Search Results
You are looking at 1 - 10 of 24 items for
- Author or Editor: Zsófia Simon x
- Refine by Access: All Content x
Összefoglaló a Magyar Hematológiai és Transzfuziológiai Társaság XXIII. Országos Lymphoma Konferencia Transzfuziológiai Szekciójáról
Summary of the Transfusion Medicine Section of the XXIII National Lymphoma Conference of the Hungarian Society of Haematology and Transfusion
Absztrakt
A polycythaemia vera a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka neoplasia, amelyre az emelkedett vörösvérsejttömeg okozta hiperviszkozitás a jellemző. A morbiditás és mortalitás fő oka az artériás és vénás thromboticus események előfordulása, de emellett a betegek életminőségét rontó vasomotoros tünetek (erythromelalgia, pruritus) és betegségasszociált tünetek (gyengeség, fáradékonyság, koncentrációzavar, korai teltségérzés, inaktivitás, éjszakai izzadás, viszketés, hasi diszkomfort, csontfájdalom, fogyás, láz) is jelen vannak. A polycythaemia vera összefoglalása azért időszerű, mert a myeloid betegségek 2016-os WHO-osztályozása változást hozott a diagnosztikus kritériumokban, valamint a betegség kezelésében egy új másodvonalbeli terápiás lehetőség jelent meg – a JAK1/JAK2 gátló ruxolitinib –, amely áttörést jelent a hidroxiurea rezisztens/intoleráns betegek kezelésében. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751.
Absztrakt
Bevezetés: A Hodgkin-lymphoma 80–90%-ban gyógyítható, azonban a betegek körülbelül 30%-a relabál, és csak ezeknek a betegeknek a felében érhető el gyógyulás autológ őssejt-transzplantáció alkalmazásával. Célkitűzés: 1980. január 1. és 2014. december 31. között kezelt és gondozott Hodgkin-lymphomás betegek túlélési adatainak, a relapsusok gyakoriságának elemzése, az új terápiás lehetőségek bemutatása. Módszer: A betegek adatainak retrospektív elemzése. Eredmények: Összesen 715 beteget kezeltek (382 férfi és 333 nő, átlagéletkoruk a betegség diagnosztizálásakor 38 év). A relabáló betegek aránya a legutolsó időszakban 24,87%-ról 8,04%-ra csökkent. Az elvégzett autológ haemopoeticus transzplantációk száma a relabáló/refrakter betegek között nőtt, 2000-től kezdve 75%-ot ért el. A teljes túlélés szignifikánsan javult; az 5 éves teljes túlélés 1980–1989 között 64,4%, 1990–1999 között 82,4%, 2000–2009 között 88,4%, 2010–2014 között 87,1% volt. A relapsusmentes túlélés nem mutatott szignifikáns változást. Következtetések: A kezelési eredmények javultak. A relabáló és refrakter betegeknek az utóbbi évek új kezelési lehetőségei nyújthatnak még több esélyt a gyógyulásra. Orv. Hetil., 2015, 156(45), 1824–1833.
Absztrakt
A primer myelofibrosis a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka kórkép, amelyre jellemző a cytopeniák és hepatosplenomegalia kialakulása. A betegség etiológiája ugyan jelenleg sem ismert, de az utóbbi 10 – és még inkább a legutóbbi három – évben a patogenezisét és prognózisát tekintve ismereteink jelentősen bővültek. 2015-ben Magyarországon is elérhetővé vált a JAK2-gátló ruxolitinib a betegség kezelésére, amely a splenomegalia mérséklésén és a betegséghez társuló tünetek javításán túl a túlélési eredményeket is javíthatja. A primer myelofibrosis ellátásában tehát egyfajta szemléletváltás bontakozott ki, amely miatt időszerű a betegséggel kapcsolatos ismeretek összefoglalása. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1547–1556.
