Search Results

You are looking at 1 - 7 of 7 items for

  • Author or Editor: Zoltán Nyúl x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All Modify Search

Absztrakt:

Veleszületett immundefektusokban a légutak fertőzései a leggyakoribb prezentációs jelek és egyben a vezető halálok. Az egyes immundefektusokra jellemző lehet a domináns kórokozó vagy kórokozóspektrum, amelynek ismerete a fertőzések empirikus kezelésében és prevenciójában játszik döntő szerepet, vagy éppen fordítva, a szokványostól eltérő patogén azonosítása terelheti gyanúnkat immundefektus irányába. Az akut légúti betegségek mellett a primer immundefektus krónikus tüdőbetegségekre is gyakran hajlamosít. A visszatérő fertőzések következtében az alsó légutak visszafordíthatatlan szerkezeti károsodása, bronchiectasia alakulhat ki, amely további fertőzések kiindulási gócaként szolgálhat. A krónikus tüdőbetegségek másik csoportja, az interstitialis tüdőbetegségek az infekcióktól függetlenek, és az egyes immundefektusokban jellemző immunregulációs zavar megnyilvánulásaként foghatók fel. Az életminőség, a hosszú távú prognózis tekintetében döntő jelentőségű a másodlagos tüdőkárosodás szempontjából rizikócsoportot jelentő betegek azonosítása és a rendszeres szűrővizsgálatok elvégzése az elváltozások korai felismerése érdekében. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2043–2049.

Restricted access

Kórokozóspektrum egy hematológiai osztályon

Spectrum of bacteria on a haematological ward

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Dávid Sipos
,
Adrienn Nyul
,
Krisztina Kovács
,
Hussain Alizadeh
, and
Zoltán Péterfi

Absztrakt:

Bevezetés: Míg korábban az antibiotikumok felfedezésével, klinikai alkalmazásával az orvostudomány jelentős előrelépést tett az infekciós kórképek kezelésében, a 21. században az antibiotikumok igen széles körű, gyakorta nem megfelelő felhasználásával e betegségek ismét reneszánszukat élik, a multirezisztens kórokozók pedig egyre nagyobb kihívást jelentenek a mindennapi orvoslásban. Különösen igaz ez a csökkent védekezőképességű betegekre. Mindezek szükségessé teszik, hogy az antibiotikumokat megfontoltan, az országos és helyi rezisztenciaviszonyoknak megfelelően alkalmazzuk. Célkitűzés: Egy hároméves periódusban felmérni tanszékünkön a véráramfertőzések leggyakoribb bakteriális kórokozóit, azok antibiotikum-érzékenységét és a multirezisztens kórokozók arányát. Módszer: A vizsgált időszakban a valós véráramfertőzést mutató pozitív hemokultúrás minták eredményeinek feldolgozása. Eredmények: A vizsgálati eredmények alapján tanszékünkön a véráramfertőzések legnagyobb részéért Gram-negatív kórokozók tehetőek felelőssé, előtérben az Enterobacteriaceae család tagjaival. Hematológiai betegek esetében megszokott módon, emellett fontos kórokozó a Pseudomonas aeruginosa. A Gram-pozitív baktériumok és multirezisztens kórokozók okozta véráramfertőzések gyakorisága kisebb. A Pseudomonas törzsek között magasabb carbapenemrezisztencia mellett kedvezőbb érzékenységi eredmények észlelhetőek piperacillin/tazobaktám, valamint cefepim tekintetében. Következtetések: Ahogy vizsgálatunk is mutatja, Hematológiai Tanszékünkön a Pseudomonas-ellenes antibiotikumok kiegyensúlyozott alkalmazásával sikerült egy olyan középutat megtalálni, amely mind a magas rizikójú betegcsoport empirikus kezelésének, mind pedig a multirezisztens kórokozók adta kihívásoknak meg tud felelni.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Judit Kiss
,
Valéria Gaál
,
Zoltán Nyul
, and
Bernadett Mosdósi

Absztrakt:

