Search Results

You are looking at 1 - 10 of 13 items for :

  • "kötőszövet" x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All

A szerző összefoglalja a kötőszövet szerkezeti felépítését, a struktúra és a funkció meghatározásában döntő építőelemek szakadatlan változását. Érinti a struktúra és funkció egymásra hatását, a nyugalmi és az inflammatio determináns eseményeit. Hangsúlyozza, hogy a kötőszöveti funkciók együttesen részesülnek a szervezet épségét biztosító inflammatoricus történésekben. Jelentős hangsúlyt kap az a tétel, hogy az élő organizmus épségének védelme, a bekövetkezett károsodás lokalizálása, az elhárítás és restitutio ad integrum elérésében a szervezet eszköze az inflammatio, a nem specifikus immunválasz, amelyhez elkülöníthetetlenül társul a specifikus, adaptív immunitás. A folyamatok „székhelye” pedig a kötőszövet. A steril és kórokozó kiváltotta inflammatio igen sok azonosságot mutat, de megfogalmazódnak a különbségek is. Szóba kerülnek a proteoglikánok, ezeknek nagyon élénken tevékenykedő élettani és patológiai szerepei. A szerző bemutatja a sziálsav, a sziálsavtartalmú glikoproteinek, a sziálsavkötő struktúrák fontos funkcióit, együttműködését. Ebben hangsúlyos szerepet kap a sziálsavkötő Siglecek rövid tárgyalása, a patogén kiváltotta és steril károsodás, illetve inflammatio közös és kissé különböző volta. Kiemelkedő fontosságú a glikoproteinszerkezetű adhéziós molekulák egymással és az összes inflammatiós folyamattal kapcsolatos szerepe. A gyakorlati vonatkozások érintése kapcsán megfogalmazódik, hogy a szervezet ép struktúrájának, felépítésének és a védelmező inflammatiónak egyformán elementáris szerep jut az individuum fennmaradásában. Az életfunkciók sértetlenségének biztosítása, az ép szomatopszichés státus őrzése az inflammatio feladata. Ez a szervezet védekezőeszköze, és azonos a természetes immunválasszal, amihez elválaszthatatlanul hozzá tartozik a specifikus, adaptív immunválasz. Az inflammatio lényeges történései a kötőszövetben zajlanak. Orv. Hetil., 2014, 155(12), 453–460.

Open access

Pseudoxanthoma elasticumban szenvedő betegek multidiszciplináris ellátása

Multidisciplinary management of patients affected with pseudoxanthoma elasticum

Orvosi Hetilap
Authors:
Klára Farkas
,
Norbert Kiss
,
Viktória Szabó
,
Miklós Resch
,
Rita Vámos
,
Ágnes Borbándy
,
Anikó Nagy
,
Astrid Apor
,
Tamás Arányi
,
Flóra Szeri
,
Norbert Wikonkál
,
Zoltán Nagy
,
Béla Merkely
, and
Márta Medvecz

Összefoglaló. A pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) egy autoszomális recesszív módon öröklődő multiszisztémás érintettséggel járó kórkép, melynek háttérében az ABCC6 gén mutációi állnak. A tünetek kialakulásának oka az ektópiás mineralizáció. Kalcium-só kristályok rakódnak le elsősorban a bőrben, a szem Bruch-membránjában és az erek endotheliumában, így a bőrelváltozások mellett a látás csökkenése és cardiovascularis eltérések is jelentkezhetnek. A klinikai tünetek változó súlyosságúak lehetnek, heterogén megjelenésűek. A betegek fenotípusának azonosítása, valamint gondozása multidiszciplináris feladat, bőrgyógyász, szemész, kardiológus és klinikai genetikus együttműködésén alapul. Célunk, hogy bemutassuk a betegségben előforduló tüneteket, melyek ismerete megkönnyíti a kórkép felismerését, illetve hogy felhívjuk a figyelmet a korai diagnózis fontosságára és ismertessük a korszerű diagnosztikai módszereket. A súlyos szisztémás tünetek kialakulása miatt rendkívüli jelentőséggel bír a társszakmák együttműködése, hogy a korai diagnózis által időben megfelelő gondozásban és terápiában részesülhessenek a betegek. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Summary. Pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) is an autosomal recessive, multisystemic disorder, associated with mutations of the ABCC6 gene. Ectopic mineralization is in the background of the clinical manifestations of the disease. Calcium-salt crystals are deposited primarily in the skin, in the Bruch membrane of the eyes, and in the vascular endothelium. Thus, in addition to the skin lesions, visual impairment and cardiovascular involvement also occur. Clinical symptoms show varying severity and display heterogeneous appearance. The identification of the phenotype and care of the patients require a multidisciplinary perspective based on the collaboration of a dermatologist, ophthalmologist, cardiologist, and clinical geneticist. The aim of our work is to describe the development of symptoms of the disease, in order to facilitate the diagnosis. In addition, we aim to draw attention to the importance of early diagnosis of pseudoxanthoma elasticum, and to present modern diagnostic methods. Considering the development of severe systemic complications, the early diagnosis with the collaboration between related specialists is crucial to provide optimal clinical care and management of the patients. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Fanni Virág Ralovich
,
Norbert Kiss
,
Krisztina Horváth
,
Sarolta Kárpáti
, and
Márta Medvecz

