Search Results

You are looking at 11 - 20 of 24 items for :

  • "myelodysplasia" x
Clear All

PA, Csomor J, Kállay K, Alpár D, Bödör Cs. Familiáris myelodysplasiás szindrómában szenvedő család genomikus kópiaszám-változásainak vizsgálata multiplex ligatiofüggő szondaamplifikációval

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Nikolett Wohner, Gergely Varga, Péter Szloboda, Péter Farkas, András Masszi, Laura Horváth, Gergely Szombath, Judit Várkonyi, Szabolcs Benedek and Tamás Masszi

Absztrakt:

A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) a leggyakoribb malignus lymphomatípus, amely a non-Hodgkin-lymphomák (NHL) 31%-át teszi ki. A standard kemoterápiás protokollok jelentős toxicitásuk miatt nem vagy nehezen alkalmazhatóak az idősebb betegpopulációban, különösen a relabált esetekben, ahol kuratív lehetőséget leginkább a nagy dózisú kezelés és a vér-őssejtátültetés jelenthetne. Egyre több adat lát napvilágot a thalidomid és az újabb IMiD-ek (lenalidomid, pomalidomid) kedvező hatásairól az NHL kezelésében, amelyek részei a standard kezelésnek myeloma multiplexben és myelodysplasiás szindrómában. Az IMiD-ek kiterjedt anti-angiogenetikus, immunmoduláns és gyulladásellenes hatásuknak köszönhetik az egyre széleskörűbb alkalmazást. 2010-ben azonosították az E3-ubiquitin-ligáz-komplex egyik komponensét, a cereblont, amely a thalidomid molekuláris támadási pontja. Az irodalomban közölt eredmények alapján thalidomidkezelést indítottunk három relabált, idős DLBCL-es betegünknél. Két esetben központi idegrendszeri, egy esetben abdominalis érintettség volt jelen. A betegek napi 100 mg thalidomidterápiában részesültek kortikoszteroidkezeléssel kiegészítve. Két beteg kiválóan reagált a kezelésre, tartós remisszióba került, amit képalkotó vizsgálattal is igazoltunk, és ezek a betegek 12, illetve 20 hónappal a kezelés elindítása után is remisszióban vannak. Egy beteg KIR-érintettséggel a kezelés ellenére progrediált és elhunyt. Az irodalmi adatoknak megfelelően a thalidomid és analógjai szignifikáns aktivitást mutatnak relabált DLBCL-ben. Esettanulmányunk egy olyan betegpopulációban elért ígéretes eredményeket mutat be, amelyben a túlélési esély igen alacsony. Emiatt, valamint költséghatékonysága és alacsony toxicitása miatt a thalidomidkezelést érdemes idős betegeknél terápiarefrakter és relabált malignus DLBCL esetében megfontolni. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1642–1648.

Open access

A csontvelőben található polyclonalis mesenchymalis sejtek növekedési faktorok, citokinek, extracelluláris mátrix termelésével, adhéziós molekulák expressziójával, a kalciumion- és oxigénkoncentráció szabályozásával egy olyan funkcionális mikrokörnyezetet hoznak létre, amely aktívan részt vesz a haemopoesis fenntartásában. Számos gyulladásos és neoplasticus folyamat során jöhet létre kóros kölcsönhatás a haemopoeticus progenitor sejtek és a csontvelői stroma között. Ennek hatására sokszor a stroma aktivációja, expansiója és a mesenchymalis sejtek által termelt reticulin- és kollagénrostok akkumulációja figyelhető meg. Az így kialakult myelofibrosis számos, csontvelőt érintő elváltozás kísérő jelensége lehet, megítélése azonban kórképről kórképre eltérő. Jelen összefoglalás célja a normális és kóros csontvelői mesenchymalis környezet bemutatása, a myelofibrosis kimutatásának szemléltetése. Tanulmányukban a szerzők részletesen jellemzik a myelofibrosis szerepét myeloproliferativ neoplasiákban, myelodysplasiás szindrómákban, illetve kitérnek a rostszaporulat jelentőségére egyéb neoplasticus folyamatokban. Orv. Hetil., 2014, 155(10), 367–375.

