Search Results
Absztrakt
A polycythaemia vera a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka neoplasia, amelyre az emelkedett vörösvérsejttömeg okozta hiperviszkozitás a jellemző. A morbiditás és mortalitás fő oka az artériás és vénás thromboticus események előfordulása, de emellett a betegek életminőségét rontó vasomotoros tünetek (erythromelalgia, pruritus) és betegségasszociált tünetek (gyengeség, fáradékonyság, koncentrációzavar, korai teltségérzés, inaktivitás, éjszakai izzadás, viszketés, hasi diszkomfort, csontfájdalom, fogyás, láz) is jelen vannak. A polycythaemia vera összefoglalása azért időszerű, mert a myeloid betegségek 2016-os WHO-osztályozása változást hozott a diagnosztikus kritériumokban, valamint a betegség kezelésében egy új másodvonalbeli terápiás lehetőség jelent meg – a JAK1/JAK2 gátló ruxolitinib –, amely áttörést jelent a hidroxiurea rezisztens/intoleráns betegek kezelésében. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751.
Absztrakt:
Mérsékelt thrombocytosis számos kórképhez társulhat (vérzés, gyulladás, vashiány, autoimmun betegségek stb.), de tartós, 450 G/l fölötti vérlemezkeszám esetén a beteg hematológiai kivizsgálása javasolt, ha a thrombocytosist egyéb, gyakoribb ok nem magyarázza. Egy 47 éves nő anamnézisében hypertonia, asthma bronchiale, endometriosis szerepel. Kivizsgálása 2015 márciusában fogyás, étvágytalanság miatt indult. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelhető az emelkedett thrombocytaszám (617 G/l), vashiánya nem volt. 2015. április 7-én jelentkezett bal bordaív alatti akut fájdalom miatt, amelynek hátterében egyszerű képalkotó vizsgálatok eltérést nem mutattak. A hasi CT-vizsgálat az aorta abdominalis szakaszán 4,5 cm-es thrombust írt le, amely beterjedt a bal arteria renalisba, és elzárta azt. Az APTI-hez (aktivált parciális thromboplastinidő) igazított folyamatos nátrium-heparin kezelést indítottunk. A később megérkezett JAK2V617F-mutáció-analízis pozitív lett, majd a csontvelővizsgálat korai/praefibroticus myelofibrosist igazolt, így hidroxiureakezelést is kezdtünk. Az alkalmazott kezelések hatására a beteg panaszai megszűntek, thrombocytaszáma fokozatosan normalizálódott. Bár a mérsékelt thrombocytosis gyakran másodlagos jelenség, ha tartósan fennáll, és főként ha thromboemboliás események is kísérik, vérképző rendszeri betegség, elsősorban Philadelphia-kromoszóma-negatív krónikus myeloproliferativ kórkép lehetőségére is gondolni kell. Klinikailag az essentialis thrombocythaemia és a primer myelofibrosis korai, praefibroticus fázisa nagyon hasonló lehet, így a differenciáldiagnózis csak a csontvelő szövettani vizsgálatával lehetséges, mely az eltérő prognózis és kezelési lehetőségek miatt elengedhetetlenül szükséges. Orv Hetil. 2018; 159(15): 603–609.
Absztrakt
A primer myelofibrosis a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé tartozó ritka kórkép, amelyre jellemző a cytopeniák és hepatosplenomegalia kialakulása. A betegség etiológiája ugyan jelenleg sem ismert, de az utóbbi 10 – és még inkább a legutóbbi három – évben a patogenezisét és prognózisát tekintve ismereteink jelentősen bővültek. 2015-ben Magyarországon is elérhetővé vált a JAK2-gátló ruxolitinib a betegség kezelésére, amely a splenomegalia mérséklésén és a betegséghez társuló tünetek javításán túl a túlélési eredményeket is javíthatja. A primer myelofibrosis ellátásában tehát egyfajta szemléletváltás bontakozott ki, amely miatt időszerű a betegséggel kapcsolatos ismeretek összefoglalása. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1547–1556.