Absztrakt:

A szerzők a ritka, örökletes kötőszöveti betegségek közé tartozó Ehlers–Danlos-szindrómacsoportra vonatkozó korszerű, nemzetközi osztályozáson alapuló klinikai ismereteket foglalják össze. Az Ehlers–Danlos-szindrómacsoport vezető tünete az ízületi hipermobilitás, a bőrhiperextenzibilitás és az általános szöveti fragilitás. Az Ehlers–Danlos-szindróma klinikailag és genetikailag nagyfokú heterogenitást mutató multidiszciplináris jelentőségű betegségcsoport. A szindróma egyes altípusai elsősorban az életminőséget rontják, de bizonyos formái súlyos, fatális kimenetelű vascularis és intestinalis komplikációkhoz vezethetnek. A nemzetközi gyakorlatban nagy esetszámban megvalósult genotípus-fenotípus korrelációs vizsgálatok szolgáltatta adatok alapján a szindróma klinikai alcsoportjainak új osztályozását vezették be. Az Ehlers–Danlos-szindrómák 2017-ben közreadott korszerű, nemzetközi nozológiája 13 klinikai alcsoportot különít el, megadva azok genetikai hátterét, öröklődésmenetét, és definiálja az egyes altípusok major és minor diagnosztikus kritériumrendszerét. Az Ehlers–Danlos-szindrómák összetett, multidiszciplináris tüneteit a differenciáldiagnosztikai gondolkodást segítő összefoglaló táblázatba gyűjtöttük össze. A mindennapi orvosi gyakorlatban az Ehlers–Danlos-szindrómák által érintett betegek azonosítása a klinikai gondozás feladatainak meghatározását és ezáltal a súlyos szövődmények prevencióját szolgálja. Orv Hetil. 2019; 160(16): 603–612.

Open access

A fibroblast a kötőszövet egyik fontos sejtje. Ma már több fenotípusa ismert, melyek számos reparatív és patológiás folyamatban vesznek részt. Ezek során sejtes és molekuláris történések zajlanak le, melyekben a fibroblastok fontos szerepet játszanak. A molekuláris tényezők közül az integrinek, növekedési faktorok, citokinek, mátrixmolekulák említendők elsősorban. A jelen munka célja ismertetést adni a laza és tömött rostos kötőszövetben a fibroblastok morfológiai, biokémiai és funkcionális szerepéről a fiziológiás történéseken túlmenően olyan reparatív és patológiás folyamatokban, mint a sebgyógyulás, Dupuytren-betegség, rheumatoid arthritis, Graves-ophthalmopathia és a carcinogenesis. Az ismertetésből kiderül, hogy a fibroblastok milyen dinamikus kapcsolatban vannak más sejtekkel és a sejt közti állománnyal. Az új kutatások eredményei jobban megvilágítják a szövetekben lezajló fiziológiás és patológiás folyamatokat, ugyanekkor potenciálisan segítséget nyújthatnak egyes betegségek új terápiás lehetőségeihez. A szerzők irodalmi adatok és saját vizsgálataik alapján foglalják össze a témakör fontosabb kérdéseit.

