Search Results

Az 1-es típusú cukorbetegség gyakran társul egyéb autoimmun kórképekkel. A parietalis sejtellenes antitestek (PCA), melyek az 1-es típusú cukorbetegek mintegy 20%-ában megtalálhatók, autoimmun gastritis és anaemia perniciosa jelenlétére figyelmeztetnek. A PCA-k a gyomor-H ⁺ /K ⁺ ATP-ázt károsítják, és hypo-/achlorhydriát, hypergastrinaemiát okozhatnak. Ennek következtében az enterochromaffin-szerű (ECL) sejtek hyper-/dysplasiaja alakulhat ki, mely carcinoid gyomortumor kialakulására hajlamosít. Az ECL-sejtek hyperplasiájából fejlődő gyomorcarcinoidok az autoimmun gastritises vagy anaemia perniciosában szenvedő betegek 4–9%-ában alakulnak ki. A 29 éves, 6 éve 1-es típusú diabéteszben szenvedő, 8 éves kora óta primer hypothyreosis miatt pajzsmirigyhormon-szubsztitúcióban részesülő nőbetegünknél gyomorpanaszok miatt felső panendoszkópia és biopsziás vizsgálat történt. Az endoszkópia többszörös kicsi polipokat mutatott a fundus területén nonantral hypergastrinaemiás (A-típusú) atrophiás gastritissel. A parietalis sejtantitest-vizsgálat pozitív volt, a szérum-chromogranin-A koncentrációja (CgA) 289,7 ng/ml (norm: 98 ng/ml alatt), a TSH-szint 9,93 mIU/L volt. A szövettani vizsgálat carcinoid tumort igazolt. Octreotidterápiát követően parciális gastrectomiát végeztek. Műtét után a szérum-chromogranin-A-szint normalizálódott. A nonatral, többszörös polipok néma neuroendocrin tumort takarhatnak, melyek rendszerint lassan növekvő, benignus viselkedésű endokrin daganatok, de magas malignitású endokrin karcinómák is lehetnek. A specifikus szérum- vagy szöveti chromogranin-A (CgA) és egyéb endokrin tumorra utaló markerek mérésének elérhetővé válásával e tumorok könnyen felismerhetők lehetnek a klinikus számára.

Az 1-es típusú inzulindependens cukorbetegség veseelégtelenséggel szövődött esetében a kombinált hasnyálmirigy- és veseátültetés az egyetlen olyan rutineljárás, mely inzulin nélkül normoglycaemiássá teszi a beteget jó vesefunkció mellett. A cukorbetegek egy részénél megtartott vesefunkció mellett is kialakulhat számos szövődmény. Ilyen esetben lehet választandó eljárás a hasnyálmirigy önmagában történő átültetése. 6 évvel hasnyálmirigy-transzplantációs programunk elindítását követően elvégeztük az első szóló hasnyálmirigy-átültetést. A beteg egy 40 éves férfi volt. Enterális drenázst alkalmaztunk portális vénás drenázs mellett. Időben kiterjesztett indukciós kezelésre IL-2-receptor-gátlót használtunk. A műtétből eredő technikai és immunológiai nehézségek ellenére szövődményünk nem volt, illetőleg kilökődést nem észleltünk. 3 évvel a műtét után betegünk életminősége jó, vesefunkciója megtartott, és nem szorul inzulinkezelésre. Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy a szoliter hasnyálmirigy-átültetés rutinszerűen jó eredményekkel használható terápiás lehetőség az I-es típusú cukorbetegség veseelégtelenséggel nem komplikált eseteiben.

Absztrakt:

