Search Results

You are looking at 1 - 6 of 6 items for :

  • "kalcifikáció" x
  • Refine by Access: All Content x
Clear All

Absztrakt

A rendszeres dialíziskezelésre szoruló vesebetegek körében a halálozási ok leggyakrabban valamilyen cardiovascularis megbetegedés. A cardiovascularis események egyik előidézője a vascularis kalcifikáció, amelynek kialakulási esélye a krónikus vesebetegek körében extrém magas. A kalcifikáció nemcsak az évtizedek óta dialízisterápiában részesülő idősebb korosztályban jelentkezik, hanem a fiatal korosztályt is érinti. Az érrendszerben megjelenő masszív, nagy kiterjedésű kalcifikáció aktív, jól szabályozott komplex folyamat eredményeként alakul ki. Előidézői között szerepel az oxidatív stressz, amely a beteg szervezetében a vese működési zavara következtében nagymértékben fokozódik. A megemelkedett oxidatív terhelést tovább fokozzák a képződő oxidált LDL-formák, amelyek előidézői az endothelialis diszfunkciónak és az érben található simaizomsejtek csontszerű sejtté történő transzdifferenciációjának. Az oxidált hemoglobinból kiszabaduló szabad hem is képes az LDL oxidációjára és ezzel hozzájárul az atherosclerosis kialakulásához. A hemoxigenáz-1/ferritin rendszer indukciója mérsékli a szabad hem ezen káros hatásait. Orv. Hetil., 2015, 156(47), 1926–1931.

Restricted access

Subcutan és intramuscularis heterotop kalcifikáció a nyakon 42 évvel a sugárkezelést követően

Subcutaneous and intramuscular heterotopic calcification of the neck 42 years after radiotherapy

Orvosi Hetilap
Authors:
Péter Pfiszterer
,
Gábor Vass
,
László Rovó
,
Ádám Perényi
,
Gyöngyi Kelemen
, and
Ádám Bach

A sugárkezelés indukálta heterotop szövetkalcifikáció az irradiáció rendkívül ritka szövődménye a fej-nyaki régióban. Esetismertetésünkben egy nagy kiterjedésű, kombinált – subcutan és intramuscularis elhelyezkedésű –, sugárkezelés indukálta heterotop kalcifikációt mutatunk be a nyaki régióban. A 80 éves férfi beteg 2 hónapja tartó nyelési nehezítettség és a nyakon kialakult fájdalmas, fekélyszerű elváltozás miatt jelentkezett klinikánkon. 42 évvel ezelőtt T3N0M0-stádiumú glotticus laphámcarcinoma miatt teljes gégeeltávolításban, valamint 80 Gy összdózisú radioterápiában részesült. A szövettani és a CT-vizsgálat kizárta a residualis vagy a másodlagos malignitás lehetőségét. A CT-angiográfia kiterjedt subcutan és intramuscularis kalcifikációt mutatott a nyaki bőrfekély, illetve a hypopharynx falának közvetlen közelében, valamint az arteria carotis communis és az arteria vertebralis kétoldali teljes elzáródását írta le. A sebészi kezelés során a meszesedett terület eltávolítását követően a defektust fasciocutan transzpozíciós lebennyel zártuk. A páciens az elmúlt 48 hónapban tünetmentesnek bizonyult. A sugárkezelés elengedhetetlen szerepet játszik a fej-nyaki régió laphámrákjainak kezelésében. A nagyban deformált posztoperatív anatómia, a kiterjedt hegképződés, a sugárkezelés okozta fibrosis, valamint a bőr és a bőr alatti szövetek kalcifikációja összességében szokatlan, atípusos elváltozások kialakulásához vezethet. Orv Hetil. 2023; 164(10): 383–387.

Open access

Pseudoxanthoma elasticumban szenvedő betegek multidiszciplináris ellátása

Multidisciplinary management of patients affected with pseudoxanthoma elasticum

Orvosi Hetilap
Authors:
Klára Farkas
,
Norbert Kiss
,
Viktória Szabó
,
Miklós Resch
,
Rita Vámos
,
Ágnes Borbándy
,
Anikó Nagy
,
Astrid Apor
,
Tamás Arányi
,
Flóra Szeri
,
Norbert Wikonkál
,
Zoltán Nagy
,
Béla Merkely
, and
Márta Medvecz

Összefoglaló. A pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) egy autoszomális recesszív módon öröklődő multiszisztémás érintettséggel járó kórkép, melynek háttérében az ABCC6 gén mutációi állnak. A tünetek kialakulásának oka az ektópiás mineralizáció. Kalcium-só kristályok rakódnak le elsősorban a bőrben, a szem Bruch-membránjában és az erek endotheliumában, így a bőrelváltozások mellett a látás csökkenése és cardiovascularis eltérések is jelentkezhetnek. A klinikai tünetek változó súlyosságúak lehetnek, heterogén megjelenésűek. A betegek fenotípusának azonosítása, valamint gondozása multidiszciplináris feladat, bőrgyógyász, szemész, kardiológus és klinikai genetikus együttműködésén alapul. Célunk, hogy bemutassuk a betegségben előforduló tüneteket, melyek ismerete megkönnyíti a kórkép felismerését, illetve hogy felhívjuk a figyelmet a korai diagnózis fontosságára és ismertessük a korszerű diagnosztikai módszereket. A súlyos szisztémás tünetek kialakulása miatt rendkívüli jelentőséggel bír a társszakmák együttműködése, hogy a korai diagnózis által időben megfelelő gondozásban és terápiában részesülhessenek a betegek. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Summary. Pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) is an autosomal recessive, multisystemic disorder, associated with mutations of the ABCC6 gene. Ectopic mineralization is in the background of the clinical manifestations of the disease. Calcium-salt crystals are deposited primarily in the skin, in the Bruch membrane of the eyes, and in the vascular endothelium. Thus, in addition to the skin lesions, visual impairment and cardiovascular involvement also occur. Clinical symptoms show varying severity and display heterogeneous appearance. The identification of the phenotype and care of the patients require a multidisciplinary perspective based on the collaboration of a dermatologist, ophthalmologist, cardiologist, and clinical geneticist. The aim of our work is to describe the development of symptoms of the disease, in order to facilitate the diagnosis. In addition, we aim to draw attention to the importance of early diagnosis of pseudoxanthoma elasticum, and to present modern diagnostic methods. Considering the development of severe systemic complications, the early diagnosis with the collaboration between related specialists is crucial to provide optimal clinical care and management of the patients. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
Krisztián Vörös
,
Károly Cseh
, and
László Kalabay

