Search Results

You are looking at 1 - 8 of 8 items for :

  • All content x
Clear All

immunophenotypic algorithm for molecular subtype classification in diffuse large B-cell lymphoma: a report from the International DLBCL Rituximab-CHOP Consortium Program Study. Leukemia, 2012, 26 (9), 2103

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Nikolett Wohner, Gergely Varga, Péter Szloboda, Péter Farkas, András Masszi, Laura Horváth, Gergely Szombath, Judit Várkonyi, Szabolcs Benedek, and Tamás Masszi

Absztrakt:

A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) a leggyakoribb malignus lymphomatípus, amely a non-Hodgkin-lymphomák (NHL) 31%-át teszi ki. A standard kemoterápiás protokollok jelentős toxicitásuk miatt nem vagy nehezen alkalmazhatóak az idősebb betegpopulációban, különösen a relabált esetekben, ahol kuratív lehetőséget leginkább a nagy dózisú kezelés és a vér-őssejtátültetés jelenthetne. Egyre több adat lát napvilágot a thalidomid és az újabb IMiD-ek (lenalidomid, pomalidomid) kedvező hatásairól az NHL kezelésében, amelyek részei a standard kezelésnek myeloma multiplexben és myelodysplasiás szindrómában. Az IMiD-ek kiterjedt anti-angiogenetikus, immunmoduláns és gyulladásellenes hatásuknak köszönhetik az egyre széleskörűbb alkalmazást. 2010-ben azonosították az E3-ubiquitin-ligáz-komplex egyik komponensét, a cereblont, amely a thalidomid molekuláris támadási pontja. Az irodalomban közölt eredmények alapján thalidomidkezelést indítottunk három relabált, idős DLBCL-es betegünknél. Két esetben központi idegrendszeri, egy esetben abdominalis érintettség volt jelen. A betegek napi 100 mg thalidomidterápiában részesültek kortikoszteroidkezeléssel kiegészítve. Két beteg kiválóan reagált a kezelésre, tartós remisszióba került, amit képalkotó vizsgálattal is igazoltunk, és ezek a betegek 12, illetve 20 hónappal a kezelés elindítása után is remisszióban vannak. Egy beteg KIR-érintettséggel a kezelés ellenére progrediált és elhunyt. Az irodalmi adatoknak megfelelően a thalidomid és analógjai szignifikáns aktivitást mutatnak relabált DLBCL-ben. Esettanulmányunk egy olyan betegpopulációban elért ígéretes eredményeket mutat be, amelyben a túlélési esély igen alacsony. Emiatt, valamint költséghatékonysága és alacsony toxicitása miatt a thalidomidkezelést érdemes idős betegeknél terápiarefrakter és relabált malignus DLBCL esetében megfontolni. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1642–1648.

Open access

Új molekuláris klasszifikációs rendszerek diffúz nagy B-sejtes limfómában

New molecular classification systems in diffuse large B-cell lymphoma

Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Laura Kiss, Bence Bátai, Csaba Bödör, and Ákos Nagy

(DLBCL): First safety, efficacy and biomarker analyses from the Phase II CAVALLI Study. Blood 2018; 132: 782–782. 14 Crombie JL, Armand P. Diffuse large B-cell lymphoma

Open access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Livia Vida, Gábor Ottóffy, Barnabás Rózsai, József Stankovics, Beáta Tóth, Zoltán Nyúl, and Béla Kajtár

Absztrakt:

Az X kromoszómához kötött limfoproliferatív betegség (XLP) ritka immundeficienciával járó szindróma, melyet az SH2D1A gén mutációja okoz. A betegséget az Epstein–Barr-vírusfertőzés aktiválja, melynek következtében súlyos immundiszfunkció alakul ki. A klinikai kép heterogén és a fatális kimenetel nem ritka. Az új, 2017-es s WHO klasszifikáció az XLP-t a limfoproliferációval társuló primer immundeficienciák között tárgyalja.

