betegnél az uveitis hátterében infekció igazolódott. A kórkép az autoimmun betegségek többségében anterior, ezzel szemben infekciók esetén posterior lokalizációjú volt. A betegek többsége a lokális szerek mellett szisztémás terápiában is részesült. 3 gyermek szisztémás szteroidot kapott, 18 esetben betegséglefolyást módosító reumaellenes szer, per os metotrexátkezelés került bevezetésre. 13 betegnél a súlyos betegségaktivitásra való tekintettel biológiai terápiát (adalimumabinjekció) indítottunk. A gyógyszer bevezetését követően átlagosan 1,45 (0,75–2,5) hónapon belül remisszió alakult ki. Következtetés: A gyermekkori uveitis kiemelt jelentőséggel bír. A korai diagnózis, a megfelelő terápia, a rendszeres kontrollvizsgálatok a társszakmák szoros együttműködését igénylik. Orv Hetil. 2019; 160(34): 1335–1339.

Open access

Kórokozóspektrum egy hematológiai osztályon

Spectrum of bacteria on a haematological ward

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Dávid Sipos, Adrienn Nyul, Krisztina Kovács, Hussain Alizadeh, and Zoltán Péterfi

Absztrakt:

Bevezetés: Míg korábban az antibiotikumok felfedezésével, klinikai alkalmazásával az orvostudomány jelentős előrelépést tett az infekciós kórképek kezelésében, a 21. században az antibiotikumok igen széles körű, gyakorta nem megfelelő felhasználásával e betegségek ismét reneszánszukat élik, a multirezisztens kórokozók pedig egyre nagyobb kihívást jelentenek a mindennapi orvoslásban. Különösen igaz ez a csökkent védekezőképességű betegekre. Mindezek szükségessé teszik, hogy az antibiotikumokat megfontoltan, az országos és helyi rezisztenciaviszonyoknak megfelelően alkalmazzuk. Célkitűzés: Egy hároméves periódusban felmérni tanszékünkön a véráramfertőzések leggyakoribb bakteriális kórokozóit, azok antibiotikum-érzékenységét és a multirezisztens kórokozók arányát. Módszer: A vizsgált időszakban a valós véráramfertőzést mutató pozitív hemokultúrás minták eredményeinek feldolgozása. Eredmények: A vizsgálati eredmények alapján tanszékünkön a véráramfertőzések legnagyobb részéért Gram-negatív kórokozók tehetőek felelőssé, előtérben az Enterobacteriaceae család tagjaival. Hematológiai betegek esetében megszokott módon, emellett fontos kórokozó a Pseudomonas aeruginosa. A Gram-pozitív baktériumok és multirezisztens kórokozók okozta véráramfertőzések gyakorisága kisebb. A Pseudomonas törzsek között magasabb carbapenemrezisztencia mellett kedvezőbb érzékenységi eredmények észlelhetőek piperacillin/tazobaktám, valamint cefepim tekintetében. Következtetések: Ahogy vizsgálatunk is mutatja, Hematológiai Tanszékünkön a Pseudomonas-ellenes antibiotikumok kiegyensúlyozott alkalmazásával sikerült egy olyan középutat megtalálni, amely mind a magas rizikójú betegcsoport empirikus kezelésének, mind pedig a multirezisztens kórokozók adta kihívásoknak meg tud felelni.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Ákos Boros, Zsófia Hamarics, Hajnalka Fenyvesi, Zoltán Liptai, Zoltán Nyul, Péter Pankovics, and Gábor Reuter

Absztrakt:

