Search Results

You are looking at 1 - 7 of 7 items for :

  • "idiopathiás inflammatorikus myopathiák" x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All
Orvosi Hetilap
Authors: Levente Bodoki, Melinda Nagy-Vincze, Zoltán Griger, Andrea Péter, Csilla András, and Katalin Dankó

Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák szisztémás, a proximalis végtagizmok progresszív, szimmetrikus gyengeségével jellemezhető immunmediált betegségek. A szerzők áttekintést adnak a gyulladásos izombetegségek esetén alkalmazott biológiai terápiáról. Külön figyelmet fordítanak a B- és T-sejt-gátló terápia legújabb eredményeire. Rávilágítanak az új tanulmányok fontosságára ezen betegségekben. Mindez elvezethet új terápiás lehetőségek bevezetéséhez is. Orv. Hetil., 2014, 155(1), 3–10.

Restricted access

Absztrakt

Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák ismeretlen etiológiájú heterogén betegségcsoportot képeznek. Az elmúlt évtizedekben a korai diagnózisnak és az azt követően elkezdett agresszív immunszuppresszív kezelési protokolloknak köszönhetően a betegek túlélési esélyei világszerte javultak. Az elmúlt években az immunológia és molekuláris biológia területén végzett kutatások eredményeként egyre több információ áll rendelkezésre a betegségek patomechanizmusával kapcsolatban. A korábban megalkotott, Peter és Bohan szerinti klinikai tüneteken alapuló kritériumrendszerhez a későbbiekben leírt myositisspecifikus autoantitesteket figyelembe vevő klinikai-szerológiai csoportosítás tette lehetővé a betegséglefolyás pontosabb prognosztizálását és az immunszuppresszív kezelés várható hatásosságának pontosabb megítélését. A myositisspecifikus antitestek kimutatásával jelentősen nőtt az overlap myositisek közé sorolható betegek száma, ami szükségessé tette az új klinikai-szerológiai klasszifikáció kifejlesztését, ami prediktív értékű a társuló overlap jelenségre tekintettel, illetve prognosztikai értékű a terápiára való reagálás és betegséglefolyás tekintetében. Ebben az irodalmi összefoglalóban a szerzők célja volt rávilágítani az újonnan felismert autoantigén targetek klinikai és patogenetikai jelentőségére. Orv. Hetil., 2016, 157(29), 1179–1184.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Levente Bodoki, Melinda Nagy-Vincze, Zoltán Griger, Andrea Péter, and Katalin Dankó

A szerzők az idiopathiás inflammatorikus myopathia ritka, colitis ulcerosával és coeliakiával társult esetét mutatják be egy általuk kezelt, 25 éves dermatomyositises nőbeteg kórtörténetén keresztül. Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák szisztémás, krónikus, immunmediált megbetegedések, amelyeket a proximalis végtagizmok szimmetrikus gyengesége jellemez. Irodalmi példák utalnak rá, hogy a coeliakia gyakrabban jelentkezik myositisben, mint az átlagpopulációban. Colitis ulcerosával való asszociációja azonban irodalmi ritkaságnak számít. Orv. Hetil., 2014, 155(26), 1033–1038.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Katalin Szabó, Melinda Nagy-Vincze, Levente Bodoki, Katalin Hodosi, Katalin Dankó, and Zoltán Griger

Absztrakt

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető szisztémás autoimmun betegségek. Az anti-Jo-1 antitest jelenléte jellegzetes klinikai tünetegyüttessel (myositis, arthritis, interstitialis tüdőbetegség, Raynaud-jelenség, láz, mechanikus kéz), az antiszintetáz-szindrómával társul. Célkitűzés: A Debreceni Egyetem, Klinikai Központ, Klinikai Immunológiai Tanszék által gondozott anti-Jo-1-pozitív betegek demográfiai adatainak, klinikai tüneteinek, illetve az alkalmazott kezelésüknek a vizsgálata. Módszer: 49 anti-Jo-1-pozitív beteg dokumentációjának retrospektív vizsgálatát végezték. Eredmények: A demográfiai és klinikai adatok nagymértékben hasonlítottak az irodalomban megtalálható más centrumok eredményeihez. Igazolták, hogy az anti-Jo-1-titer korrelál a betegség aktivitását is jelző kreatinkináz- és C-reaktív-protein-szintekkel. Kimutatták, hogy a betegség diagnózisakor mért bizonyos laboratóriumi eredmények (C-reaktív protein, Sjögren-szindrómához társuló antigén A, reumafaktor-pozitivitás), illetve klinikai tünetek jelenléte (láz, vasculitises bőrtünetek) az antiszintetáz-pozitív betegcsoporton belül rosszabb prognózisra utalhatnak. Következtetés: A fenti esetekben erélyesebb immunszuppresszív kezelés válhat szükségessé. Orv. Hetil., 2016, 157(15), 575–583.