Bevezetés: Az uveitis a szem középső burkát alkotó képletek gyulladásával járó betegség, melynek incidenciája alacsony. Hátterében a leggyakrabban autoimmun megbetegedések és infekciók állnak. Az autoimmun kórképek közül a juvenilis idiopathiás arthritishez asszociáltan előforduló uveitis a leggyakoribb. A betegek jelentős része a lokális szemészeti kezelésre kevésbé mutat javulást, így szükség lehet immunmoduláló terápia bevezetésére. Célkitűzés és módszer: Retrospektív vizsgálatunkban összesen 33 gyermek adatait elemeztük, akiket az elmúlt 5 év során a Pécsi Gyermekgyógyászati és Szemészeti Klinikán uveitisszel diagnosztizáltak és kezeltek. Eredmények: A betegek átlagéletkora 9,3 (0,3–17,8) év volt. A nemi megoszlásban lényeges különbséget nem észleltünk, de juvenilis idiopathiás arthritishez társult uveitis esetén női túlsúlyt találtunk. Az esetek 60%-ában (20/33) sikerült a betegség háttérében etiológiai faktort azonosítani. 12 betegnél juvenilis idiopathiás arthritishez, két esetben Behcet-kórhoz, egy gyermeknél gyulladásos bélbetegséghez társultan alakult ki uveitis. 5 betegnél az uveitis hátterében infekció igazolódott. A kórkép az autoimmun betegségek többségében anterior, ezzel szemben infekciók esetén posterior lokalizációjú volt. A betegek többsége a lokális szerek mellett szisztémás terápiában is részesült. 3 gyermek szisztémás szteroidot kapott, 18 esetben betegséglefolyást módosító reumaellenes szer, per os metotrexátkezelés került bevezetésre. 13 betegnél a súlyos betegségaktivitásra való tekintettel biológiai terápiát (adalimumabinjekció) indítottunk. A gyógyszer bevezetését követően átlagosan 1,45 (0,75–2,5) hónapon belül remisszió alakult ki. Következtetés: A gyermekkori uveitis kiemelt jelentőséggel bír. A korai diagnózis, a megfelelő terápia, a rendszeres kontrollvizsgálatok a társszakmák szoros együttműködését igénylik. Orv Hetil. 2019; 160(34): 1335–1339.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Ákos Boros
,
Zsófia Hamarics
,
Hajnalka Fenyvesi
,
Zoltán Liptai
,
Zoltán Nyul
,
Péter Pankovics
, and
Gábor Reuter

Absztrakt:

Bevezetés: A humán parechovírus (HPeV, Picornaviridae víruscsalád) okozta fertőzések többsége tünetmentes, de gyermekeknél hasmenéssel járhatnak. Újabb megfigyelés, hogy a HPeV-ok a csecsemők körében súlyos, központi idegrendszeri megbetegedést és szepszisszerű kórképet is okozhatnak. A HPeV-ok szerepe a hazai klinikumban nem ismert. Célkitűzés: A HPeV-ok kimutatása, meghatározása gyermekektől származó székletmintákból és a klinikai tünetek elemzése. Módszer: A HPeV-ok kimutatása és tipizálása a reverz transzkripció–polimeráz-láncreakció és a szekvenálás módszereivel történt három betegcsoportban: A) 10 év alatti kórházban kezelt, n = 75; B) 1 év alatti, n = 237; és C) szisztémás/idegrendszeri tüneteket is mutató hasmenéses gyermekek (<18 év), n = 105 székletmintáiból. Eredmények: Az A csoportban 4% (3/75) volt a HPeV-pozitív minták aránya (két HPeV1, egy nem tipizálható HPeV), mind gastroenteralis tüneteket mutató csecsemőkből (7–11 hónapos). A B csoportban a HPeV-fertőzések aránya 6,8% (16/237) volt, melyek közül öt HPeV1, hat HPeV3 és öt nem tipizálható HPeV volt. E csoportban a HPeV1-fertőzések többsége (4/5) nem igényelt kórházi ellátást, míg a HPeV3-fertőzéses esetek 83%-a (5/6) igényelte azt. A szisztémás/idegrendszeri tüneteket is mutató betegekből (C csoport) azonosított HPeV-pozitív minták (4,8%) két genotípusba tartoztak (három HPeV1 és két HPeV3), és mind kórházban kezelt fiatal (≤2 hónapos) csecsemőktől származtak. Következtetés: A HPeV1-fertőzések általában enyhébb lefolyásúak, és ritkábban igényelnek kórházi ellátást. A HPeV1-fertőzés vezető tünete a hasmenés, azonban 1–2 hónapos csecsemőknél idegrendszeri érintettség (aluszékonyság, bágyadtság) is tapasztalható volt. Az újszülöttek körében a HPeV3-megbetegedések gyakoribbak. A súlyos HPeV3-fertőzésre jellemzőek a gastroenteralis tünetek (7/8), a ≥38 °C-os láz (6/7), az étvágytalanság (6/7), az exanthema (4/7), az aluszékonyság/bágyadtság (3/7), a szepszisszerű állapot (3/7) és a légzőszervi tünetek (2/7). Orv Hetil. 2019; 160(10): 386–395.