Bevezetés: A Hodgkin-lymphoma diagnosztikájában, kezelésében az elmúlt évtizedben jelentős változások következtek be. Cél: Ennek tükrében a szerzők célul tűzték ki az 1995–2004 között a DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinikán elsődlegesen kezelt Hodgkin-lymphomás betegek adatainak áttekintését 2006 januárjában, átlagosan 69 (12–132) hónap követés után. Módszerek: a kórtörténetek adatait SPSS statisztikai programmal értékelték. Eredmények: A 163 beteg átlagéletkora a diagnóziskor 36 (14–75) év volt, bimodális koreloszlással. A leggyakoribb (48,5%) a kevert sejtes altípus volt. A betegek 41,1%-a volt korai stádiumú, legkedvezőtlenebb prognózissal 15,7%-uk bírt, bulky tumort 28,2%-ban észleltek. 7 betegnél radioterápiát, 63-nál kemoterápiát és 92-nél tervezett kombinált kezelést alkalmaztak. A sugárkezelések 61,6%-a érintett mezős volt, 61 beteg cyclophosphamid, vincristin, procarbazin, prednisolon, adriamycin, bleomycin, vinblastin; 87 beteg adriamycin, bleomycin, vinblastin, 7 pedig egyéb kemoterápiát kapott. Az elsődleges kezelésre 146 komplett, 10 parciális remisszió jött létre, 6 beteg nem reagált. 10 részleges remisszióban lévő és 5 nem reagáló beteget tovább kezeltek. 27 komplett remisszióban lévő betegnél alakult ki relapszus, közülük 15-nél történt nagy dózisú kezelés autológ perifériás haemopoeticus őssejt-transzplantációval. A követési idő alatt 18 beteg halt meg, 11 a lymphoma progressziója vagy a kezelés szövődménye, 6 második tumor, 1 egyéb ok miatt. Betegeik 10 éves prognosztizált teljes túlélése 83% (részletesen: korai, majd előrehaladott kedvező vs kedvezőtlen: 100% vs 87,8%, 88,9% vs. 41,6%), az eseménymentes 70% (82,6% vs 70,8%, 64,5% vs 0%) volt. Konklúzió: Hodgkin-lymphomás betegeik kezelési eredményei javultak, azonban arra is rámutatnak, hogy a korai, kedvező prognózisú betegeknél a kezelési toxicitás csökkentendő, míg az előrehaladott, rossz prognózisú betegek (az összes beteg kb. 10%-a) agresszívebb primer kezelését akár a súlyosabb mellékhatások, szövődmények ismeretében is vállalni kell.
Bevezetés: A rituximabkezelés hatására elhúzódó B-sejt-depléció alakulhat ki, amely fokozott fertőzési kockázattal járhat. Célkitűzés: A fehérvérsejtszám, a CD19+ B- és a CD4+ T-lymphocyták számának, valamint az immunglobulin G-, A-, M-szintek változásának vizsgálata rituximabtartalmú kemoterápiában részesülő betegeknél, valamint a fertőzéses szövődmények felmérése és a vonatkozó irodalom áttekintése. Betegek és módszerek: Összesen 35 diffúz nagy B-sejtes lymphomás beteget vizsgáltak rituximab-cyclophosphamid-vincristin-doxorubicin-prednisolon (R-CHOP) terápia mellett. A perifériás vérben a B- és T-sejt-populációkat áramlási citometriával, az immunglobulin-szinteket szérum nefelometriával mérték. Eredmények: A kezelés hatására a CD19+ B-lymphocyták nem voltak kimutathatók a perifériás vérből, számuk a kezelést követő 12. hónaptól növekedett. Infekció a vizsgált betegcsoportban nem fordult elő. Következtetések: A rituximab hatására kialakuló B-sejt-depléció ebben a betegcsoportban is igazolható volt, súlyos vagy nem várt fertőzést nem tapasztaltak. Fokozott fertőzési kockázattal elsősorban (hosszabb) fenntartó rituximabkezelés mellett kell számolni. Orv. Hetil., 2012, 153, 1658–1666.
Az infiltráló tüdőfolyamatok ma is differenciáldiagnosztikai nehézséget jelenthetnek, ami az oki kezelés megkezdését is késleltetheti. Esetismertetés: A 30 éves férfi kivizsgálása tartós intermittens-remittens láz, mellkasröntgennel igazolt jobb felső lebenyi infiltráció miatt kezdődött, amely emelkedett CRP-, de élettani prokalcitoninszinttel járt. Leginkább atípusos pneumonia, tuberculosis, malignus folyamat vagy Wegener-granulomatosis lehetősége merült fel. Részletes kivizsgálása során infekciót igazolni nem sikerült, az ismételt CT-vezérelt transthoracalis tűbiopszia lelete malignus folyamatot valószínűsített. Nyílt sebészeti feltárás során az intraoperatív szövettan nem volt informatív, így a malignus folyamat gyanúja miatt a pneumonitisesen átalakult jobb tüdőt eltávolították. A végleges szövettani vizsgálat igazolta a lymphocytagazdag klasszikus Hodgkin-lymphomát, amely az elvégzett 18FDG-PET/CT alapján IV/B stádiumú volt, emiatt nyolc ciklus ABVD- (adriablastin, bleomycin, vinblastin, dacarbazin) kezelést kapott, sikeresen. A beteg jelenleg is (30 hónapja) komplett metabolikus remisszióban van. Következtetés: A primer pulmonalis Hodgkin-lymphoma ritka entitás (esetükben ez lehetett a kiindulási folyamat), amelyben a diagnózis gyakran nehézkes. Az ismeretlen eredetű láz kivizsgálásában a 18FDG-PET/CT hasznos, korai diagnosztikus modalitás lehet(ne). Orv. Hetil., 2012, 153, 1077–1081.
