Search Results

You are looking at 1 - 8 of 8 items for :

  • "diffúz nagy B-sejtes lymphoma" x
Clear All

Absztrakt

A diffúz nagy B-sejtes lymphoma a leggyakoribb a non-Hodgkin-lymphomák között. A ciklofoszfamid-vincristin-adriablastin-prednisolon kemoterápiával a betegeknek már közel 50%-a meggyógyítható volt, majd a rituximab hozzáadásával a gyógyulási arány már 60% fölé emelkedett. Ez a javulás jelentős, de további növekedést kellene elérni a betegek gyógyulási arányában. Az utóbbi években elvégzett genetikai vizsgálatok számos új, a patogenezisben is szerepet játszó és terápiás célpontként is szolgáló mutációt azonosítottak a betegségben. A diagnosztika ma már rutinszerűen alkalmazza a 18-fluoro-deoxi-glükóz-pozitronemissziós komputertomográfiás vizsgálatokat a Lugano klasszifikációs rendszer részeként. Ezen adatok alapján egyre pontosabban meghatározható a betegek prognózisa, és kiválaszthatók azok a betegek, akik valamelyik új, szelektíven ható gyógyszerre esetleg reagálhatnak. Mindezeknek a kérdéseknek a megválaszolása, az újabb kezelések bevezetése várhatóan a közeli jövőben tovább fogja javítani a betegek túlélési esélyeit. Az összefoglaló közlemény áttekintést ad a közelmúlt újdonságairól, kiemeli a ma használatos és javasolt kezeléseket, továbbá áttekintést ad a jelenleg kipróbálás alatt álló és bevezetendő kezelésekről is. Orv. Hetil., 2016, 157(31), 1232–1241.

Restricted access
Authors: Ádám Jóna, Ráhel Réka Bicskó, Anita Tresó, Bence Farkas, Árpád Illés and Lajos Gergely

Absztrakt:

Bevezetés: A primer központi idegrendszeri diffúz nagy B-sejtes lymphoma ritka betegség. Az első vonalbeli autológ transzplantációval elért bíztató eredmények ellenére a relabáló betegek prognózisa kedvezőtlen. Esetismertetés: A negyven éves férfi bal felső végtagi zsibbadás és konvulziók miatt jelentkezett 2013 végén. A beteg kivizsgálása során primer központi idegrendszeri multilokuláris diffúz nagy B-sejtes lymphoma igazolódott. Először 4 ciklus rituximab, metotrexát, cytarabin tartalmú kezelést kapott, majd további progresszió miatt összesen 27 Gy teljes agyi irradiációban is részesült. Tizenhat hónap remissziót követően súlyos neurológiai tünetekkel jelentkezett 2015 novemberében. Koponya-MRI az alapbetegség relapszusát igazolta. Dehidrációt követően rituximab, metotrexát, vincristin, procarbazin tartalmú kezelést kezdtünk. Prompt javulást követően összesen 5 ciklus kezelést kapott. Az őssejtgyűjtéssel kapcsolatos nehézségek miatt plerixafort kapott és egy második mobilizálásra is szükség volt cytarabin és cyclophosphamid segítségével. A beteg autológ őssejt-transzplantációjára közel komplett remisszióban került sor 2016 márciusában. Tiotepa, busulfan és cyclophophamid tartalmú kondicionálásban részesült. A korábbi mobilizációs nehézségek miatt a legyűjtött őssejteket két egymást követő napon kapta meg. A cytopénia időszaka elfogadható toxicitás mellett telt. Azóta a beteget rendszeresen követjük, továbbra is komplett remisszióban van. Megbeszélés: A primer központi idegrendszeri diffúz nagy B‑sejtes lymphoma relapszusának kezelése nehéz. A rituximab, metotrexát, vincristin, procarbazin (R-MPV) protokoll sikeres elsővonalbeli kezelésnek tekinthető, azonban mentőkezelésként való alkalmazásáról nincs adat. Esetünk jól példázza, hogy az autológ transzplantáció előtt is sikeres mentőkezelésként való alkalmazása lehetséges.

