Search Results

You are looking at 1 - 4 of 4 items for :

  • "endocrine syndrome" x
Clear All

A neuroendokrin daganatok ritkák; klinikai jelentőségüket alacsony incidenciájuk ellenére magas prevalenciájuk mutatja. A korai felismerés és a megfelelően megválasztott terápia jelentőségére utal, hogy metasztatikus esetekben a betegek túlélési mutatói egyéb előrehaladt daganatos betegségek túlélési adataival megegyeznek. Osztályozásuk jelenleg patológiai jellemzők, a WHO 2010-es javaslata alapján történik. Megkülönböztetünk nem funkcionáló, valamint klinikai szindrómákat okozó, funkcionálisan aktív daganatokat. A nem funkcionáló daganatok növekedésükből származó helyi tüneteket okoznak. A funkcionáló daganatok esetében ezekhez jól meghatározott endokrin szindrómák is társulhatnak. A laboratóriumi vizsgálatok közül alapvető jelentőségű a szérum-kromogranin-A mint biomarker meghatározása. A daganatok lokalizációjában a hagyományos képalkotó és endoszkópos vizsgálatok mellett a funkcionális leképezésnek, izotópvizsgálatoknak van fontos szerepe. A terápia során elsődleges a primer tumor eltávolítása. Előrehaladt betegség kezelésekor metastasectomia, intervenciós radiológiai módszerek, gyógyszeres kezelés és endoradioterápia egyaránt alkalmazható. Jelen összefoglaló célja a neuroendokrin tumorok tüneteinek, diagnosztikus lehetőségeinek áttekintése, valamint a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek bemutatása. Orv. Hetil., 2013, 154, 1549–1555.

Restricted access

Különböző endokrin daganatok együttes jelentkezése esetén endokrintumor-szindrómák irányába történő szűrővizsgálatok szükségesek. A szerzők az indexbeteg kivizsgálása során multiplex endokrinneoplasia-szindróma 1-es típusát igazolták (mellékpajzsmirigy-adenoma, hypophysisadenoma, thymus neuroendokrin carcinoma, pancreas neuroendokrin tumor, mellékvese-adenoma). A betegség hátterében álló génmutáció igazolását követően a családtagok szűrését is elvégezték. Az indexbeteg fiában pancreas neuroendokrin tumort (insulinoma) és mellékpajzsmirigy-adenomát mutattak ki, két leánygyermeke közül az egyik klinikailag tünetmentes mutációhordozó volt. A szerzők áttekintést adnak a multiplex endokrin szindróma 1-es típusának genetikai hátteréről, a menin fehérje többrétű szerepéről és a mutációszűrés jelentőségéről. Orv. Hetil., 2013, 154(51), 2037–2042.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: István Pregun, György Bodoky, Károly Rácz and Zsolt Tulassay

A szerzők a carcinoid tumorokkal kapcsolatos legfontosabb klinikai gyakorlati ismeretekről adnak áttekintést. A carcinoid daganatok neuroendokrin sejtekből származó, többségében lassan növekvő ritka tumorok, azonban gyorsan metasztatizáló, agresszív formában is jelentkezhetnek. Epidemiológiai adatok szerint gyakoriságuk nő, amit részben a diagnosztikus módszerek fejlődése okozhat. A daganatok gyakran tünetmentesek, máskor carcinoid szindróma vagy egyéb endokrin szindrómák tünetei lehetnek jelen. A korai diagnózist biokémiai markerek (szérum-kromogranin-A, vizelet-5-hidroxi-indolecetsav) és speciális képalkotó módszerek segítik. A daganatok jelentős részét a betegség előrehaladott stádiumában ismerik fel; ezekben az esetekben sebészi módszerekkel nem érhető el teljes gyógyulás, bár a daganat megkisebbítésének sebészi vagy intervenciós radiológiai lehetőségeit ilyenkor is számításba kell venni. A carcinoid tumorokhoz társuló klinikai tünetek kezelésének jelenleg leghatásosabb eszközei a szomatosztatin-analóg készítmények, amelyek a tünetek megszüntetésén/enyhítésén kívül tumorgátló hatásuk révén akár hosszú éveken keresztül kivédhetik a daganatok növekedését vagy ritkán daganatregressziót válthatnak ki. A kemoterápiás készítményeket elsősorban metasztatikus, agresszív, gyorsan növekvő, illetve pancreas neuroendokrin daganatok esetén alkalmaznak, klinikai vizsgálatokban új kemoterápiás lehetőségként a temozolomid és a thalidomid adásával szereztek kedvező kezdeti tapasztalatokat. Progresszív, előrehaladt stádiumú daganatban szenvedő betegek részére hatékony új terápiás lehetőség a 131 I-MIBG, 90 Y-DOTA-TOC és 177 Lu-DOTA-TOC radionuklid kezelés. Kezdeti tapasztalatok állnak rendelkezésre a tirozinkináz-gátlók, tirozinkináz-ellenes antitestek és a „mammalian target of rapamycin” (mTOR) gátlók alkalmazásáról, amelyek közül a hatékonynak bizonyuló készítmények a jövőben szélesebb körű alkalmazást nyerhetnek. Orv. Hetil., 2010, 46, 1885–1894.

Open access

. 2008 159 55 60 Wolff, A. S., Erichsen, M. M., Meager, A. és mtsai: Autoimmune poly-endocrine syndrome

Open access