Az XLP általában fiatal férfiakat érintő betegség, mely elsősorban az Epstein–Barr-vírussal (EBV) való első találkozás következtében manifesztálódik. Az SH2D1A gén által kódolt SAP fehérje elkerülhetetlenül szükséges a megfelelően hatékony antivirális immunválasz, illetve a T-, B- és NK-sejtpopulációk közötti hatékony kommunikáció kialakulásához, ezért az XLP betegekben kontrollálatlan és progresszív immunrendszer túlaktiválás alakul ki, melyből hiányoznak a regulatorikus mechanizmusok, így aztán potenciálisan halálos kimenetel mellett számos egyéb komplikáció is felléphet, mint például a hemofagocitás limfohisztiocitózis, a limfómagenezis vagy a diszgammaglobulinémia.

Esetbemutatásunkban egy 17 éves fiatalember történetét prezentáljuk, aki súlyos és komplikált mononukleózissal került felvételre. Betegsége gyorsan progrediált, diffúz ARDS, hepatosplenomegalia, majd végül fatális, fulmináns májelégtelenség alakult ki, 1 nappal az SH2D1A génmutáció jelenlétének igazolása után elhunyt.

Az XLP diagnózisa és kezelése kihívást jelent mind a klinikusok, mind a patológus számára, mivel a betegség igen ritka, leggyakrabban negatív anamnézisű fiúgyerekekben és kamaszokban manifesztálódik. Esetbemutatásunk célja felhívni a figyelmet erre a potenciálisan fatális ritka betegségre.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Schneider, Zsuzsanna Molnár, Beáta Deák, Erika Várady, Erika Tóth, Judit Csomor, András Matolcsy, József Lővey, Zsolt Lengyel, Klára Petri, István Gaudi, and András Rosta

Habermann, T., Weller, E., Morrison, V. A. és mtsai: Rituximab-CHOP vs CHOP with or without maintenance rituximab in patients 60 years of age or older with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): an update.; Blood, 2004, 104, Abstract 127

Open access

Irodalom 1 Sermer D, Batlevi C, Palomba ML, et al.: Outcomes in patients with DLBCL treated with commercial CAR-T cells compared with alternate therapies

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Schneider, Erika Tóth, József Lővey, Zsuzsanna Molnár, Beáta Deák, Erika Várady, Judit Csomor, András Matolcsy, Zsolt Lengyel, Klára Petri, István Gaudi, and András Rosta

A primer mediastinalis lymphoma (PMBCL) az agresszív diffúz nagy B-sejtes lymphomák (DLBCL) közé tartozó, ritka, jellegzetes klinikai képpel járó megbetegedés. A betegségre a mediastinalis lokalizáció, a gyors növekedési tendencia, a környező szövetekbe, szervekbe való infiltratív terjedés jellemző. A betegek kétharmada fiatal nő. Retrospektív vizsgálatok alapján az úgynevezett harmadik generációs kezelések (procarbazin-prednisolon-doxorubicin-cyclophosphamid-etoposid-cytosin-arabinosid-bleomycin-vincristin-methotrexat [ProMACE-CytaBOM], methotrexat-doxorubicin-cyclophosphamid-vincristin-prednisolon-bleomycin [MACOP-B], etoposid-doxorubicin-cyclophosphamid-vincristin-prednisolon-bleomycin [VACOP-B]) a korábbi standard cyclophosphamid-doxorubicin-vincristin-prednisolon (CHOP) kezelésnél hatékonyabbnak bizonyultak. Célok: A szerzők célja annak megállapítása, hogy a standard CHOP-kezeléshez adott anti-CD20 monoklonális antitest, a rituximab, javítja-e a kezelés hatékonyságát, a korábban általuk alkalmazott CHOP és harmadik generációs kezeléssel összevetve. Módszerek: 2002. október és 2004. december között 20 újonnan diagnosztizált, kezeletlen PMBCL-s beteg rituximab-CHOP (R-CHOP) kezelését kezdték. Az eredményeket a korábbi években CHOP (n = 9), illetve ProMACE-CytaBOM kombinációval (n = 15) kezelt 24 beteg eredményével hasonlították össze. Eredmények: Az átlag 64,6 hónapos követési idő során az ötéves teljes túlélés (OS) az R-CHOP-csoportban a CHOP-vel kezeltekéhez képest szignifikánsan kedvezőbbnek bizonyult (79,4% vs. 33,3%; p = 0,026). A kis esetszám miatt azonban az ötéves eseménymentes (EFS: 70,0% vs. 33,3%; p>0,05), betegségmentes (DFS: 70,0% vs. 33,3%; p>0,05) és relapsusmentes túlélésben (RFS: 93,0% vs. 100%; p>0,05) statisztikai különbség a nagy számszerű eltérés ellenére sem volt kimutatható. Az R-CHOP- és a ProMACE-CytaBOM kezelés adatait összevetve, hasonló eredményeket kaptak, statisztikai különbség közöttük nem volt kimutatható (OS: 79,4% vs. 80%; EFS: 70,0% vs. 60,0%; DFS: 70,0% vs. 60,0%; RFS: 93,0% vs. 82,0%; a p-érték minden esetben >0,05). Következtetések: A szerzők PMBCL-ben korábban nem kellő hatékonyságúnak tartott standard CHOP-kezelés rituximabbal történő kiegészítésével igen jó terápiás hatást értek el. A betegek az R-CHOP-kezeléseket jelentősebb mellékhatások és szövődmények nélkül, döntően „járó betegként” kapták. A DLBCL kezelésében standard R-CHOP-kezelés így a toxikusabb kezeléseket a PMBCL-ben is kiválthatja. Az eredmények a nemzetközi irodalmi adatokkal összevethetők. Orv. Hetil., 2011, 152, 735–742.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Balázs Kollár, Péter Rajnics, Béla Hunyady, Erika Zeleznik, János Jakucs, and Miklós Egyed