Open access

X kromoszómához kötött limfoproliferatív betegség (XLP): Az Epstein–Barr-vírus (EBV) találkozása egy ritka génhibával

X-linked lymphoproliferative syndrome (XLP): When Epstein–Barr virus (EBV) meets a unique mutation

Hematológia–Transzfuziológia
Authors:
Livia Vida
,
Gábor Ottóffy
,
Barnabás Rózsai
,
József Stankovics
,
Beáta Tóth
,
Zoltán Nyúl
, and
Béla Kajtár

Absztrakt:

Az X kromoszómához kötött limfoproliferatív betegség (XLP) ritka immundeficienciával járó szindróma, melyet az SH2D1A gén mutációja okoz. A betegséget az Epstein–Barr-vírusfertőzés aktiválja, melynek következtében súlyos immundiszfunkció alakul ki. A klinikai kép heterogén és a fatális kimenetel nem ritka. Az új, 2017-es s WHO klasszifikáció az XLP-t a limfoproliferációval társuló primer immundeficienciák között tárgyalja.

Az XLP általában fiatal férfiakat érintő betegség, mely elsősorban az Epstein–Barr-vírussal (EBV) való első találkozás következtében manifesztálódik. Az SH2D1A gén által kódolt SAP fehérje elkerülhetetlenül szükséges a megfelelően hatékony antivirális immunválasz, illetve a T-, B- és NK-sejtpopulációk közötti hatékony kommunikáció kialakulásához, ezért az XLP betegekben kontrollálatlan és progresszív immunrendszer túlaktiválás alakul ki, melyből hiányoznak a regulatorikus mechanizmusok, így aztán potenciálisan halálos kimenetel mellett számos egyéb komplikáció is felléphet, mint például a hemofagocitás limfohisztiocitózis, a limfómagenezis vagy a diszgammaglobulinémia.

Esetbemutatásunkban egy 17 éves fiatalember történetét prezentáljuk, aki súlyos és komplikált mononukleózissal került felvételre. Betegsége gyorsan progrediált, diffúz ARDS, hepatosplenomegalia, majd végül fatális, fulmináns májelégtelenség alakult ki, 1 nappal az SH2D1A génmutáció jelenlétének igazolása után elhunyt.

Az XLP diagnózisa és kezelése kihívást jelent mind a klinikusok, mind a patológus számára, mivel a betegség igen ritka, leggyakrabban negatív anamnézisű fiúgyerekekben és kamaszokban manifesztálódik. Esetbemutatásunk célja felhívni a figyelmet erre a potenciálisan fatális ritka betegségre.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Brigitta László
,
Edina Czellár
,
Judit Deák
,
Ágnes Juhász
,
Julianna Kovács
,
József Kónya
,
Júlia Mészáros
,
Zsófia Mészner
,
Ilona Mihály
,
Péter Molnár
,
Zoltán Nyúl
,
László Pátri
,
Erzsébet Puskás
,
Ferenc Schneider
,
Csaba Siffel
,
András Tóth
,
Erzsébet Tóth
,
György Szűcs
, and
Krisztián Bányai