Bevezetés: Az 1-es típusú (1TDM) cukorbetegségben szenvedő serdülők többségének HbA_{1 c}-értéke világszerte a céltartomány felett van. Annak ellenére, hogy már számos kutatás foglalkozott a diabetesspecifikus adherencia vizsgálatával gyermek- és serdülőkorban, nem létezik rendszerszintű módszer, eljárás az öngondoskodás korlátainak azonosítására. Célkitűzés: A kutatás célja egy olyan magyar nyelvű, megbízható és valid kérdőív létrehozása, amely magában foglalja az 1-es típusú cukorbetegséggel kapcsolatos adherencia valamennyi területét. Módszer: A jelen kutatásban a figyelem középpontjában a gyermek- és serdülőkorban egyaránt használható, diabetesspecifikus adherenciát vizsgáló új kérdőívünk állt. A kérdőív teszteléséhez, itemredukciójához és skáláinak meghatározásához megbízhatósági elemzést (Cronbach-α mutatót), illetve faktoranalízist alkalmaztunk. Eredmények: Az eddigi angol nyelvű kérdőívek magyar nyelvre történő lefordítása, előtesztelése, majd a faktoranalízissel és megbízhatósági teszttel történt redukálása alapján létrehozott, 9 alskálát tartalmazó, 58 állításos új kérdőív megbízhatónak bizonyult a Cronbach-α mutató alapján. Következtetés: A létrehozott Diabetes Adherencia Kérdőív (DAK) megbízhatóan alkalmazható gyermek- és serdülőpopuláción, s adaptálható más krónikus betegek számára is. Orv Hetil. 2019; 160(29): 1136–1142.

Bevezetés: A cukorbetegséget különféle kognitív károsodásokkal társítják. Célkitűzés: A szerzők 1-es és 2-es típusú diabetesben a kognitív működés közötti különbségek pontosítását tűzték ki célul. Módszer: Metaanalízis a Medline, PubMed és ScienceDirect felhasználásával (három tanulmány az 1-es és hat tanulmány a 2-es típusú cukorbetegséggel kapcsolatban). Eredmények: Az 1-es típusú cukorbeteg felnőttek teljesítménye gyengébb volt a kontrollokhoz képest az összes mért területen. A hatásméret a pszichomotoros aktivitásnál volt a legmagasabb (D = –0,69). Kicsi volt a hatásméret a késleltetett verbális memória (D = –0,48), figyelem (D = –0,47), nyelv (D = –0,44), vizuális feldolgozás (D = –0,35), azonnali verbális memória (D = –0,30), munkamemória (D = –0,27) és a végrehajtó funkcióknál (D = –0,26). A felnőtt 2-es típusú cukorbetegek teljesítménye gyengébb volt, mint a kontrolloké a munkamemória kivételével (D = +0,03) az összes kognitív területen. Legmagasabb hatásméretet az azonnali verbális memória (D = –1,12), pszichomotoros aktivitás (D = –0,82) és a késleltetett verbális memória (D = –0,81) mutatott. Közepes volt a hatásméret az általános intellektuális képességek (D = –0,68) területén, míg kicsi volt a hatásméret az általános memória (D = –0,37), a figyelem (D = –0,35), nyelv (D = –0,35), vizuális feldolgozás (D = –0,33) és a végrehajtó funkciók (D = –0,33) terén. Következtetés: Mindkét típusú cukorbetegség csökkent teljesítménnyel társul számos kognitív területen. Orv. Hetil., 2013, 154, 694–699.

A kromogranin-A a granincsaládba tartozó fehérje, amelyet neuroendokrin sejtek termelnek és ezek szekréciós granulumaiból származik. A kromogranin-A-ból számos, mind ez idáig kevésbé tisztázott funkciójú fehérje képződik. Jelenleg a kromogranin-A vérben mérhető szintjének meghatározását elsősorban neuroendokrin daganatok laboratóriumi diagnosztikájában használják. A legfrissebb kutatások alapján azonban úgy tűnik, a kromogranin-A-ból származó WE-14 nevű fehérjének szerepe lehet az 1-es típusú cukorbetegség kialakulásában is. A WE-14 fehérje autoantigénként viselkedik a β-sejtek elpusztításában részt vevő T-sejtek számára. Ezt a mechanizmust eddig specifikusan a nem obes diabetogén egerekben figyelték meg. Újabb eredmények alapján a WE-14 a diabeteses egerek mellett az újonnan diagnosztizált 1-es típusú cukorbetegeknél is az autoreaktív sejtek célpontjaként szolgál, amely reakció szöveti transzglutamináz enzimmel fokozható. A szerzők jelen összefoglalójukban áttekintik a kromogranin-A bioszintézisét, biokémiai jellegzetességeit, szervezetbeli funkcióit, valamint ismertetik a cukorbetegség patomechanizmusában betöltött szerepére vonatkozó jelen ismereteket. Orv. Hetil., 2015, 156(5), 163–170.

