Search Results
Bevezetés: Essentialis thrombocytaemiában a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából a legfőbb veszélyt a thrombohaemorrhagiás szövődmények jelentik. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegekben a thromboticus események elemzését, valamint az új IPSET thrombosiskockázat-becslő pontrendszer alkalmazhatóságának vizsgálatát a konvencionális kétkategóriás (alacsony és magas) kockázatbesorolással szemben. Módszer: A jelen tanulmányban az 1999 és 2014 között diagnosztizált 155, essentialis thrombocytaemiában szenvedő beteg (106 nő, medián életkor: 61 év) eredményeit retrospektív módon elemezték. Eredmények: Thromboticus eseményt a hematológiai diagnózist megelőzően 55 esetben (35,5%), míg azt követően 25 alkalommal (16,1%) észleltek. A thrombosismentes túlélés az egyes IPSET kockázati csoportok esetében szignifikánsan különbözött (p = 0,002). Következtetések: A szerzők elsőként vizsgálták az IPSET modell alkalmazhatóságát magyar hematológiai centrumban gondozott essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegek körében. Eredményeik felvetik annak a lehetőségét, hogy ez a pontrendszer több információval szolgálhat a konvencionális thrombosiskockázat-becsléshez képest. Orv. Hetil., 2015, 156(14), 558–563.
Campbell, P. J., Scott, L. M., Buck, G. és mtsai Definition of subtypes of essential thrombocythaemia and relation to polycythaemia vera based on JAK2 V617F mutation status: a prospective study. Lancet, 2005, 366 , 1945
865 869 Jensen, M. K., de Nully Brown, P., Nielsen, O. J., et al.: Incidence, clinical features and outcome of essential thrombocythaemia in a well defined
., Demeter, J., et al.: Anagrelide reduces thrombotic risk in essential thrombocythaemia vs. hydroxyurea plus aspirin. Eur. J. Haematol., 2016 Aug 25. 10.1111/ejh.12806 [Epub ahead of print
Absztrakt:
Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21–95), illetve 65,5 (33–84) év, a harmadikban 65 (19–85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578.
myelofibrosis, essential thrombocythaemia and polycythaemia vera in the European Union. Eur J Haematol. 2014; 92: 289–297. 37 Jakó J, Szerafin L
Aktualitások az essentialis thrombocythaemia diagnosztikájában és terápiájában
Current management of essential thrombocythemia
haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, IARC, 2008; pp. 48–50. 20 Landolfi R, Gennaro L. Prevention of thrombosis in polycythaemia vera and essential thrombocythaemia. Hematologica 2008
essential thrombocythaemia: clinical associations and long-term prognostic relevance. Br. J. Haematol., 2005, 131 , 208–213. Schwager S. M. JAK2V617F mutation in essential
Társult tumorok előfordulása akut myeloid leukémiában, krónikus myeloid leukémiában és Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekben
Occurrence of associated tumours in acute myeloid leukemia, chronic myeloid leukemia and Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders
Absztrakt:
Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben az elmúlt 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4942 beteg között 640 akut myeloid leukémiás, 274 krónikus myeloid leukémiás, 287 polycythaemia verás, 378 essentialis thrombocythaemiás és 126 myelofibrosisos fordult elő. Célkitűzés: A regisztrált myeloid malignitásokban előfordult szolid tumorok ismertetése. Módszer: A leukémia/lymphoma regiszter társult tumorokra vonatkozó adatainak az elemzése. Eredmények: A 35 éves megfigyelési idő alatt 80 betegben, a myeloid malignitások 4,7%-ában fordult elő társult tumor, 23 akut myeloid leukémiás (3,6%), 18 krónikus myeloid leukémiás (6,6%), 16 polycythaemia verás (5,6%), 18 essentialis thrombocythaemiás (4,8%) és 5 myelofibrosisos (4,0%) betegben. Többes tumorok miatt a tumorok száma 84 volt. Huszonöt betegben a társult tumor a hematológiai malignitás felismerése után jelentkezett, 35-ben azt megelőzően, 20 beteg esetében a kétfajta malignitást egyidejűleg ismerték fel. Következtetések: A társult tumorok gyakorisága megyéjükben kissé elmarad az irodalomban ismertetett arányoktól. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján több esetben ok-okozati összefüggés lehetősége merül fel a társulások létrejöttében.
Absztrakt
Bevezetés: A betegségregiszterek kialakítása és működése az epidemiológiai adatok gyűjtésén túl a korszerű betegellátás és a hosszú távra is tervező egészségpolitikai döntések meghozatalát segíti. Célkitűzés: A szerzők a magyarországi Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiában szenvedő betegek és a betegség hazai jellemzőinek összegyűjtését tűzték ki célul. Módszer: A Tudományos és Kutatásetikai Bizottság 2013. április 8-án kelt engedélyének birtokában online elektronikus adatgyűjtés indult a magyarországi hematológiai ellátóhelyeken. Az epidemiológiai adatok rögzítésén túl felmérték a betegségek jellemzőit a diagnózis idején (vérkép- és csontvelőeltérések), valamint a kísérő cardiovascularis kockázati tényezőket, amely alapján kockázatstratifikáció is történt. Vizsgálták továbbá a hazai kezelési szokásokat. Eredmények: 2015. június 30-ig 901 beteg adatát rögzítették 15 hazai centrumból, tisztítás után 858 beteg (426 polycythaemia verás, 350 essentialis thrombocythaemiás és 82 myelofibrosisos) adata volt értékelhető. Következtetések: Megállapítható, hogy jól működő, könnyen kezelhető országos, online regiszter került kialakításra, amely lehetővé teszi a hazai betegség- és kezelési jellemzők felmérését, azonban további centrumok csatlakozása még pontosabb elemzést tenne lehetővé. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103.