A rotavírusok okozta gyermekkori akut gastroenteritisek megelőzésében a vakcináció játssza a főszerepet. Az új generációjú rotavírus-vakcinák bevezetése, illetve piaci megjelenése óta a vadvírus-surveillance világszerte még fontosabbá vált. Jelen tanulmányban a magyarországi posztvakcinációs törzsmonitorozás első évének eredményeit ismertetik a szerzők. A 2007-ben gyűjtött, rotavírust tartalmazó székletmintákból kivont virális RNS genotipizálása multiplex PCR segítségével történt. A szerzők a VP7 gén esetében G1–G4, G6, G8–G10 és G12 típusokra, a VP4 gén esetében pedig P[4], P[6], és P[8]–P[11] típusokra specifikus primereket alkalmaztak. A 482 betegtől származó 489 rotavírus-pozitív székletmintából 466 esetében sikerült a G típust, és 474 mintában a P típust azonosítani. Összesen 457 törzs esetében volt sikeres mindkét felszíni antigén genotípusának meghatározása. A vizsgált időszakban a G4P[8] törzsek voltak túlsúlyban (31,5%), ezeket követték a G1P[8] (28,3%), G2P[4] (19,3%) és G9P[8] (10,2%) genotípusok. A gyakori törzstípusok mellett ritka antigén-kombinációkat is sikerült azonosítani: G1P[4] (0,4%), G2P[8] (1,3%), G3P[9] (0,2%), G4P[6] (0,7%), G6P[9] (0,4%) és G12P[8] (0,4%). A G8P[8] (0,2%), G9P[4] (0,2%) és G9P[6] (0,8%) genotípusok 2007-ben első alkalommal kerültek felismerésre hazánkban. A minták kis hányadában (1,2%) kevert fertőzést lehetett igazolni. A nem tipizálható törzsek aránya 4,9% volt. A Magyarországon cirkuláló, klinikailag fontos rotavírustörzsek a vizsgálat adatai szerint szinte teljes átfedést mutatnak a vakcinákban is megtalálható antigéntípusokkal. A következő évek surveillance-eredményei számos nyitott kérdésre adhatnak választ, köztük tisztázhatják a máig ellentmondásos szerotípus-specifikus (homotípusos) vagy a heterotípus-specifikus védettség elsődlegességét.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Krisztián Bányai
,
Judit Deák
,
James Gray
,
Miren Iturriza-Gomara
,
Julianna Kovács
,
József Kónya
,
Brigitta László
,
Vito Martella
,
Zsófia Mészner
,
Ilona Mihály
,
Péter Molnár
,
Zoltán Nyúl
,
László Pátri
,
Ferenc Schneider
,
András Tóth
, and
György Szűcs

Az A-csoportú rotavírusok világszerte a gyermekkori súlyos gasztroenteritiszek leggyakoribb okai. A rotavírusok szero- és genotípusainak különböző földrajzi területeken észlelt megoszlása ugyanabban a szezonban és az egymást követő években egyaránt változik. Jellemző ezenkívül a genetikailag egymástól eltérő törzsek együttes előfordulása, akárcsak az adott típuson belüli variabilitás bármely területen és időben. A rotavírus elleni vakcinák széles körű alkalmazását feltételezve a közeljövőben a természetes rotavírus-fertőzések átfogó surveillance-a alapvető fontosságú lesz. Az EuroRotaNet mindenekelőtt azért jött létre, hogy átfogó információt gyűjtsön az Európában keringő rotavírusok szero- és genotípusairól. A megfogalmazott feladatok közül a legfontosabbak a következők: (i) a rotavírustörzsek hatékony tipizálási és jellemzési módszerének és algoritmusok kifejlesztése; (ii) a rotavírus-fertőzések molekuláris epidemiológiájának részletes leírása Európában; (iii) a jelenlegi genotipizálási módszerek hatékonyságának felmérése és a genetikai sodródás (drift) és váltás (shift) okozta változásokra történő reagálás; és (iv) az új törzsek európai felbukkanásának rögzítése és terjedésük nyomon követése. Mindez megfelelő alapot nyújthat a jövőbeli surveillance-tevékenységekhez, és talán lehetőséget kínál majd olyan alvizsgálatok elvégzésére, amelyekkel értékelni lehet az oltóanyagnak a leggyakoribb rotavírustörzsek által okozott fertőzések számára gyakorolt hatását az általános populációban, ki lehet szűrni azokat a genotípusokat, amelyek a vakcináció hatására létrejött ellenanyagválasz kikerülésével válnak fontossá a populációban, valamint azonosíthatók lesznek azok az új reasszoránsok, amelyek a vakcinatörzsek és a vad típusú törzsek keveredéséből jönnek létre.

Restricted access