Restricted access
Authors: Zsófia Simon, Árpád Illés, Zsófia Miltényi, Ferenc Magyari, László Váróczy, Nikolett Péter and Lajos Gergely

Bevezetés: A rituximabkezelés hatására elhúzódó B-sejt-depléció alakulhat ki, amely fokozott fertőzési kockázattal járhat. Célkitűzés: A fehérvérsejtszám, a CD19+ B- és a CD4+ T-lymphocyták számának, valamint az immunglobulin G-, A-, M-szintek változásának vizsgálata rituximabtartalmú kemoterápiában részesülő betegeknél, valamint a fertőzéses szövődmények felmérése és a vonatkozó irodalom áttekintése. Betegek és módszerek: Összesen 35 diffúz nagy B-sejtes lymphomás beteget vizsgáltak rituximab-cyclophosphamid-vincristin-doxorubicin-prednisolon (R-CHOP) terápia mellett. A perifériás vérben a B- és T-sejt-populációkat áramlási citometriával, az immunglobulin-szinteket szérum nefelometriával mérték. Eredmények: A kezelés hatására a CD19+ B-lymphocyták nem voltak kimutathatók a perifériás vérből, számuk a kezelést követő 12. hónaptól növekedett. Infekció a vizsgált betegcsoportban nem fordult elő. Következtetések: A rituximab hatására kialakuló B-sejt-depléció ebben a betegcsoportban is igazolható volt, súlyos vagy nem várt fertőzést nem tapasztaltak. Fokozott fertőzési kockázattal elsősorban (hosszabb) fenntartó rituximabkezelés mellett kell számolni. Orv. Hetil., 2012, 153, 1658–1666.

Restricted access
Authors: Nikolett Wohner, Gergely Varga, Péter Szloboda, Péter Farkas, András Masszi, Laura Horváth, Gergely Szombath, Judit Várkonyi, Szabolcs Benedek and Tamás Masszi

Absztrakt:

A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) a leggyakoribb malignus lymphomatípus, amely a non-Hodgkin-lymphomák (NHL) 31%-át teszi ki. A standard kemoterápiás protokollok jelentős toxicitásuk miatt nem vagy nehezen alkalmazhatóak az idősebb betegpopulációban, különösen a relabált esetekben, ahol kuratív lehetőséget leginkább a nagy dózisú kezelés és a vér-őssejtátültetés jelenthetne. Egyre több adat lát napvilágot a thalidomid és az újabb IMiD-ek (lenalidomid, pomalidomid) kedvező hatásairól az NHL kezelésében, amelyek részei a standard kezelésnek myeloma multiplexben és myelodysplasiás szindrómában. Az IMiD-ek kiterjedt anti-angiogenetikus, immunmoduláns és gyulladásellenes hatásuknak köszönhetik az egyre széleskörűbb alkalmazást. 2010-ben azonosították az E3-ubiquitin-ligáz-komplex egyik komponensét, a cereblont, amely a thalidomid molekuláris támadási pontja. Az irodalomban közölt eredmények alapján thalidomidkezelést indítottunk három relabált, idős DLBCL-es betegünknél. Két esetben központi idegrendszeri, egy esetben abdominalis érintettség volt jelen. A betegek napi 100 mg thalidomidterápiában részesültek kortikoszteroidkezeléssel kiegészítve. Két beteg kiválóan reagált a kezelésre, tartós remisszióba került, amit képalkotó vizsgálattal is igazoltunk, és ezek a betegek 12, illetve 20 hónappal a kezelés elindítása után is remisszióban vannak. Egy beteg KIR-érintettséggel a kezelés ellenére progrediált és elhunyt. Az irodalmi adatoknak megfelelően a thalidomid és analógjai szignifikáns aktivitást mutatnak relabált DLBCL-ben. Esettanulmányunk egy olyan betegpopulációban elért ígéretes eredményeket mutat be, amelyben a túlélési esély igen alacsony. Emiatt, valamint költséghatékonysága és alacsony toxicitása miatt a thalidomidkezelést érdemes idős betegeknél terápiarefrakter és relabált malignus DLBCL esetében megfontolni. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1642–1648.

Open access
Authors: Balázs Kollár, Péter Rajnics, Béla Hunyady, Erika Zeleznik, János Jakucs and Miklós Egyed