Absztrakt:
Az elsődleges kezelés után a Hodgkin-lymphomás betegek 10–30%-a relabál vagy refrakter. Jelenleg elsőként autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció javasolt ezekben az esetekben, bár ezt követően csak a betegek fele gyógyul meg, a medián teljes túlélés is mindössze 2–2,5 év. Számos prognosztikai tényező határozza meg az autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció sikerességét, amelyek figyelembevételével, szükség esetén konszolidációs kezelés alkalmazásával az eredmények javíthatók. Az autológ őssejt-transzplantáció után relabáló betegeknek még kedvezőtlenebb a túlélése, és ennek a betegcsoportnak a kezelése jelenti a legnagyobb kihívást a Hodgkin-lymphoma terápiája során. Szerencsére az utóbbi években számos új kezelési mód vált elérhetővé, így a brentuximab vedotin és az immuncheckpoint-gátlók, amelyektől a túlélési és gyógyulási eredmények javulását reméljük. Az allogén transzplantáció eredményei is javulhatnak a haploidentikus transzplantáció alkalmazásával. Összefoglalónkban ezeket az új lehetőségeket mutatjuk be. Orv Hetil. 2017; 158(34): 1338–1345.
A Hodgkin-lymphoma jól ismerten jelentős földrajzi eltéréseket mutathat, de az utóbbi időben többen beszámoltak jellemzőinek időbeli változásairól is. Betegek és módszerek: A szerzők retrospektív módon vizsgálták 1980–2008 között elsődlegesen kezelt, összesen 439 Hodgkin-lymphomás beteg klinikopatológiai és kezelési jellemzőit évtizedenkénti bontásban. Eredmények: A fenti időszakokban 177, 147, illetve 115 beteget ismertek fel. A korábbi férfi túlsúly helyett ma kiegyenlítődött a különbség a nemek között. Korgörbéjük a klasszikus bimodális képet mutatja 2000 és 2008 között. A két csúcs 20–29 és 50–59 év között alakult ki, a korábbi évtizedek egycsúcsú korgörbéje helyett. A szövettani altípusok között a kevert sejtes szövettannal rendelkező betegek aránya fokozatosan csökken, a nodularis sclerosis növekvő tendenciát mutat. A legutóbbi vizsgált évtizedben a korai stádiumban (59,12%) felfedezett betegek száma meghaladja az előrehaladott stádiumét (40%). A 10 éves teljes túlélés 44,1%, 70,6% és 90,5% (prognosztizált túlélés az utolsó időszakban). Következtetések: A bekövetkezett változások hátterében a betegség megváltozott természetrajza, a változó szocioökonómiai viszonyok, a javuló diagnosztikai és terápiás módszerek állhatnak. Orv. Hetil., 2010, 49, 2011–2018.
Napjainkban a legtöbb Hodgkin-lymphomás beteg meggyógyítható a korszerű kezelési módszerekkel, sajnos a betegek néhány százaléka refrakter, és közel harmaduk relabál az elsődleges kezelést követően. Célkitűzés és módszer: a DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinikán 1996 és 2006 között kezelt Hodgkin-lymphomás beteg között vizsgáltuk retrospektív módszerrel a refrakter esetek és a relapszusok előfordulását. Eredmények: 76 nő és 71 férfi esetében diagnosztizáltunk Hodgkin-lymphomát ezen idő alatt. A betegek 95,9%-a került remisszióba az elsődleges kezelésre. 6 nőbeteg volt primeren refrakter, 4 betegnél autológ hemopoetikus őssejttranszplantáció is történt, de a többszörös kezelések ellenére is mindannyian exitáltak. 31 betegnél alakult ki relapszus (1 éven belül 16 esetben). 14 betegnél történt autológ hemopoetikus őssejttranszplantáció, 11 beteg csak kemoterápiában, 3 csak irradiációban és 3 beteg kombinált kezelésben részesült. A relabált betegek közül öten alapbetegségük progressziója, egy beteg szekunder myelodysplasia miatt exitált. Következtetések: a relabált betegek prognózisa a további kezelések mellett jó lehet, de a refrakter betegek hosszú távú esélyei rendkívül rosszak még autológ-, és akár allogén hemopoetikus őssejttranszplantáció mellett is, így rendkívül fontos az újabb kezelési módszerek keresése.
