Search Results

Absztrakt

Bevezetés: Az essentialis thrombocythaemia a Philadelphia kromoszóma-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasiák egyik entitása. A viszonylag hosszú kórlefolyás alatt a gyakori vérzés- és thrombosiskockázat thrombocytareduktív szerekkel (hidroxiurea, interferon, anagrelid) és aszpirinnel csökkenthető. Célkitűzés: A szerzők előzetesen hidroxiureával kezelt, intolerancia/rezisztencia kialakulása miatt anagrelidre váltott vagy kiegészített essentialis thrombocythaemiás betegek klinikopatológiai és terápiás adatait és terápiás eredményeit dolgozták fel. Módszer: 2000 és 2014 között a hematológiai szakrendelésen kórismézett, első vonalban hidroxiureával kezelt 104 essentialis thrombocythaemiás betegnél (heti medián adag 7500 mg) intolerancia és/vagy rezisztencia esetén anagrelidre váltottak (heti medián dózis 7,5 mg), nem kielégítő monoterápiás válasz esetén a két szert egymással kombinálták. A kórlefolyás alatt rögzítették a vérzéses/thromboticus események és a mellékhatások számát. A statisztikai elemzést a Windows Statistical Software programmal végezték. Eredmények: A 104 essentialis thrombocythaemiás beteg (58 JAK2V617F-mutáció-pozitív, -negatív 46, calreticulinmutáció-negatív 15, MPL-1-mutáció-negatív 6) közül 87 beteg kapott első vonalban hidroxiureát, 4 beteg interferont, 13 beteg pedig csak acetilszalicilsavat. Hét hidroxiurea-intoleráns, illetve 22 hidroxiurea-rezisztens beteg kapott másodvonalban anagrelidet, közülük 18 beteg monoterápiában, 11 beteg hidroxiureával kombináltan, míg további 5, nagyrészt fiatal beteg első vonalban kapott anagrelidet (34/104, 32,6%). A primeren anagreliddel kezeltek mindegyike komplett remisszióba került, míg a másodvonalban anagreliddel kezelt csoportból 16, a hidroxiurea + anagrelid csoportból pedig 9 beteg került komplett remisszióba (100, 88,8 és 82,1%). A 10 éves összesített túlélés 82,1% volt. Anagreliddel kezelt 2 betegnél vérzés, illetve egynél myocardialis infarctus következett be. A szerhez köthető más súlyos adverz eseményt nem észleltek. Három idős betegük hematológiai betegségtől független okok miatt elhunyt, leukaemiás transzformációt nem láttak. Következtetések: Essentialis thrombocythaemiás betegeikben az anagrelid első vagy másodvonalban, szükség esetén hidroxiureával kombinálva a klinikai kórlefolyást a thrombocytaszám csökkentésével kontrollálni képes, mellékhatásai általában tolerálhatók. Orv. Hetil., 2016, 157(9), 336–341.

Absztrakt:

Bevezetés: Myeloproliferativ neoplasia regisztert alkalmaztunk a magyarországi betegek adatainak gyűjtésére. Célkitűzés: A regisztrált essentialis thrombocythaemiás betegek adatait kívántuk bemutatni. Módszer: A WHO 2008-as diagnosztikus kritériumaira épülő online regisztert, a thrombosisrizikó-becslésre a Landolfi-stratifikációt alkalmaztuk. Eredmények: 15 magyar hematológiai centrum 2015. júniusig regisztrált 350 essentialis thrombocythaemiás betegének adatait elemezzük. Az átlag követési idő hat év. Az epidemiológiai paraméterek, a diagnózist megelőző és azt követő thromboemboliás események hasonló eredményt mutattak az irodalomból már ismertekkel. 139, anagreliddel és 141, hidroxiurea + aszpirin kezelt beteg adatait hasonlítottuk össze. A major artériás és vénás események tekintetében nem találtunk eltérést a két csoport között, de ötödannyi minor eseményt észleltünk az anagrelidkezelteknél (p<0,001). A diagnózist követő események csak a kezeléssel és a diagnózist megelőző thromboticus eseményekkel mutattak összefüggést. Következtetések: Az anagrelid mellett szignifikánsan kevesebb minor thromboticus eseményt észleltünk a diagnózist követően, a hidroxiurea + aszpirin kezeléshez képest, bár a thrombosisrizikó magas maradt, különösen a már thromboticus eseményt elszenvedettekben. Orv. Hetil., 2017, 158(3), 111–116.