Restricted access

A máj tűbiopsziája jelentős szerepet játszott a krónikus hepatitis különböző formáinak, a gyulladás aktivitásának és a fibrosis mértékének meghatározásában. Az úgynevezett Knodell-féle hisztológiai aktivitási index (HAI) áttörést jelentett az értékelésben, kifejezve a folyamat dinamikáját és a terápiára adott válasz szövettani sajátosságait. A HAI számos módosítása ismeretes, amelyek közül a Desmet, Ishak által használt, valamint a METAVIR rendszer a legelterjedtebb. Ezen számszerű értékelések külön vizsgálják a necroinflammatiót és a fibrosis mértékét, azaz a krónikus hepatitis fokozatát („grade”) és „stádiumát” (stage). A fibrosis megítélése az utóbbi időben vita tárgya, mivel a lerakódott kötőszövet (kollagénrostok, extracelluláris mátrix) mennyisége nem azonosítható egyértelműen a krónikus hepatitis „stádiumával”. A különböző új terápiás gyógyszerek, kiemelten a hepatitis C-vírus egyes nem strukturális fehérjéi elleni szerek (proteáz- és polimerázgátlók) hatásának lemérésében továbbra is a máj szövettani vizsgálata a döntő. Megállapítható azonban, hogy a májbiopszia végzése az utóbbi években inkább szelektív, semmint rutineljárássá vált. Orv. Hetil., 2011, 152, 856–858.

Open access

A szemfelszín allergiás és immunpatológiai betegségei

Allergic and immunopathological diseases of the ocular surface

Orvosi Hetilap
Authors:
László Módis
and
Ildikó Süveges

A szemfelszín allergiás és immunpatológiás betegségei gyulladások, amelyek előfordulhatnak enyhe, de súlyos, látásromlást okozó tünetekkel is. Az allergiás gyulladások elsősorban a conjunctivát érintik akut és/vagy krónikus conjunctivitist okozva. Több formáját különböztetjük meg: szezonális allergiás conjunctivitis, conjunctivitis vernalis, atopiás keratoconjunctivitis, kontaktallergia, óriás papillaris conjunctivitis. A leggyakoribb a szezonális forma, amely évszakhoz kötött. Az allergiás szemfelszíni folyamatok lokális kezelést igényelnek, műkönnyekkel, antiallergiás szemcseppekkel. Komplikációk előfordulásakor lokális kortikoszteroid- és ciklosporin-kezelés is alkalmazható. A szemfelszín immunpatológiai gyulladásai szisztémás betegségekhez kapcsolódnak. A keratoconjunctivitis sicca, bár szisztémás betegség nélkül is előfordul, a Sjögren-szindróma, illetve kollagénbetegségek gyakori kísérője. Az ocularis pemphigoid a nyálkahártya-pemphigoidok csoportjába tartozik. A kezdeti conjunctivitises tünetek után subconjunctivalis fibrosis kezdődik, amely elvezet a sym- és ankyloblepharon kialakulásához. A végső stádiumban a szemfelszínt heges kötőszövet fedi be (ocularis cikatrizáló pemphigoid), amely gyakorlatilag a látás elvesztését jelenti. A perifériás ulcerativ keratitisek általában kollagén vascularis betegségekhez, rheumatoid arthritishez kapcsolódnak. A limbus mellett kezdődő, 3–4 mm hosszú, íves beszűrődés kifekélyesedik, majd perforál, amelyen az iris előeshet. Elsősorban szisztémás kezelés szükséges, amely interdiszciplináris feladat. Lokálisan kortikoszteroid- és ciklosporin-szemcseppek adhatók. A cornea perforációjakor amnionfedés és/vagy keratoplasztika alkalmazható. Orv Hetil. 2023; 164(43): 1686–1692.