Restricted access

Az inclusiós testes myositis az idiopathiás inflammatorikus myopathiák vakuólaképződéssel járó formái közé tartozik, azok 15–28%-át képezi. Fontos a korai felismerés, mert alattomosan progrediáló betegségről van szó, és a már kialakult izomatrófia nehezen kezelhető. Ötven év felett a leggyakoribb krónikus progresszív izombetegség. Patomechanizmusában egyrészt degeneratív folyamatok, a béta-amyloid-lerakódás játszik szerepet, másrészt a polymyositishez hasonlóan autoinvazív klonális CD8+-T-lymphocyták által mediált celluláris citotoxicitás. A két eltérő patomechanizmust jól szemlélteti a biopsziás mintákban jelen lévő vakuolizált izomrostok, illetve a gyulladásos sejtek által körülvett, nem vakuolizált izomrostok párhuzamos jelenléte. Az MHC-I/CD8 komplex mint specifikus immunmarker bevezetésre került az újonnan kidolgozott diagnosztikus kritériumrendszerben, ez segít elkülöníteni az egyéb izomdisztrófiákban észlelhető aspecifikus gyulladástól. Klinikailag a distalis és proximális izmok érintettsége, légzőizom-gyengeség, dysphagia jellemzi, interstitialis tüdőbetegség nem jellemző. Általában terápiarezisztens, ennek magyarázata lehet a degeneratív folyamatok túlsúlya. Emiatt kortikoszteroid- és egyéb immunszuppresszív terápia sok esetben csak biokémiai választ eredményez, amelyet klinikai válasz nem kísér. A betegség diagnózisa, illetve differenciáldiagnózisa különösen nagy kihívást jelent a gyakorló klinikus számára, tekintettel a specifikus immunhisztokémiai hátteret igénylő diagnosztikus nehézségekre. Az újabb terápiás támadáspontok, kostimulatorikus molekulák elleni antitestek, anticitokin-terápia alkalmazása további előrelépést nyújthat a betegek életminőségének javításában.

Restricted access

Absztrakt:

Bevezetés: Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák klinikai képe heterogén, csoportosításuk újabban a myositisspecifikus antitestek alapján történik. Egyik jellegzetes képviselőjük a szignálfelismerő részecske elleni antitest (anti-SRP-) pozitív típus, amelynek klinikai megjelenését súlyosabbnak tartják a többi myositisspecifikus antitestpozitív formához képest. Célkitűzés: A Debreceni Egyetem Belgyógyászati Intézetének Klinikai Immunológia Tanszékén kezelt 16 anti-SRP-pozitív csoportba tartozó beteg klinikai és kezelési adatainak összehasonlítása volt 16 antitestnegatív esettel. Módszer: Az anti-SRP-pozitív csoportban a manual muscle teszttel vizsgált izomgyengeség a kezelés előtt és után szignifikáns különbséget mutatott a kontrollcsoporthoz képest (χ2 = 0,006, illetve 0,019). A különbség a vázizmokra specifikus gyulladásos laboratóriumi paramétereknél ugyanígy jelentkezett, de a kezelés utáni laktátdehidrogenáz-értékek kivételével nem volt szignifikáns. Eredmények: Első vonalbeli szteroidkezelésre mindkét csoport jól reagált, azonban az antitestpozitív csoport rosszabb terápiás válaszát jelzi, hogy szignifikánsan több esetben volt szükség másodvonalbeli kezelésre. Következtetés: Mindezek alapján az anti-SRP-pozitív csoport súlyosabb klinikai lefutását és rosszabb terápiás válaszát állapítottuk meg. Orv Hetil. 2017; 158(35): 1382–1389.

Restricted access

Absztrakt

Idiopathiás inflammatorikus myopathiában szenvedő betegeknél a jelenleg alkalmazott gyógyszeres kezelés mellett izomkárosodás és egészségromlás alakul ki. A gyógytornának az izomteljesítményre, az aerob kapacitásra és az egészségre gyakorolt jótékony hatásait vizsgálták krónikus polymyositises és dermatomyositises betegeknél, és a kisebb mértékben aktív betegségben, inclusion body myositisben szenvedő betegeknél. Randomizált vizsgálatok arra utalnak, hogy a fokozott aerob kapacitás egészségjavulással és a klinikai betegségaktivitás csökkenéssel jár együtt. Jelenleg kutatják azokat a mechanizmusokat, amelyek a gyógytornának a vázizomzatra kifejtett hatásai mögött állnak (fokozott mitokondriális kapacitás és kapillárisdenzitás, csökkent laktátszint, aerob fenotípusú génaktiváció, izomnövekedési programok, gyulladáshoz kapcsolható gének csökkent kifejeződése). Összességében a gyógytorna hozzájárul mind a szisztémás, mind az izmon belüli adaptációhoz. Aktív betegségben és inclusion body myositisben szenvedő betegeknél a gyógytorna hatásának tanulmányozására randomizált klinikai vizsgálatok szükségesek. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1557–1562.

Restricted access