Absztrakt:
Több mint 25 évvel a hepatitis C-vírus felfedezése után a >90%-os tartós vírusmentességet okozó direkt ható antivirális szerek kifejlesztésével megnyílt az elvi lehetősége a hepatitis C-vírus regionális, hosszú távon pedig globális eliminációjának. Mindez az alap- és a klinikai transzlációs kutatások sikerének tekinthető. Kihívások azonban maradtak, úgy mint a még fel nem ismert vírushordozók nagy száma, a készítmények magas ára miatt a terápiához való hozzáférés korlátozottsága és a terápiarezisztens variánsok kezelése. Probléma a vakcináció hiánya is. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 2016-ban célul tűzte ki a vírushepatitisek globális eradikációját 2030-ra, és ehhez irányelveket fogalmazott meg a nemzeti szűrőprogramok készítői számára. Ebben fontos szerepet kap a magas kockázati populációkban a fertőzöttek felderítése és kezelése, ezáltal a fertőzés terjedésének meggátlása, továbbá a törekvés a reinfekciók megelőzésére. A dolgozat áttekintést ad a hepatitis C-vírus három évtizedes történetéről, a felfedezéstől napjainkig, érintve a virológia, az epidemiológia, a patogenezis, a diagnosztika, a szűrés és a terápia kérdéseit. Orv Hetil. 2018; 159(12): 455–465.
Absztrakt:
Bevezetés: Az extranodalis nasalis típusú natural killer/T (NK/T) sejtes lymphoma (ENKTL) a T-sejtes lymphomák egyik ritka agresszív megjelenésű formája, amely elsősorban sinonasalis és nasopharynx kiindulású. Bár előfordulása ritka a fejlett nyugati országokban, kezelése a hagyományos, agresszív lymphomákban alkalmazott antraciklintartalmú kemoterápiával csekély hatékonyságú. Célkitűzés: ENKTL-esetek előfordulása hazai hematológiai centrumok által gondozott non-Hodgkin-lymphomás betegek között. Módszer: A szerzők négy magyarországi hematológiai centrumban 2003–2015 között kezelt 20 ENKTL-beteg klinikai adatait elemezték. A betegek között 12 férfi és 8 nő volt, medián életkor 49,5 év (22–84 év). Eredmények: Tíz esetben a betegség lokalizált (I–II. stádiumban) volt a diagnózis idején. Kemoterápiás kezelésben részesült 17 beteg (11 CHOP, CHOP-szerű, kettő hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom, egy SMILE, kettő egyéb), amelyet hat esetben érintett mezős besugárzással (IFRT) egészítettek ki (40–46 Gy). Az első vonalbeli kezelésre kilenc beteg komplett (CR), három parciális remisszióba (PR) került, három progrediált, két esetben stabil volt a betegség. A medián követési idő 32 (3–113) hónap volt. Öt beteg progresszió, recidíva miatt második vonalban újabb kezelésben részesült (kettő DHAP, egy VIM, egy hyper-CVAD, egy ProMACECytaBom). Második vonalbeli kezelésre CR nem jött létre egy betegben sem. Két esetben első CR-ben autológ őssejt-transzplantáció történt. Következtetés: Az ENKTL kezelésében hatékonyabbak a nem antraciklintartalmú kemoterápiás kezelések. Elsősorban L-aszparagináz-alapú kombinált kemoterápia és egyidejű vagy szekvenciális kemo-radioterápia alkalmazásával a túlélés és CR aránya javítható. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1635–1641.
ICD-11 Gaming Disorder: Needed and just in time or dangerous and much too early?
Commentary on: Scholars’ open debate paper on the World Health Organization ICD-11 Gaming Disorder proposal (Aarseth et al.)
disorder ( APA, 2013 ). This is exactly what the definition of a Gaming Disorder in ICD-11 wants to convey in general terms and with no explicit diagnostic criteria and no explicit cut-off rules ( WHO, 2016 ) [“ Gaming disorder is manifested by a persistent
interested to hear about the WHO ICD-11 proposal for a new category named “Gaming Disorder” ( WHO, 2016a , 2016b , 2016c ). Concerns about problematic gaming behaviors deserve our full attention. Some gamers do experience serious problems as a
decision for inclusion was based on accumulated evidence and intensive discussion among experts from all over the world ( Saunders et al., 2017; WHO, 2016b ). According to the definition of GD in ICD-11, three clinical manifestation criteria and one
. International Agency for Research on Cancer, Lyon, 2016. 7 Trpkov K, Hes O. New and emerging renal entities: a perspective post – WHO 2016 classification. Histopathology 2019; 74: 31
References 1 WHO 2016 Global Health Observatory (GHO) data. Overweight and obesity. Available from: http