A felnőttkori non-Hodgkin-lymphoma előfordulása az elmúlt évtizedekben jelentősen nőtt. A betegcsoport nagyon heterogén, változatos klinikai és morfológiai megjelenéssel. A legjellemzőbb nodalis érintettség mellett gyakoriak az extranodalis formák, amelyek leggyakrabban a gastrointestinalis traktust, a központi idegrendszert és a bőrt érintik. A gastrointestinalis traktus non-Hodgkin-lymphomáinak kezelési stratégiája változott az elmúlt évtizedben, a kemoimmunoterápia háttérbe szorította a korábban jóval gyakrabban végzett sebészeti beavatkozásokat. Módszerek: A szerzők Kaposváron, a Kaposi Mór Oktató Kórházban és Gyulán, a Pándy Kálmán Megyei Kórházban kezelt 48, gastrointestinalis traktust érintő non-Hodgkin-lymphomás betegük adatait mutatják be. A betegek közül 27 nő és 21 férfi, átlagéletkoruk 67,8 év. A leggyakoribb lokalizáció a gyomor ( n = 26), a leggyakoribb szövettani típus diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) volt. A betegek rizikófaktorait a nemzetközi prognosztikai index (IPI) alapján állapították meg. Negyvenhat beteg kapott kemoimmunoterápiás kezelést, 6 esetben érintett mezős sugárkezelés, 3 esetben Helicobacter pylori -eradikáció, 4 betegnél gyomorreszekció történt. Eredmények: Az összes beteg 68%-ában sikerült komplett, 13%-ában parciális remissziót elérni, 19% nonreszponder volt. A nemzetközi prognosztikai index alapján a betegek többsége az alacsony, illetve magas intermedier rizikócsoportba tartozott (IPI-átlag: 2,68). A tápcsatorna felső szakaszát érintő lymphomás betegek prognózisa volt a legjobb (IPI: 2,0), ugyanakkor a gyomorlymphomás betegeknél volt a legmagasabb a komplett remisszió aránya (73%). Következtetés: Kemoimmunoterápiával a betegek gyógyulási esélyei javultak az elmúlt évtizedben, a gastrointestinalis traktust érintő non-Hodgkin-lymphomák jelentős hányada meggyógyítható. Az IPI a legelfogadottabb mutató a non-Hodgkin-lymphoma prognózisának megítélésére. A komplett remisszióba jutott betegek prognosztikai indexe volt a legalacsonyabb, de az IPI-n kívül egyéb tényezők is befolyásolhatják a kezelésre adott választ.

Restricted access