Open access

Absztrakt:

A nem alkoholos eredetű zsírmáj a leggyakoribb májbetegség világszerte. Kialakulásában szerepet játszik az egészségtelen táplálkozás, a túlzott kalória- és szénhidrátbevitel, valamint az inaktív életmód. Az egészséges életmódnak, a fokozott fizikai aktivitásnak jelentős szerepe van a betegek gyógyításában. Több vizsgálat igazolta, hogy a rendszeres testmozgásnak kedvező hatása van a máj szövettani eltéréseire, javul az inzulinnal szembeni érzékenység, nő a lipogenezis, javul a szénhidrát-anyagcsere, csökken a steatosis és a fibrosis. A testmozgás hatására csökken a visceralis zsírszövet, melynek fontos szerepe van a májban zajló gyulladásban és kötőszövet-átépülésben. A bélbaktériumok összetételének változása szintén hozzájárulhat a kedvező szövettani változásokhoz. Az emberek mindennapi élete sok esetben nem kedvez a rendszeres fizikai aktivitásnak, sokan nem tudják és nem is akarják ezt elfogadni. A kezelés első és legfontosabb része a betegek meggyőzése a változtatás szükségességéről. A megfelelő fizikai aktivitás önmagában, diéta nélkül képes a májbetegség javítására. Orv Hetil. 2020; 161(6): 203–207.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
János Kiss
,
Bernadett Balla
,
János P. Kósa
,
Adrienn Borsy
,
János Podani
,
István Takács
,
Áron Lazáry
,
Zsolt Nagy
,
Krisztián Bácsi
,
Eszter Szlávy
,
Miklós Szendrői
,
Gábor Speer
,
László Orosz
, and
Péter Lakatos

A fibrosus dysplasia a csontok benignus, tumorszerű elváltozása, amelyre az örvényes lefutású kötőszöveti nyalábok és az érett-éretlen csontgerendák jellemzőek. A jelátvivő G-fehérje α-alegységét kódoló GNAS1 gén pontmutációja okozta fejlődési zavarról, az osteoblastok kóros differenciálódásáról van szó, amelynek következtében az érett csontszövet helyét rostos kötőszövet foglalja el. A szerzők célja a fibrosus és a nem fibrosus szövetben eltérően kifejeződő egyedi gének meghatározása volt, és leírni a közöttük lévő összefüggéseket multiparaméteres statisztikai analízisek segítségével. Módszer: Hat fibrosus dysplasiás és hét nem fibrosus dysplasiás nőbeteg csontmintáit vizsgálták. A hat fibrosus dysplasiás nőbeteg mintája magából a fibrosus elváltozásból származott, míg a hét nem fibrosus dysplasiás kontrollcsontmintát csípőprotézis-beültetés során, a combnyakból vették. A 118 kiválasztott gén expressziós különbségeit TaqMan-próbaalapú kvantitatív valós idejű PCR-technikával mérték. Eredmények: A Mann-Whitney-féle U-teszt 27 gén esetében mutatott szignifikánsan eltérő (p ≤ 0,05) expressziós különbséget a fibrosus dysplasiás és a nem fibrosus dysplasiás egyénekben. A fibrosus dysplasiás betegeknél kilenc gén kifejeződése szignifikánsan fokozott volt, további 18 gén esetén jelentős génkifejeződés-csökkenést mértek. Ezek a szignifikáns különbséggel szabályozódó gének elsősorban minor kollagén molekulákat, extracelluláris mátrixot bontó enzimeket, transzkripciós faktorokat, adhéziós molekulákat, növekedési faktorokat, gyulladást serkentő citokineket és lipidanyagcseréhez kapcsolt faktorokat kódolnak. A diszkriminanciaanalízis megmutatta, hogy a fibrosus dysplasiás és a nem fibrosus dysplasiás csontszövet megkülönböztethető részben a G-proteinhez kapcsolt számos gén, a BMP-kaszkád komponenseinek és az extracelluláris mátrixhoz kötődő molekulákat kódoló gének eltérő transzkripciós profilja alapján. Következtetések: A fibrosus dysplasiában szignifikánsan eltérő génkifejeződési mintázatok feltárása további segítséget adhat a csontszövet fibrosus átalakulásának és a kórfolyamat hátterének megismerésében. Orv. Hetil., 2010, 40, 1656–1665.