Absztrakt:

Az essentialis thrombocythaemia Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferatív neoplázia, amelyet emelkedett thrombocytaszám, megakaryocyta hyperplasia, fokozott thrombohaemorrhagiás és lassan progrediáló transzformációs hajlam jellemez. Ritka betegség, incidenciája 0,5–1,5/100 000 lakos/év, előfordulása női predominanciát és bimodalitást mutat: fiatal nőkben és az 50–70 évesekben gyakoribb. Az essentialis thrombocythaemia diagnózisa a 450·10⁹/l feletti thrombocytaszámon, a normális erythroid sejttömegen és vasraktáron, valamint egyéb thrombocytosist okozó tényezők hiányán alapul, egyéb myeloproliferativ neoplasiák (a myelofibrosis, krónikus myeloid leukémia) kizárandóak. A Janus-2 pszeudokináz gén V617F-mutációja az essentialis thrombocythaemiás esetek közel 50%-ában fordul elő, a fennmaradókban a calreticulin gén (CALR) exon 9, néhányukban pedig thrombopoetin receptor gén (MPL) mutációja mutatható ki, de 10–15%-ban ezek egyike sincs jelen, ezeket tripla-negatív eseteknek nevezzük. A betegség tünetei a gyengeség, fejfájás, thrombohaemorrhagiás események mellett az erythromelalgia lehetnek. A splenomegalia általában mérsékelt fokú. A betegség prognózisa általában igen jó, a fő szövődményt a vascularis események jelentik. Az ET kezelésében elsődleges a thrombocyta aggregáció gátlás, de a 60 évnél idősebb és/vagy korábban már thromboembolián átesett betegek esetén cytoreduktív kezelés is javasolt. Az irodalmi adatok szerint a thrombosis kockázat nem függ össze a thrombocytosis mértékével.

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben az elmúlt 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4942 beteg között 640 akut myeloid leukémiás, 274 krónikus myeloid leukémiás, 287 polycythaemia verás, 378 essentialis thrombocythaemiás és 126 myelofibrosisos fordult elő. Célkitűzés: A regisztrált myeloid malignitásokban előfordult szolid tumorok ismertetése. Módszer: A leukémia/lymphoma regiszter társult tumorokra vonatkozó adatainak az elemzése. Eredmények: A 35 éves megfigyelési idő alatt 80 betegben, a myeloid malignitások 4,7%-ában fordult elő társult tumor, 23 akut myeloid leukémiás (3,6%), 18 krónikus myeloid leukémiás (6,6%), 16 polycythaemia verás (5,6%), 18 essentialis thrombocythaemiás (4,8%) és 5 myelofibrosisos (4,0%) betegben. Többes tumorok miatt a tumorok száma 84 volt. Huszonöt betegben a társult tumor a hematológiai malignitás felismerése után jelentkezett, 35-ben azt megelőzően, 20 beteg esetében a kétfajta malignitást egyidejűleg ismerték fel. Következtetések: A társult tumorok gyakorisága megyéjükben kissé elmarad az irodalomban ismertetett arányoktól. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján több esetben ok-okozati összefüggés lehetősége merül fel a társulások létrejöttében.

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21–95), illetve 65,5 (33–84) év, a harmadikban 65 (19–85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578.

Bevezetés: A szerzők 25 év tapasztalatait közreadó közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszter 1983 és 2012 közötti adatainak elemzésével e betegség incidenciájának tanulmányozását tűzték ki célul. Módszer: A Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben az elmúlt 30 év alatt 3964 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő felnőtt beteg adatait rögzítették. Myelodysplasiás szindrómás és monoklonális gammopathiás betegek a regisztráltak között nem szerepeltek. Eredmények: A megbetegedések évenkénti száma Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében is, miként világszerte, emelkedő tendenciát mutatott. A növekedést elsősorban a nem-Hodgkin-lymphoma, a krónikus lymphoid leukaemia és az essentialis thrombocythaemia első években tapasztaltnál jóval gyakoribb megjelenése magyarázta. Következtetések: A szerzők megfigyelései összhangban vannak a nemzetközi felmérések eredményeivel. Az egyes hematológiai entitások Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei incidenciája lényegében egyezik a nyugat-európai és az észak-amerikai adatokkal. Orv. Hetil., 2013, 154(47), 1858–1864.

