Search Results

You are looking at 1 - 4 of 4 items for :

  • "hajas sejtes leukaemia" x
  • All content x
Clear All
Orvosi Hetilap
Authors: Melinda Fábián, Györgyi Pónyai, Gergely Szombath, Eszter Nagy, Zsolt Komlósi, Ágnes Szigeti, Kende Lőrincz, Bernadett Hidvégi, and Márta Medvecz

Absztrakt:

A nemszteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) lokális és szisztémás formában történő alkalmazása egyre elterjedtebbé vált, az ezzel kapcsolatos adverz reakciók gyakoriak. A szerzők egy 49 éves férfi beteg esetét ismertetik, aki lábszárak fájdalma miatt etofenamáttartalmú lokális készítményt alkalmazott, majd az alkalmazás helyén, UV-expozíciót követően, haemorrhagiás, atípusos, kontaktdermatitisnek megfelelő bőrtünetek jelentek meg. Tüneteinek rapid terjedése miatt sürgősségi fekvőbeteg-ellátásra szorult. Fizikális vizsgálata során az etofenamátexpozíció helyén, mindkét lábszáron, valamint azon túlmenően a karokon, valamint a törzsön és az arcon bevérzett, konfluáló, erythemás seropapulákat és maculákat láttunk, melyek mellett testszerte és a buccalis nyálkahártyán petechiák voltak megfigyelhetők. A nagy kiterjedésű és aspecifikus bőrtünetek, a fizikális vizsgálattal észlelt splenomegalia, valamint a perifériás vérképeltérés miatt indított onkohematológiai kivizsgálás során hajas sejtes leukaemia diagnózisa igazolódott. Epicutan tesztelés (ET) során az etofenamáttartalmú gélre adott, erősen pozitív reakció mellett fakátrány-, propilén-glikol-, propolisz-, ’fragrance mix I’, metilizotiazolinon-, benzoesav- és perubalzsam-poliszenzibilizáció volt verifikálható. Az etofenamát hatóanyaggal elvégzett lymphocytatranszformációs teszt (LTT) és CD69-expresszió-vizsgálat negatív eredményt adott. Orv Hetil. 2020; 161(38): 1646–1651.

Restricted access

Demeter J.: Hajas sejtes leukaemia (HSL) és a rokon betegségek (HSL-variáns, splenikus lymphoma villosus lymphocytákkal /SLVL/). In: Hematológiai betegségek kezelése (szerk. Lehoczky D.), Documed

Restricted access

A hajas sejtes leukémia olyan érett B-sejtes non-Hodgkin-lymphoma, amelyet egyedi klinikai, morfológiai és immunfenotípusbeli sajátosságok jellemeznek. A betegséget splenomegalia, progresszív pancytopenia és relatív indolens lefolyás kíséri. A diagnózis megszületése után a klinikai stádiumtól függ, hogy a „watchful waiting” stratégiát választjuk, avagy azonnali kezelés szükséges. Az első vonalban javasolt purin-nukleozid analógokkal (cladribin, pentostatin) akár több évtizedig tartó komplett remisszió is elérhető. A hajas sejtes leukémia néha igen komoly differenciáldiagnosztikai kérdéseket felvető betegség. A pontos diagnózis igen nagy horderejű, hiszen a rokon kórképek prognózisa és kezelése nagymértékben különbözik a hajas sejtes leukémiáétól. Ezért volt kiemelkedő fontosságú az a felismerés, hogy létezik olyan genetikai elváltozás, amely e betegségek elkülönítő diagnózisában döntő értékű. A BRAF gén V600E szomatikus mutációja hajas sejtes leukémiában szenvedő betegek csontvelői mintáiból izolált DNS-ben minden esetben jelen van, míg a rokon kórképekre ezen mutáció hiánya a jellemző. A szerzők a mutáció felismerésének és a mutációvizsgálat alkalmazásának jelentőségét foglalják össze. Orv. Hetil., 2013, 154, 123–127.

Open access

A rosszindulatú nyiroksejtes megbetegedések – a lymphomák – kezelésében az elmúlt években több változás történt. A Hodgkin-kór kezelésében egyre inkább rizikóadaptált kezelési stratégiát alkalmazunk, amely nemcsak a kezelés előtti vizsgálatokon és prognosztikai tényezőkön alapszik, hanem a kezelés korai stádiumában végzett ismételt PET-vizsgálat (restaging) eredményén is. A sugárkezelés alkalmazásának lehetőség szerinti minimalizálása a késői szövődményként fellépő másodlagos daganatok gyakoriságát csökkentheti. Relapsus esetén kemoszenzitív betegek esetében autológ őssejt-transzplantáció végzendő. A Hodgkin-kórban szenvedő betegek mintegy 85%-ának gyógyulása várható. A non-Hodgkin-lymphomák heterogén betegségcsoportjában az indolens non-Hodgkin-lymphomák csoportjára (CLL, myeloma multiplex, hajas sejtes leukaemia, cutan lymphomák stb.) természetes lefolyás esetén a lassú progresszió jellemző. Kezelésük palliatív, teljes gyógyulás elérése a jelenlegi lehetőségekkel általában nem lehetséges. Az agresszív NHL-ek jellemzője a gyors progresszió és a kezelés nélkül rövid idő alatt bekövetkező halálos kimenetel. Többségük citosztatikum- és sugárérzékeny. Megfelelő kezeléssel a betegek 60–70%-a komplett remisszióba (CR) kerül, és a betegek 40–50%-a véglegesen meggyógyul. Új lehetőség mindkét NHL-csoportban az immunterápia bevezetése, amely lehetőséget ad a nyugvó daganatsejtek befolyásolására is. Segítségükkel jelentősen javíthatók az eddigi terápiás eredmények. A PET-vizsgálat bevezetése az NHL-ek első és ismételt stádiumvizsgálatát is hatékonyan segíti. A kedvezőtlen prognózisú, valamint a visszaeső betegek egy részénél az autológ őssejt-transzplantáció javíthatja a prognózist.

Open access