Search Results

You are looking at 1 - 8 of 8 items for :

  • "familial occurrence" x
  • All content x
Clear All

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A regisztrált 4942 beteg közül 1711 (34,6%) myeloid, 3231 (65,4%) lymphoid malignitásban szenvedett. Hodgkin-lymphomás betegeik száma 302 volt (a lymphoid malignitások 9,3%, a lymphomák 17,8%‑a).

Célkitűzés: A 302 Hodgkin-lymphomás beteg legfontosabb epidemiológiai jellemzőinek a bemutatása.

Módszer: A regisztrált 302 beteg adatainak az elemzése.

Eredmények: A teljes megfigyelési időszakra vonatkozó incidencia 1,51/100 000 lakos/év, a betegség előfordulási gyakorisága a 35 év alatt lényeges változást nem mutatott. A nemek közötti arányt enyhe férfi dominancia jellemzi (férfi:nő = 1,16:1,00). A betegek medián életkora betegségük felismerésekor 40 (14–84) év, a kormegoszlási görbe nem mutat bimodális koreloszlást. A szövettani típusok közül a kevert sejtes forma (43,4%) fordult elő leggyakrabban, betegeik 44,0%-a diagnózis idején III. klinikai stádiumban volt. Egyetlen olyan települést sem találtak, ahol a megyei átlaghoz (0,53) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó Hodgkin-lymphomás betegek száma. Familiáris előfordulást kilenc esetben tapasztaltak, szülő–gyermek és testvérek betegsége esetén egyaránt mutatkozott antepozíció. Szekunder carcinoma 11 Hodgkin-lymphomás betegben fordult elő, szekunder Hodgkin-lymphoma öt szolid tumoros betegben. Hodgkin-lymphoma és egyéb lymphoid malignitás társulását ugyancsak öt beteg esetében észlelték.

Következtetések: Az alacsonyabb incidenciától eltekintve eredményeik megfelelnek az irodalmi adatoknak.

Full access
Orvosi Hetilap
Authors: Gergő Józsa, Zsolt Juhász, Péter Vajda, Gabriella Mohay, and András Pintér

Baglaj, S. M., Noblett, H. R.: Paraoesophageal hernia in children: familial occurrence and review of the literature. Pediatr. Surg. Int., 1999, 15 , 85–87. Noblett H. R

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Roland Oláh, Péter Hajós, Zsuzsanna Soós, and Gábor Winkler

and thyroiditis: an update. Virol. J., 2009, 6, 5. Kramer, A. B., Roozendaal, C., Dullaart, R. P.: Familial occurrence of subacute thyroiditis associated with human leukocyte antigen-B35. Thyroid, 2004, 14 (7

Restricted access

Absztrakt

A serdülő- és fiatal felnőttkorban kezdődő diabetes mellitus klasszifikációja néha nehéz. A monogénes diabetesforma felismerése az érintett betegek számára döntő jelentőségű lehet az életminőség, a prognózis és a megfelelő kezelés kiválasztása terén. A MODY (maturity-onset diabetes of the young) alcsoporton belül a MODY-1 előfordulása ritka, a nemzetközi szakirodalom szerint 2000-ig mindössze 13 családot, 2013-ig összesen 173 családot (103 különböző mutációval) azonosítottak világszerte. A szerzők a HNF-4-α gén korábban már leírt mutációján alapuló monogénes diabetesforma (MODY-1) első hazai esetét ismertetik. A 42 éves nőbeteg diabetestörténete 20 éves korában gestatiós diabetesszel indult (csak diétát tartott), majd 26 éves korában tüdőgyulladás kapcsán észlelt hyperglykaemia miatt inzulinterápiát kezdtek. A 20 éves leánya diabetesét 13 éves korában állapították meg, kezdetben 2-es típusú diabetest véleményeztek (csak diétát tartott), majd 14 éves korában a diabetestípust revideálva (1-es típusú diabetest megállapítva) inzulinterápiát kezdtek. A diabetesmanifesztáció körülményei, a feltűnően alacsony inzulindózis, a halmozott családi diabetes-előfordulás vetette fel a monogénes diabetes gyanúját. Mind az anyánál, mind leányánál molekuláris biológiai módszerrel igazolni lehetett a HNF-4-α gén mutációját (c.869G>A, p.R290H), ennek alapján a MODY-1 diabetes-kórforma kórisméjét. Mindkét beteg esetében az inzulinterápiát szulfanilureakezeléssel lehetett felváltani, ez a terápia az egyéves követés során kifogástalan anyagcserehelyzetet biztosított. A család elérhető tagjainál végzett szűrővizsgálat nem igazolta az indexbetegeknél talált génmutáció további előfordulását. Orv. Hetil., 2016, 157(12), 469–473.

Restricted access

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 36 év alatt (1983. január 1. és 2018. december 31. között) 5159 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. Célkitűzés: Az egyes hematológiai malignitások megyei incidenciájának, az incidencia évek során tapasztalt változásának, valamint hematológiai malignitások társulásának és családon belüli előfordulásának az ismertetése. Módszer: A regiszter adatainak áttekintése, részletes, statisztikai számításokkal is alátámasztott elemzése. Eredmények: Megyéjükben a Hodgkin-kór és a non-Hodgkin-lymphoma incidenciája (1,49, illetve 7,12/100 000 lakos/év) kissé elmarad a közölt értékektől, essentialis thrombocythaemia esetében (1,96) meghaladja azt. A többi hematológiai malignitásé megegyezik az irodalmi adatokkal. Az incidencia idők során tapasztalható változása valamennyi entitás esetében egyezik az irodalomból ismert tendenciával. Malignus hematológiai kórképek társulását 35 beteg esetében, familiáris előfordulását 88 családban tapasztalták. Következtetés: A Hodgkin-kór, a non-Hodgkin-lymphoma és az essentialis thrombocythaemia kivételével az egyes hematológiai malignitások megyei incidenciája egyezik az irodalmi adatokkal, az incidencia idők során tapasztalt változása valamennyi entitás esetében megfelel azoknak. Malignus hematológiai kórképek ilyen nagy számú társulását elemző hazai közlemény nem ismeretes. Az oldalági leszármazottakban, valamint a testvérekben előforduló betegségtársulásokban kimutatott antepozíció nemzetközi viszonylatban is újdonságnak számít. Orv Hetil. 2020; 161(34): 1400–1413.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Zoltán Hella, László Hodinka, Piroska Turbucz, and Gábor László Kovács

. Familial occurrence of painful subacute thyroiditis associated with human leukocyte antigen-B35. Presse Med. 2007; 36: 808–809. 4 Nyulassy S, Hnilica P, Buc M, et al. Subacute (de

Restricted access

. 2001; 113: 407–414. 14 Caocci G, Atzeni S, Vacca A, et al. Familial occurrence of chronic myeloid leukemia. Leuk Lymphoma 2009; 50: 854–856. 15

Restricted access

). Az Észlelt Stressz Kérdőív (PSS) magyar verziójának jellemzői. Mentálhigiéné és Pszichoszomatika , 7 (3), 203—216. Stern, R.M., & Higgins, J.D. (1969). Perceived somatic reactions to stress: Sex, age and familial

Restricted access