Search Results

You are looking at 1 - 10 of 19 items for :

  • "haemophilia" x
  • All content x
Clear All

References 1 Witmer C, Young G. Factor VIII inhibitors in hemophilia A: rationale and latest evidence. Ther Adv Hematol. 2013; 4: 59–72. 2 Soucie JM

Open access

, Escobar M, Ozelo M, et al. Recombinant activated factor VII in the treatment of bleeds and for the prevention of surgery-related bleeding in congenital haemophilia with inhibitors. Blood Rev. 2015; 29(S1

Restricted access

Absztrakt:

A preparatív és klinikai transzfuziológia a nemzetközi és hazai vérellátás sikeres, csodálatos, százmilliók életét megmentő szakmai területe. A kórokozó-átvitel kérdése az 1980-as években a HIV-, C-vírus-haemophilia plazmaeredetű faktorkoncentrátum miatti tömeges francia fertőződés után a figyelem előterébe került, s a donor-szűrővizsgálatok és a kórokozó-inaktiválás gyors fejlődését eredményezte, ami igen nagyban csökkentette a transzfúzióhoz kapcsolódó kórokozó-átvitel kockázatát. Ugyanakkor az elmúlt bő évtizedben látványosan megnőtt az újonnan felismert, potenciálisan vagy valósan betegséget is okozó, részben egzotikus kórokozók száma (például Zyka- vagy Zika-, Ebola-, hepatitis E-vírus stb.), melyek részben transzfúzióval is átvihetők, s melyek szűrésére vagy inaktiválására nem minden, jelenleg használt módszer alkalmas igazán. A közlemény ezen kórokozók klinikai jelentőségére, illetve az új generációs szűrő-, inaktiválómódszerek fejlesztésének fontosságára kívánja felhívni a figyelmet. Egy érdekes, számosságát tekintve semmiképp sem elhanyagolható brit felmérés szerint a többszörös transzfúzió, ha kismértékben is, megnövelheti a későbbi non-Hodgkin-lymphoma gyakoriságát is. Különösen fontos ez olyan betegségben, mint például a haemophilia, amelyben a betegek egy része sok donortól származó plazmaeredetű faktorkoncentrátummal kap heti 3 alkalommal kezelést, vagy pedig génszintetikus készítménnyel, mely praktikusan patogénmentes. Elérkezett annak az ideje, hogy a rendszeres profilaktikus ellátását kapó haemophiliás beteg vagy családja más kezelésekhez hasonlóan teljes körű és reális tájékoztatást kapjon a kétféle kezelési mód előnyeiről és hátrányairól, s ennek megfelelően tudja kialakítani választási preferenciáit. Orv Hetil. 2018; 159(37): 1495–1500.

Restricted access

Broderick, C.R., Herbert, R.D., Latimer, J., & van Doorn, N. (2013). Patterns of physical activity in children with haemophilia. Haemophilia , 19 (1), 59—64. 5 Bullinger, M., & von Mackensen, S. (2008

Restricted access

Arkin, S., Cooper, H. A., Hutter, J. J. és mtsa: Activated recombinant human coagulation factor VII therapy for intracranial hemorrhage in patients with hemophilia A or B with inhibitor. Results of the Novoseven emergency-use-program. Haemophilia, 1998

Restricted access

coagulation disorders. Thromb. Haemost., 1999, 82 (4), 1207–1214. Van den Berg, H. M., De Groot, P. H., Fischer, K.: Phenotypic heterogeneity in severe hemophilia. J. Thromb. Haemost., 2007, 5 (Suppl. 1), 151

Open access

Az őssejtek önmegújító képességű, egy vagy több differenciált sejttípus létrehozására képes sejtek. Multipotensek, könnyű kinyerésük révén a sejt- és génterápia célpontjai lehetnek a jövőben. Felnőtt mesenchymalis, neuronalis, epidermalis, haematopoeticus őssejtek alkalmazása előnyös lehet szív- (myocardialis infarctus), csont- (osteoarthritis), idegbetegségek (Parkinson-, Alzheimer-kór), hematológiai kórképek (haemophilia, thrombocytopenia) kezelésében. A szerzők a gyomor-bél rendszer betegségeiben történt alkalmazásukkal kapcsolatos kis-, de növekvő számú ismereteket tekintik át. A haematopoeticus őssejtátültetés eredményes volt kezelésre nem reagáló Crohn-betegekben, coeliakiás betegek bizonyos csoportjában. A máj kötőszövetes elfajulásának megelőzésére mesenchymalis őssejteket alkalmaztak sikerrel. A haematopoeticus őssejt-transzplantációs kezelésre nem reagáló autoimmun gyomor-bél rendszeri betegségekben ígéretes lehetőség lehet. További terápiás célpontok lehetnek az autoimmun májbetegségek: autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis, primer sclerotizáló cholangitis. Jól tervezett multicentrikus prospektív vizsgálatok szükségesek az esettanulmányok és a kisszámú klinikai vizsgálat során tapasztalt lehetőségek bizonyítására.

Restricted access

: a review of analytical variables, benefits and limitations. Haemophilia 7, 170–179. Favaloro E. J. Utility of the PFA-100® for assessing bleeding disorders and monitoring therapy

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: László Lénárd, Sándor Szabados, Jenő Imre, Örs Pintér, Attila Fazekas, Zoltán Tornai, Katalin Déczy, Edit Várady, and Lajos Papp

patient with inhibitors. Haemophilia, 2003, 9 , 578–583. Chait P. Central venous catheter-related thrombosis presenting as superior vena cava syndrome in a haemophilic patient with

Restricted access

effective by subcutaneous route in children with bleeding disorders: a universal data collection database analysis. Haemophilia 2015; 21: e39–e43.

Restricted access