Bevezetés: Essentialis thrombocytaemiában a betegek morbiditása és mortalitása szempontjából a legfőbb veszélyt a thrombohaemorrhagiás szövődmények jelentik. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegekben a thromboticus események elemzését, valamint az új IPSET thrombosiskockázat-becslő pontrendszer alkalmazhatóságának vizsgálatát a konvencionális kétkategóriás (alacsony és magas) kockázatbesorolással szemben. Módszer: A jelen tanulmányban az 1999 és 2014 között diagnosztizált 155, essentialis thrombocytaemiában szenvedő beteg (106 nő, medián életkor: 61 év) eredményeit retrospektív módon elemezték. Eredmények: Thromboticus eseményt a hematológiai diagnózist megelőzően 55 esetben (35,5%), míg azt követően 25 alkalommal (16,1%) észleltek. A thrombosismentes túlélés az egyes IPSET kockázati csoportok esetében szignifikánsan különbözött (p = 0,002). Következtetések: A szerzők elsőként vizsgálták az IPSET modell alkalmazhatóságát magyar hematológiai centrumban gondozott essentialis thrombocytaemiában szenvedő betegek körében. Eredményeik felvetik annak a lehetőségét, hogy ez a pontrendszer több információval szolgálhat a konvencionális thrombosiskockázat-becsléshez képest. Orv. Hetil., 2015, 156(14), 558–563.

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 36 év alatt (1983. január 1. és 2018. december 31. között) 5159 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. Célkitűzés: Az egyes hematológiai malignitások megyei incidenciájának, az incidencia évek során tapasztalt változásának, valamint hematológiai malignitások társulásának és családon belüli előfordulásának az ismertetése. Módszer: A regiszter adatainak áttekintése, részletes, statisztikai számításokkal is alátámasztott elemzése. Eredmények: Megyéjükben a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin-lymphoma incidenciája (1,49, illetve 7,12/100 000 lakos/év) kissé elmarad a közölt értékektől, essentialis thrombocythaemia esetében (1,96) meghaladja azt. A többi hematológiai malignitásé megegyezik az irodalmi adatokkal. Az incidencia idők során tapasztalható változása valamennyi entitás esetében egyezik az irodalomból ismert tendenciával. Malignus hematológiai kórképek társulását 35 beteg esetében, familiáris előfordulását 88 családban tapasztalták. Következtetés: A Hodgkin-kór, a non-Hodgkin-lymphoma és az essentialis thrombocythaemia kivételével az egyes hematológiai malignitások megyei incidenciája egyezik az irodalmi adatokkal, az incidencia idők során tapasztalt változása valamennyi entitás esetében megfelel azoknak. Malignus hematológiai kórképek ilyen nagy számú társulását elemző hazai közlemény nem ismeretes. Az oldalági leszármazottakban, valamint a testvérekben előforduló betegségtársulásokban kimutatott antepozíció nemzetközi viszonylatban is újdonságnak számít. Orv Hetil. 2020; 161(34): 1400–1413.

Absztrakt

Bevezetés: A betegségregiszterek kialakítása és működése az epidemiológiai adatok gyűjtésén túl a korszerű betegellátás és a hosszú távra is tervező egészségpolitikai döntések meghozatalát segíti. Célkitűzés: A szerzők a magyarországi Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiában szenvedő betegek és a betegség hazai jellemzőinek összegyűjtését tűzték ki célul. Módszer: A Tudományos és Kutatásetikai Bizottság 2013. április 8-án kelt engedélyének birtokában online elektronikus adatgyűjtés indult a magyarországi hematológiai ellátóhelyeken. Az epidemiológiai adatok rögzítésén túl felmérték a betegségek jellemzőit a diagnózis idején (vérkép- és csontvelőeltérések), valamint a kísérő cardiovascularis kockázati tényezőket, amely alapján kockázatstratifikáció is történt. Vizsgálták továbbá a hazai kezelési szokásokat. Eredmények: 2015. június 30-ig 901 beteg adatát rögzítették 15 hazai centrumból, tisztítás után 858 beteg (426 polycythaemia verás, 350 essentialis thrombocythaemiás és 82 myelofibrosisos) adata volt értékelhető. Következtetések: Megállapítható, hogy jól működő, könnyen kezelhető országos, online regiszter került kialakításra, amely lehetővé teszi a hazai betegség- és kezelési jellemzők felmérését, azonban további centrumok csatlakozása még pontosabb elemzést tenne lehetővé. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103.