A dipeptidil-peptidáz-4 enzim – amely azonos a T-lymphocyta membránfelszínhez kötött CD26 molekulával – az inkretin hormonok bontásával jelentős szerepet játszik a szénhidrát-anyagcsere szabályozásában. Célkitűzés: Vizsgálatunk célja az volt, hogy meghatározzuk az éhomi és postprandialis szérum-DPP-4 enzimaktivitását 41 1-es, 87 2-es típusú cukorbetegben, valamint 25 egészséges személyben. Módszer: A szérum-DPP-4-enzimaktivitás meghatározása microplate-alapú kinetikus eljárással történt éhomi, majd étkezést követően 60 és 120 perces időszakokban. Eredmények: A DPP-4-enzimaktivitás mind éhomi, mind postprandialis állapotban szignifikánsan magasabb volt az 1-es típusú diabetesben szenvedőknél, mint a 2-es típusú diabeteses vagy a kontrollszemélyekben. Nem találtunk változást az enzimaktivitásban egyik csoporton belül sem a postprandialis és az éhomi állapot között. Nem volt korreláció sem az éhomi plazmaglükóz- és a szérum-DPP-4-enzimaktivitás, sem a HbA _1c és a szérum-DPP-4-enzimaktivitás között. Következtetés: Eredményeink felvetik annak a valószínűségét, hogy a DPP-4-gyel kapcsolatba hozható vércukorszint-változás nem a szérumban mérhető DPP-4-aktivitás-változás következménye, hanem parakrin módon ható DPP-4-hatásként jelentkezik. Az 1-es típusú diabetesben észlelhető emelkedett DPP-4-enzimaktivitás ugyanakkor a pancreas autoimmun folyamatára utalhat, de hormonális feed-back mechanizmust, esetleg célszervkárosodást is jelezhet.

Összefoglaló. A Nemzetközi Diabetes Szövetség (International Diabetes Federation, IDF) legutóbbi becslése szerint napjainkban több mint 600 000, 15 év alatti 1-es típusú cukorbeteg gyermek él a világon, az új esetek száma pedig évi 98 200-ra tehető. Az elmúlt évtizedekben az 1-es típusú diabetes incidenciája világszerte jelentősen nőtt ebben a korosztályban: Európában az 1989 és 2013 közötti periódusban átlagosan évi 3,4%-kal, ami 20 éven belül a betegek számának duplázódását vetíti előre a kontinensen. Az epidemiológiai vizsgálatok kezdete óta nyilvánvaló, hogy a gyermekkori kezdetű, 1-es típusú diabetes előfordulási gyakorisága széles határok között ingadozik, amit egyaránt befolyásolnak geográfiai és klímaviszonyok, etnikai és demográfiai hatások. Bár az 1-es típusú cukorbetegség kialakulása során az autoimmunitás primer kockázati tényezője a genetikai háttér, mégsem a genetikai terheltség populációszintű fokozódása okozza az incidencia robbanásszerű növekedését, hanem a környezeti tényezőknek a betegség penetranciáját megváltoztató hatása. A környezeti hatások oki tényezőkként, akcelerátorokként és védőfaktorokként is hozzájárulhatnak mindehhez, sőt akár a betegség patogenezisében egyszerre több ponton, több mechanizmussal is részt vehetnek. Ugyanakkor a nemzetközi kutatások ellenére a legnépszerűbb háttérelméletek (például vírusinfekció, higiéniahipotézis, bélmikrobiom, áteresztő bél, D-vitamin-hiány) máig nem szolgálnak kielégítő magyarázattal az epidemiológiai észlelések többségére (például földrajzi régiónként jelentősen eltérő incidenciaértékek, geográfiai „forrópontok”, az új esetek megjelenésének szezonális ingadozása, az incidenciacsúcsok ciklicitása). Összefoglalónk célja a gyermekkori 1-es típusú diabetes epidemiológiájára vonatkozó aktuális adatok és háttérelméletek áttekintése. Orv Hetil. 2021; 162(1): 13–22.