Restricted access

myelodysplasia. Am. J. Hematol., 2007, 82 , 625–630. Molnár I. Copper deficiency causes reversible myelodysplasia Am. J. Hematol

Restricted access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Béla Ifj. Nagy, Ambrus Gángó, László Rejtő, Szilvia Krizsán, Anikó Ujfalusi and Péter Antal-Szalmás

Protein Alpha. Biol Blood Marrow Transplant. 2016; 22: 1125–1132. 29 Király AP, Kállay K, Marosvári D, et al. Clinical and genetic background of familial myelodysplasia and acute

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Árpád Bátai, Péter Reményi, Marienn Réti, Anikó Barta, László Gopcsa, Lilla Lengyel, Éva Torbágyi, Zoltán Csukly, Éva Karászi, Attila Tordai, Hajnalka Andrikovics, Katalin Balassa, Szabolcs Tasnády and Tamás Masszi

Absztrakt:

Bevezetés és célkitűzés: A magyarországi vérképzőőssejt-transzplantáció meghatározó és 2016 nyaráig egyetlen allogén transzplantációs centrumaként működő Szent László Kórház Hematológiai és Őssejt-transzplantációs Osztályán 1993-tól 2015-ig terjedő időszakban végzett 2548 vérképzőőssejt-transzplantáció összesítése mellett a cikk a 2007-től 2013-ig terjedő időszak 425 allogén transzplantációjának részletes feldolgozását tűzte ki céljául. Módszer: Ezen keresztül mutatja be a vérképzőőssejt-transzplantáció jelentős előrelépéseit, irányvonalait és a magyarországi őssejt-transzplantációs eredményeket. Eredmények: Az allogén transzplantációs indikációs területek eltolódásában kifejezett a krónikus myeloid leukaemia térvesztése és a myelodysplasiás szindrómák előretörése, emellett figyelemre méltó a transzplantációs korhatár jelentős kitolódása a csökkentett intenzitású transzplantációs előkészítő kezeléseknek köszönhetően. Hasonlóan meghatározó változást eredményez a donorkorlát csökkenése a haploidentikus transzplantáció technikájának kidolgozásával, amelynek köszönhetően gyakorlatilag szinte minden arra rászoruló és fizikailag alkalmas betegnél elvégezhető az allogén vérképzőőssejt-átültetés. Következtetések: Rámutat a cikk arra is, hogy a fenti tendenciák egyre inkább szükségessé teszik a transzplantációs keretszámok bővítését és további centrumok allogén vérképzőőssejt-transzplantációba történő belépését. Orv. Hetil., 2017, 158(8), 291–297.

Open access

Bevezetés: A szerzők 25 év tapasztalatait közreadó közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszter 1983 és 2012 közötti adatainak elemzésével e betegség incidenciájának tanulmányozását tűzték ki célul. Módszer: A Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben az elmúlt 30 év alatt 3964 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő felnőtt beteg adatait rögzítették. Myelodysplasiás szindrómás és monoklonális gammopathiás betegek a regisztráltak között nem szerepeltek. Eredmények: A megbetegedések évenkénti száma Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében is, miként világszerte, emelkedő tendenciát mutatott. A növekedést elsősorban a nem-Hodgkin-lymphoma, a krónikus lymphoid leukaemia és az essentialis thrombocythaemia első években tapasztaltnál jóval gyakoribb megjelenése magyarázta. Következtetések: A szerzők megfigyelései összhangban vannak a nemzetközi felmérések eredményeivel. Az egyes hematológiai entitások Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei incidenciája lényegében egyezik a nyugat-európai és az észak-amerikai adatokkal. Orv. Hetil., 2013, 154(47), 1858–1864.

Restricted access

165 172 Kraus, M. D., Bartlett, N. L., Fleming, M. D., Dorfman, D. M.: Splenic pathology in myelodysplasia: A report of 13 cases with clinical correlation. Am. J. Surg. Pathol

Open access

Várkonyi, J., Jakab, L., Szombathy, T., et al.: Relapsing polychondritis associated with myelodysplasia and acute eosinophilic leukemia. [Polychondritis recidivanshoz társuló myelodysplasiás snydroma és akut eosinophilsejtes leukaemia esete.] Orv. Hetil

Open access

–6), 284–292. [Hungarian] Várkonyi, J., Jakab, L., Szombathy T., et al.: Relapsing polychondritis associated with myelodysplasia and acute eosinophilic leukemia. [Polychondritis recidivanshoz társuló myelodysplasiás

Open access