A felnőttkori non-Hodgkin-lymphoma előfordulása az elmúlt évtizedekben jelentősen nőtt. A betegcsoport nagyon heterogén, változatos klinikai és morfológiai megjelenéssel. A legjellemzőbb nodalis érintettség mellett gyakoriak az extranodalis formák, amelyek leggyakrabban a gastrointestinalis traktust, a központi idegrendszert és a bőrt érintik. A gastrointestinalis traktus non-Hodgkin-lymphomáinak kezelési stratégiája változott az elmúlt évtizedben, a kemoimmunoterápia háttérbe szorította a korábban jóval gyakrabban végzett sebészeti beavatkozásokat. Módszerek: A szerzők Kaposváron, a Kaposi Mór Oktató Kórházban és Gyulán, a Pándy Kálmán Megyei Kórházban kezelt 48, gastrointestinalis traktust érintő non-Hodgkin-lymphomás betegük adatait mutatják be. A betegek közül 27 nő és 21 férfi, átlagéletkoruk 67,8 év. A leggyakoribb lokalizáció a gyomor ( n = 26), a leggyakoribb szövettani típus diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) volt. A betegek rizikófaktorait a nemzetközi prognosztikai index (IPI) alapján állapították meg. Negyvenhat beteg kapott kemoimmunoterápiás kezelést, 6 esetben érintett mezős sugárkezelés, 3 esetben Helicobacter pylori -eradikáció, 4 betegnél gyomorreszekció történt. Eredmények: Az összes beteg 68%-ában sikerült komplett, 13%-ában parciális remissziót elérni, 19% nonreszponder volt. A nemzetközi prognosztikai index alapján a betegek többsége az alacsony, illetve magas intermedier rizikócsoportba tartozott (IPI-átlag: 2,68). A tápcsatorna felső szakaszát érintő lymphomás betegek prognózisa volt a legjobb (IPI: 2,0), ugyanakkor a gyomorlymphomás betegeknél volt a legmagasabb a komplett remisszió aránya (73%). Következtetés: Kemoimmunoterápiával a betegek gyógyulási esélyei javultak az elmúlt évtizedben, a gastrointestinalis traktust érintő non-Hodgkin-lymphomák jelentős hányada meggyógyítható. Az IPI a legelfogadottabb mutató a non-Hodgkin-lymphoma prognózisának megítélésére. A komplett remisszióba jutott betegek prognosztikai indexe volt a legalacsonyabb, de az IPI-n kívül egyéb tényezők is befolyásolhatják a kezelésre adott választ.

Restricted access
Authors: Anikó Folhoffer, Ilona Tárkányi, Dániel Németh, Balázs Csernus, Hajnalka Rajnai, András Matolcsy, Pál Kaposi Novák, Margit Abonyi†, Tamás Tóth, Ferenc Szalay and Judit Demeter

Absztrakt:

Bevezetés: A hepatitis C-vírus (HCV) krónikus májgyulladáshoz, májcirrhosishoz, májrákhoz vezethet. A Flaviviridae csoportba tartozó RNS vírus nemcsak hepatotrop, de lymphotrop tulajdonsággal is rendelkezik. Számos extrahepatikus manifesztációja között jelentős a lymphoproliferatív eltérés. A főként B-sejtes betegségek közül leggyakoribb az alacsony malignitású marginalis zóna lymphoma, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, valamint a follicularis lymphoma. Beteg: A hypertoniás, visszérműtéten átesett 54 éves férfi beteg thrombopeniájának, indirekt, Coombs-pozitív hyperbilirubunaemiájának és hepatosplenomegaliájának hátterében HCV-infekció talaján kialakult Child B stádiumú májcirrhosis igazolódott. Az inhomogén szerkezetű, megnagyobbodott, lobulált felszínű májban körülírt eltérés nem látszott. A portalis keringés megtartott volt. A máj fokozott keménysége (26 kPa, IQR/med. 18%) F4 cirrhosisra utalt. A homogén szerkezetű lépet jelentősen nagyobbnak (20×9 cm) mértük. A perifériás vérkenet alapján lymphoma gyanúja merült fel, amit a crista-biopsia eredménye megerősített, CD5/CD10-negatív marginális zóna lymphomát (MZL) diagnosztizáltunk. A fenti májbetegségnek és a HCV 1b genotípusnak megfelelően, sofosbuvir/ledipasvir direkt antivirális kezelést indítottunk. A 12 hetes kezelés tartós vírusmentességet eredményezett. Mind a májbetegség, mind a lymphoma tünetei mérséklődtek, a beteg testsúlya nőtt, fáradékonysága megszűnt. Megbeszélés: Az irodalomból is ismert, hogy a krónikus C hepatitisben a B-sejtes lymphomák előfordulása gyakoribb. Az antiviralis kezelés hatására lymphoma javulását is leírták, esetünkben a társuló immunhaemolysis mértékének csökkenését észleltük. Lymphomaspecifikus kezelés jelenleg nem szükséges, a beteg tünetmentes és stabil, progresszió esetén rituximab monoterápia jön szóba. Következtetés: A fenti eset példa a HCV-pozitív betegekben előforduló B-sejtes lymphomára. Bár az irodalomból ismert, hogy a hepatitis C-vírus eradikációjával a B-sejtes non-Hodgkin-lymphoma regrediálhat, esetünkben az eddig eltelt vírusmentes időszakban ezt még nem észleltük, igaz, hogy progressziót sem.