Summary. According to the latest report of the IDF (International Diabetes Federation), more than 600 000 children under the age of 15 years are living with type 1 diabetes in the world and the number of new cases is estimated to be 98 200 annually. In recent decades, a significant increase in the incidence has been observed globally: during 1989–2013, the annual rate of increase was 3.4% in Europe, suggesting a doubling in the number of patients within approximately 20 years on the continent. The wide variation in incidence has been well documented by epidemiological studies and influenced by geographical and climatic conditions, ethnic and demographic factors. Although the genetic background is the primary risk factor for beta-cell autoimmunity, such dynamic changes in incidence are more likely to be associated with the higher environmental pressure than the increase in genetic load at population level. Environmental factors can also contribute to the pathogenesis of type 1 diabetes as accelerators, causal or protective factors, moreover may even be involved at several points and with several mechanisms at the same time. However, despite the extensive international research on environmental factors, the most popular hypotheses associated with them (e.g., virus infections, hygiene hypothesis, intestinal microbiota, leaky gut, lack of vitamin D) have not yet provided a satisfactory explanation for most epidemiological observations (e.g., geographically significant variability of incidence rates, geographical “hotspots”, seasonal fluctuations in new cases, cyclical trends of incidence peaks). In this article, recent data and hypotheses about the epidemiology of childhood type 1 diabetes are summarized. Orv Hetil. 2021; 162(1): 13–22.

A coeliakia (lisztérzékenység, gluténszenzitív enteropathia, sprue) a vékonybél krónikus, malabszorpcióhoz vezető betegsége. Célkitűzés: A Semmelweis Egyetem II. Sz. Belgyógyászati Klinikán gondozott felnőttkorú coeliakiás betegek dokumentációjának retrospektív feldolgozása. Betegek, módszerek: Az elmúlt 11 évben (1999–2010) a klinikán gondozott összesen 132 coeliakiás beteg (107 nő, 25 férfi; átlagéletkor 37 év, medián 35 év, range: 19–78 év) dokumentációját dolgozták fel. A centrumban jelentkező coeliakiagyanús betegeknél rutinszerűen az alábbi kivizsgálást végezték el: duodenumból sorozatbiopszia, szöveti transzglutamináz- vagy endomysiumellenes antitest metodikával végzett szerológia, testtömegindex-számítás, oszteodenzitometria, illetve a társuló betegségek feltérképezése és családszűrés. Eredmények: Szövettani eredmény 101 esetben volt elérhető, amelyek megoszlása a Marsh-klasszifikáció alapján: negatív 9%, M3a 27%, M3b 18%, M3c 46%. A rendelkezésünkre álló 117 szerológiai eredmény közül 93/117 (79%) mutatott szeropozitivitást. A testtömegindex 95 betegnél volt számítható; a férfiaknál az átlag 22,4 kg/m² (tartomány: 17–30,3 kg/m²), nőknél az átlag 20,7 kg/m² (tartomány: 15,2–30,4 kg/m²) volt. Oszteodenzitometria 90 betegnél történt: 45 (50%) normális, 31 (34%) osteopenia, 15 (26%) osteoporosis eredmény igazolódott. Negyvenöt coeliakiás betegnél (hat férfi, 39 nő; 34%) állt fenn coeliakiához társult betegség, ezek: 15 dermatitis herpetiformis Duhring, 15 pajzsmirigy-érintettség (öt hypo- és 10 hyperthyreosis), hat Crohn-beteg, három szelektív IgA-hiány, két endometriosis, egy szisztémás lupus erythematosus, egy myasthenia gravis és egy 1-es típusú cukorbetegség. Családszűrésre 64/132 (48%) index coeliakiás beteg hozta el összesen 133 elsőfokú rokonát, akik közül 26 elsőfokú rokonnál (19,5%) igazolódott coeliakia. Következtetések: A betegek életkori megoszlása is bizonyítja, hogy a coeliakia bármely életkorban jelentkezhet. A szerzők centrumában is jelentős a női dominancia. A szövettani eredmények a diagnózis felállításakor rendszerint súlyos boholyatrófiát mutattak. A szerológiai vizsgálatok, együtt a szövettani eredményekkel, nélkülözhetetlenek a diagnózis felállításához, továbbá alkalmasak a diéta monitorizálására és a családszűrések kivitelezésére. A testtömegindex-eredmények jól tükrözik, hogy a felnőttkori coeliakiások többnyire nem alultápláltak. A családszűrés során észlelt közel 20%-os prevalencia kiválóan demonstrálja a szűrés feltétlen szükségességét. Orv. Hetil., 2012, 153, 776–785.