Open access

A máj krónikus betegségeinek közös jellemzője, hogy mindegyik aktiválja a kötőszövet termelését és májfibrosishoz vezet. Megítélésének „gold standardja” a mai napig a kórszövettani vizsgálat, amely azonban invazív beavatkozás, az esetek egy részében kontraindikált lehet, és utánkövetésre is csak korlátozottan alkalmas. A májfibrosis megítélésének új, noninvazív módszere a tranziens elasztográfia. Egy lökéshullám terjedési sebességét méri, és ennek alapján határozza meg a máj rugalmasságát. A fibroticus, rugalmatlanabb szövetben a hullám terjedési sebessége gyorsabb. A vizsgálat rövid ideig tart, fájdalmatlan, előkészítést nem igényel. A legtöbb adat a krónikus C hepatitisben áll rendelkezésre, de egyéb etiológiájú, idült diffúz májbetegségekben is jól alkalmazható. Igen alkalmas az előrehaladott fibrosis (F≥2, Metavir-score) kimutatására, valamint a korai, klinikai tüneteket még nem okozó cirrhosis (F4) igazolására. A klinikai gyakorlatban elsősorban idült vírushepatitisekben az antivirális kezelés indikálásához, a májkárosodás igazolására használjuk, és alkalmas a kórlefolyás követésére is. Ígéretes alkalmazási területe májtranszplantáció után a graft esetleges károsodásának korai, noninvazív detektálása. Terápiás döntést befolyásoló szerepe lehet tervezett műtétek vagy gyógyszeres kezelés (például kemoterápia vagy hepatotoxicus szerek adása) előtt, az esetleges májkárosodás mértékének megállapításában. A tranziens elasztográfia nem helyettesíti a máj kórszövettani vizsgálatát, de lehetővé teszi a fibrosis stádiumának meghatározását májbiopszia nélkül. Orv. Hetil., 2011, 152, 860–865.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors:
Ildikó Bódi
,
Krisztina H.-Minkó
,
Zsolt Prodán
,
Nándor Nagy
, and
Imre Oláh

Absztrakt:

A thymus klasszikus hisztológiai tulajdonságai: a kéreg- és velőállomány, a Hassall-testek és a mirigyekre jellemző lebenyezettség. Az anti-páncitokeratin festése azt mutatja, hogy a kérgi és velőhámsejtek keratinmintázata különböző. A velőállomány további kompartmentekre különül: keratinpozitív hálózatra és keratinnegatív területre. A keratinpozitív hálózat összeköttetésben áll a kérgi hámreticulummal, míg a keratinnegatív terület folyamatos a septumok kötőszöveti állományával. A keratinnegatív területnek, a toknak és a septumnak a támasztószövete reticularis kötőszövet. A kéregállományt a tok és a septumok reticularis kötőszövetétől folyamatos bazális membrán választja el, de a keratinnegatív területek és a keratinpozitív hálózat határánál a bazális membrán szakadozottá válik. Ez az immunhisztokémiai lelet az első, amely magyarázhatja, hogy miért nincs a velőállományában vér-thymus barrier. A keratinnegatív terület és a septumok támasztószövetének azonossága azt sugallja, hogy a sövények és a keratinnegatív területek azonos eredetűek. A thymus tokja és sövényei a cranialis ganglionlécből származnak, ezért feltételezzük, hogy a keratinnegatív terület is ganglionléc-eredetű. A velőállomány vérerei a keratinnegatív területben helyezkednek el, ezért minden, a thymusból kilépő vagy abba belépő, immunológiailag kompetens sejtnek keresztül kell mennie a keratinnegatív területen. Ez azt sugallja, hogy a keratinnegatív terület a thymus tranzitzónája. A hematoxilin-eozin festés alapján megjelenő kéreg-velő határt nem reprezentálja sejtes háttér, de a keratinpozitív hálózat és a keratinnegatív terület között húzódó határt sejtes összetétele határozza meg (epithelium-mesenchyma). Feltételezzük, hogy a keratinnegatív terület és a keratinpozitív hálózat között lévő határ a thymus valódi szövettani és funkcionális határa. Orv Hetil. 2019; 160(5): 163–171.

Open access