Bevezetés: A humán parechovírus (HPeV, Picornaviridae víruscsalád) okozta fertőzések többsége tünetmentes, de gyermekeknél hasmenéssel járhatnak. Újabb megfigyelés, hogy a HPeV-ok a csecsemők körében súlyos, központi idegrendszeri megbetegedést és szepszisszerű kórképet is okozhatnak. A HPeV-ok szerepe a hazai klinikumban nem ismert. Célkitűzés: A HPeV-ok kimutatása, meghatározása gyermekektől származó székletmintákból és a klinikai tünetek elemzése. Módszer: A HPeV-ok kimutatása és tipizálása a reverz transzkripció–polimeráz-láncreakció és a szekvenálás módszereivel történt három betegcsoportban: A) 10 év alatti kórházban kezelt, n = 75; B) 1 év alatti, n = 237; és C) szisztémás/idegrendszeri tüneteket is mutató hasmenéses gyermekek (<18 év), n = 105 székletmintáiból. Eredmények: Az A csoportban 4% (3/75) volt a HPeV-pozitív minták aránya (két HPeV1, egy nem tipizálható HPeV), mind gastroenteralis tüneteket mutató csecsemőkből (7–11 hónapos). A B csoportban a HPeV-fertőzések aránya 6,8% (16/237) volt, melyek közül öt HPeV1, hat HPeV3 és öt nem tipizálható HPeV volt. E csoportban a HPeV1-fertőzések többsége (4/5) nem igényelt kórházi ellátást, míg a HPeV3-fertőzéses esetek 83%-a (5/6) igényelte azt. A szisztémás/idegrendszeri tüneteket is mutató betegekből (C csoport) azonosított HPeV-pozitív minták (4,8%) két genotípusba tartoztak (három HPeV1 és két HPeV3), és mind kórházban kezelt fiatal (≤2 hónapos) csecsemőktől származtak. Következtetés: A HPeV1-fertőzések általában enyhébb lefolyásúak, és ritkábban igényelnek kórházi ellátást. A HPeV1-fertőzés vezető tünete a hasmenés, azonban 1–2 hónapos csecsemőknél idegrendszeri érintettség (aluszékonyság, bágyadtság) is tapasztalható volt. Az újszülöttek körében a HPeV3-megbetegedések gyakoribbak. A súlyos HPeV3-fertőzésre jellemzőek a gastroenteralis tünetek (7/8), a ≥38 °C-os láz (6/7), az étvágytalanság (6/7), az exanthema (4/7), az aluszékonyság/bágyadtság (3/7), a szepszisszerű állapot (3/7) és a légzőszervi tünetek (2/7). Orv Hetil. 2019; 160(10): 386–395.

Open access

X kromoszómához kötött limfoproliferatív betegség (XLP): Az Epstein–Barr-vírus (EBV) találkozása egy ritka génhibával

X-linked lymphoproliferative syndrome (XLP): When Epstein–Barr virus (EBV) meets a unique mutation

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Livia Vida, Gábor Ottóffy, Barnabás Rózsai, József Stankovics, Beáta Tóth, Zoltán Nyúl, and Béla Kajtár

Absztrakt:

Az X kromoszómához kötött limfoproliferatív betegség (XLP) ritka immundeficienciával járó szindróma, melyet az SH2D1A gén mutációja okoz. A betegséget az Epstein–Barr-vírusfertőzés aktiválja, melynek következtében súlyos immundiszfunkció alakul ki. A klinikai kép heterogén és a fatális kimenetel nem ritka. Az új, 2017-es s WHO klasszifikáció az XLP-t a limfoproliferációval társuló primer immundeficienciák között tárgyalja.

Az XLP általában fiatal férfiakat érintő betegség, mely elsősorban az Epstein–Barr-vírussal (EBV) való első találkozás következtében manifesztálódik. Az SH2D1A gén által kódolt SAP fehérje elkerülhetetlenül szükséges a megfelelően hatékony antivirális immunválasz, illetve a T-, B- és NK-sejtpopulációk közötti hatékony kommunikáció kialakulásához, ezért az XLP betegekben kontrollálatlan és progresszív immunrendszer túlaktiválás alakul ki, melyből hiányoznak a regulatorikus mechanizmusok, így aztán potenciálisan halálos kimenetel mellett számos egyéb komplikáció is felléphet, mint például a hemofagocitás limfohisztiocitózis, a limfómagenezis vagy a diszgammaglobulinémia.

Esetbemutatásunkban egy 17 éves fiatalember történetét prezentáljuk, aki súlyos és komplikált mononukleózissal került felvételre. Betegsége gyorsan progrediált, diffúz ARDS, hepatosplenomegalia, majd végül fatális, fulmináns májelégtelenség alakult ki, 1 nappal az SH2D1A génmutáció jelenlétének igazolása után elhunyt.

Az XLP diagnózisa és kezelése kihívást jelent mind a klinikusok, mind a patológus számára, mivel a betegség igen ritka, leggyakrabban negatív anamnézisű fiúgyerekekben és kamaszokban manifesztálódik. Esetbemutatásunk célja felhívni a figyelmet erre a potenciálisan fatális ritka betegségre.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Krisztián Bányai, Judit Deák, James Gray, Miren Iturriza-Gomara, Julianna Kovács, József Kónya, Brigitta László, Vito Martella, Zsófia Mészner, Ilona Mihály, Péter Molnár, Zoltán Nyúl, László Pátri, Ferenc Schneider, András Tóth, and György Szűcs