A máj által termelt fetuin-A (eredeti nevén α2-Heremans–Schmid-glikoprotein) szerteágazó funkciókkal bíró molekula. Bár negatív akutfázis-fehérje, szerepe a szubklinikus gyulladásban vitatott. Gátolja az inzulinreceptor autofoszforilációját, szérumkoncentrációja korrelál az inzulinrezisztenciával. A zsírsejtek működészavarát okozza. Szérumszintje összefügg az elhízással és a nem alkoholos zsírmájbetegséggel. Bár ezen tulajdonságai alapján azt várnánk, hogy az atherosclerosis progresszióját segíti, cardiovascularis betegségekben játszott szerepe ennél összetettebb. A fetuin-A a szöveti és a vascularis kalcifikáció természetes gátlómolekulájaként az atherosclerosisban védő szerepet tölt be. A szerzők a fetuin-A artériakalcifikációban és cardiovascularis betegségekben betöltött szerepét és prognosztikai értékét tekintik át, kitérve az ellentmondásosnak tűnő irodalmi eredmények magyarázatára és a lehetséges jövőbeni kutatási irányokra is. Orv. Hetil., 2014, 155(1), 16–23.

Open access

A lupus erythematosus panniculitis lefolyásának jellegzetességei 17 betegünk retrospektív vizsgálata alapján

Characteristics of the course of lupus erythematosus panniculitis in a retrospective analysis of 17 patients

Orvosi Hetilap
Authors:
Zsófia Király
,
Anikó Kovács
,
Márta Medvecz
,
Lili Róbert
,
Laura Bokor
,
Enikő Kuroli
,
Ágota Szepesi
,
Márta Marschalkó
, and
Bernadett Hidvégi

Bevezetés: A lupus erythematosus panniculitis (LEP) a cutan lupus erythematosus krónikus formájának ritka variánsa, klinikailag tömött, subcutan csomók és erythemás plakkok jellemzik. Az aktív tünetek az arcot és testet torzító maradványtünetekkel gyógyulhatnak, rontva a betegek életminőségét. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) részjelensége lehet, első tüneteként is kialakulhat. Célkitűzés: A LEP klinikopatológiai képének bemutatása saját beteganyagunk szemléltetésével, a betegség lefolyásának értékelése. Módszerek: A Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinikáján 2000 és 2022 között jelentkezett LEP-betegek összegyűjtése, adataik retrospektív elemzése. Eredmények: A 17 beteg közül 1 férfi, 16 nő, átlagéletkoruk 37,8 év volt. Tüneteik a leggyakrabban a proximalis alsó és felső végtagokon jelentkeztek (alsó: 8/17, felső: 7/17), az arc 4, az emlő 3, a mellkas és a farpofák 2-2, a hát és a lábszár 1-1 esetben volt érintett. A leggyakrabban aktív csomó (11/17), illetve plakk jelentkezett (7/17), 4 esetben lipoatrophia, 3-nál kifekélyesedés, 1-nél kalcifikáció. 6 betegnél a subcutan tünetet discoid plakk fedte. 10 betegnél alakult ki szisztémás tünet: arthritis (4/17), hematológiai eltérés (5/17), veseérintettség (2/17), antifoszfolipid-szindróma (2/17). Az SLE diagnózisát 7 esetben tudtuk felállítani. A szövettani kép 8 esetben kevert típusú panniculitist, 3-nál lobularist mutatott. Átlagosan 24,3 hónap telt el a diagnózis felállításáig. SLE-s betegeink bőrtünetei regrediáltak az alkalmazott szisztémás immunszuppresszív kezelésekre. A kizárólag bőrmanifesztációt mutató betegeink körében gyakori volt a terápiarezisztencia a cutan lupus erythematosusban alkalmazott kezelésekre. Következtetés: A LEP diagnosztizálása több hónapot, évet vehet igénybe. Szélesebb körű ismerete segítheti a gyorsabb diagnózisalkotást, megelőzhető a maradványtünetek, illetve az esetleges belszervi elváltozások kialakulása. Megfigyeléseink alapján SLE nélküli LEP esetén is korai immunszuppresszív terápiát lenne érdemes bevezetni. Orv Hetil. 2023; 164(5): 172–178.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors:
László Kovács
,
Éva Virágh
,
Dóra Balogh
,
Bernadette Kálmán
,
Zoltán Lőcsei
, and
Erzsébet Toldy

Kiss, Z., Ambrus, Cs., Szabó, A., et al.: Prevalence of bone abnormalities and soft tissue calcification and their determining factors in dialysed patients. [Csontelváltozás és lágyrész-kalcifikáció előfordulása és meghatározó faktorai dializált

Restricted access