Open access
Authors: Tamás Schneider, Zsuzsanna Molnár, Beáta Deák, Erika Várady, Erika Tóth, Judit Csomor, András Matolcsy, József Lővey, Zsolt Lengyel, Klára Petri, István Gaudi and András Rosta

A cyclophosphamid-doxorubicin-vincristin-prednisolon (CHOP-) kezelés több mint 20 éven át standard kezelésnek számított a diffúz nagy B-sejtes lymphomák (DLBCL) elsődleges kezelésében. A CHOP-kezelést célzott immunterápiával, rituximabbal kiegészítve (R-CHOP) jelentős javulás volt elérhető e betegcsoport kezelésében. Magyar betegcsoporton még nem ismert olyan adat, amely a kezelés túlélésre kifejtett hatását vizsgálná. A szerzők célja az R-CHOP és az R-CHOP-like kezelés hatékonyságának elemzése volt. 2002. szeptember és 2005. április között 140 újonnan diagnosztizált, kezeletlen DLBCL-es beteg R-CHOP-kezelését kezdték. A vizsgálatba beválasztás előfeltétele az előrehaladott III–IV. klinikai stádium, vagy I–II. klinikai stádium esetén nagy tumor (>7 cm), és/vagy „B” tünet, illetve extranodalis manifesztáció voltak. Az eredményeket a korábbi években CHOP- és CHOP-like kezelésben részesült 130 beteg adataival vetették össze. A terápiás eredmények minden paramétert tekintve kedvezőbbnek bizonyultak az R-CHOP-kezeltek körében. Az átlagos 44, illetve 52 hónapos követési idő során a teljes remissziós arány 73,6% volt szemben a CHOP-csoportban észlelt 47,7%-kal. Az ötéves teljes túlélés 68,6% vs. 41,0% (RR: 0,4293, CI: 0,2963–0,6221; p < 0,0001), az eseménymentes túlélés 59,8% vs. 33,5% (RR: 0,5038, CI: 0,36,6–0,7038; p < 0,0001), míg a progressziómentes túlélés 64,4% vs. 37,6% (RR: 0,4915, CI: 0,3442–0,7019; p < 0,0001) volt. Mivel a prognosztikus paraméterek az R-CHOP-csoportban valamelyest kedvezőbbek voltak, ezért a Sehn által ajánlott módosított international prognostic index score beosztása alapján képzett betegcsoportok eredményeit is összevetették. Az alcsoportelemzés itt is szignifikáns különbségeket adott. Az ötéves teljes túlélés a jó prognózisú csoportban 74,4% vs. 47,9% (RR: 0,4475, CI: 0,2418–0,8285; p = 0,0084), a rossz prognózisú csoportban 52,0% vs. 28,8% (RR: 0,4989, CI: 0,3098–0,8035; p = 0,003) volt. A nagyon jó prognózisú csoportban a két csoport között statisztikai különbség az ötéves túlélési paraméterekben a már eleve igen nagy terápiás hatás és a kicsi esetszám miatt nem észlelhető (OS és EFS: CHOP: 100% és 62,5% vs. R-CHOP: 90,9% és 87,0%; p = 0,3873 és p = 0,1702). Rituximab hozzáadása a standard CHOP-kezeléshez a terápiás eredmények jelentős javulását eredményezte prognosztikus csoportoktól függetlenül. Az eredmények a nemzetközi irodalmi adatokkal összevethetők.

Open access
Authors: Zoltán Tóth, Gábor Lukács, Zsolt Cselik, Gábor Bajzik, Miklós Egyed, Zsolt Vajda, Katalin Borbély, Janaki Hadjiev, Tünde Gyarmati, Miklós Emri, Árpád Kovács and Imre Repa

diffúz nagy B-sejtes lymphoma modern szemlélete és kezelése.] Orv Hetil. 2016; 157: 1232–1241. [Hungarian] 10 Barrington SF, Mikhaeel NG, Kostakoglu L, et al. Role of imaging in

Restricted access