Az A-csoportú rotavírusok világszerte a gyermekkori súlyos gasztroenteritiszek leggyakoribb okai. A rotavírusok szero- és genotípusainak különböző földrajzi területeken észlelt megoszlása ugyanabban a szezonban és az egymást követő években egyaránt változik. Jellemző ezenkívül a genetikailag egymástól eltérő törzsek együttes előfordulása, akárcsak az adott típuson belüli variabilitás bármely területen és időben. A rotavírus elleni vakcinák széles körű alkalmazását feltételezve a közeljövőben a természetes rotavírus-fertőzések átfogó surveillance-a alapvető fontosságú lesz. Az EuroRotaNet mindenekelőtt azért jött létre, hogy átfogó információt gyűjtsön az Európában keringő rotavírusok szero- és genotípusairól. A megfogalmazott feladatok közül a legfontosabbak a következők: (i) a rotavírustörzsek hatékony tipizálási és jellemzési módszerének és algoritmusok kifejlesztése; (ii) a rotavírus-fertőzések molekuláris epidemiológiájának részletes leírása Európában; (iii) a jelenlegi genotipizálási módszerek hatékonyságának felmérése és a genetikai sodródás (drift) és váltás (shift) okozta változásokra történő reagálás; és (iv) az új törzsek európai felbukkanásának rögzítése és terjedésük nyomon követése. Mindez megfelelő alapot nyújthat a jövőbeli surveillance-tevékenységekhez, és talán lehetőséget kínál majd olyan alvizsgálatok elvégzésére, amelyekkel értékelni lehet az oltóanyagnak a leggyakoribb rotavírustörzsek által okozott fertőzések számára gyakorolt hatását az általános populációban, ki lehet szűrni azokat a genotípusokat, amelyek a vakcináció hatására létrejött ellenanyagválasz kikerülésével válnak fontossá a populációban, valamint azonosíthatók lesznek azok az új reasszoránsok, amelyek a vakcinatörzsek és a vad típusú törzsek keveredéséből jönnek létre.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Brigitta László, Edina Czellár, Judit Deák, Ágnes Juhász, Julianna Kovács, József Kónya, Júlia Mészáros, Zsófia Mészner, Ilona Mihály, Péter Molnár, Zoltán Nyúl, László Pátri, Erzsébet Puskás, Ferenc Schneider, Csaba Siffel, András Tóth, Erzsébet Tóth, György Szűcs, and Krisztián Bányai

A rotavírusok okozta gyermekkori akut gastroenteritisek megelőzésében a vakcináció játssza a főszerepet. Az új generációjú rotavírus-vakcinák bevezetése, illetve piaci megjelenése óta a vadvírus-surveillance világszerte még fontosabbá vált. Jelen tanulmányban a magyarországi posztvakcinációs törzsmonitorozás első évének eredményeit ismertetik a szerzők. A 2007-ben gyűjtött, rotavírust tartalmazó székletmintákból kivont virális RNS genotipizálása multiplex PCR segítségével történt. A szerzők a VP7 gén esetében G1–G4, G6, G8–G10 és G12 típusokra, a VP4 gén esetében pedig P[4], P[6], és P[8]–P[11] típusokra specifikus primereket alkalmaztak. A 482 betegtől származó 489 rotavírus-pozitív székletmintából 466 esetében sikerült a G típust, és 474 mintában a P típust azonosítani. Összesen 457 törzs esetében volt sikeres mindkét felszíni antigén genotípusának meghatározása. A vizsgált időszakban a G4P[8] törzsek voltak túlsúlyban (31,5%), ezeket követték a G1P[8] (28,3%), G2P[4] (19,3%) és G9P[8] (10,2%) genotípusok. A gyakori törzstípusok mellett ritka antigén-kombinációkat is sikerült azonosítani: G1P[4] (0,4%), G2P[8] (1,3%), G3P[9] (0,2%), G4P[6] (0,7%), G6P[9] (0,4%) és G12P[8] (0,4%). A G8P[8] (0,2%), G9P[4] (0,2%) és G9P[6] (0,8%) genotípusok 2007-ben első alkalommal kerültek felismerésre hazánkban. A minták kis hányadában (1,2%) kevert fertőzést lehetett igazolni. A nem tipizálható törzsek aránya 4,9% volt. A Magyarországon cirkuláló, klinikailag fontos rotavírustörzsek a vizsgálat adatai szerint szinte teljes átfedést mutatnak a vakcinákban is megtalálható antigéntípusokkal. A következő évek surveillance-eredményei számos nyitott kérdésre adhatnak választ, köztük tisztázhatják a máig ellentmondásos szerotípus-specifikus (homotípusos) vagy a heterotípus-specifikus védettség elsődlegességét.

Restricted access