Search Results

You are looking at 1 - 10 of 19 items for :

  • "krónikus lymphoid leukaemia" x
  • All content x
Clear All

Összefoglaló. A Bruton-féle tirozin-kinázt gátló ibrutinib és a B-sejtes lymphoma-2-t gátló venetoklax a krónikus lymphoid leukaemia (CLL) kezelésének egyre korábbi vonalában alkalmazható, és ezek mellett a progressziómentes túlélés növekedése figyelhető meg. A célzott kismolekulákkal végzett kezelés nemcsak a CLL lefolyását, de a betegek gondozását is alapvetően megváltoztatta. A tartósan adagolt orális szerek mellett a betegek nagyobb valószínűséggel jelennek meg a panaszaiknak megfelelő szakrendeléseken. Az új típusú szerek hatásai és mellékhatásai mellett az alapvető gyógyszer-interakciókra is fel kell hívni a figyelmet. Kiemelt fontosságú az ibrutinib hypertoniát provokáló hatása, illetve a 6–16%-ban megjelenő pitvarfibrilláció. Ez utóbbi ellátását a gyógyszer-interakciókon túl az ibrutinib vérzékenységet okozó hatása is nehezíti. A CLL-lel, illetve annak kezelésével kapcsolatos ismeretek a másodlagos daganatok, néhány gastrointestinalis és bőrgyógyászati betegség megközelítése szempontjából is fontosak. A venetoklax mellett potenciálisan kialakuló tumorlízis-szindróma alkalmanként a nefrológusok bevonását igényli. A betegek gondozása, megfelelő szakszerű ellátása és a betegutak optimalizálása érdekében a háziorvosok, a sürgősségi ellátók és az egyéb szakellátó helyek szoros együttműködése szükséges szakorvosi konzultáció keretei között. Orv Hetil. 2021; 162(9): 336–343.

Summary. Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is ubiquitously treated with novel agents. The Bruton’s tyrosine kinase inhibitor ibrutinib and the B-cell lymphoma 2 inhibitor venetoclax can be used increasingly in earlier lines of treatment with improved progression-free survival. Treatment with targeted small molecules fundamentally changed not only the course of CLL but also the care of patients. With the administration of long-term oral medications, patients are more likely to show up at specialist clinics that match their complaints. In addition to the effects and side effects of the new drugs, attention should also be drawn to basic drug interactions. The effect of ibrutinib on blood pressure and the ability to provoke atrial fibrillation in 6–16% of cases are of paramount importance. In addition to drug interactions, the treatment of the latter is also complicated by the hemorrhagic effect of ibrutinib. Knowledge on CLL and its treatment is also important in the approach to secondary tumors, some gastrointestinal and dermatological diseases. The potential for tumor lysis syndrome of venetoclax requires close collaboration with nephrologists. In order to provide appropriate professional care and optimize patient pathways, close co-operation between GPs, emergency care providers and other specialist care facilities is required within the framework of professional consultation. Orv Hetil. 2021; 162(9): 336–343.

Open access

Absztrakt:

Krónikus lymphoid leukaemiában szenvedő 186 betegnél vizsgáltuk az immunstatust 2012. január és 2015. március között. Elemeztük az infekciók előfordulását, a mortalitást azoknál, akik nem részesültek profilaktikus immunglobulin-kezelésben. Az immunglobulin-G (IgG)-szint a betegek 62,37%-ában normális (7–17,8 g/l), 35,48%-ában csökkent volt, néhány esetben mértünk magas immunglobulinszintet (2,15%). Az előrehaladottabb betegségstádiumokban (Rai-stádium) egyre alacsonyabbak az immunglobulinszintek. Ezzel fordított arányban növekedtek a fertőzések. A hypogammaglobulinaemia jelenléte fontosabb volt a fertőzés kialakulásának szempontjából, mint a betegség progressziója. A leggyakoribb infekció a felső légúti fertőzés (33,07%) és a szepszis (18,90%) volt. A kemoterápia után két hónappal a kezdetben normális immunglobulinszint átlagosan 21%-kal csökkent, ugyanakkor emelkedett az infekciók kialakulása. A leggyakoribb halálok a szepszis volt: 30% alacsony immunglobulinszint mellett, illetve 20% normális immunglobulinszintnél. A krónikus lymphoid leukaemiás és immunhiányos betegeknél mind a morbiditás, mind a mortalitás csökkentésére az irodalom szerint indokolt a profilaktikus immunglobulin-kezelés. Az irodalmi ajánlások szerint a súlyos vagy közepesen súlyos, visszatérő bakteriális infekció esetén a hypogammaglobulinaemiát korrigálni kell. Az immunglobulin-profilaxis lehet kis dózisú (10 g), fix adagú (18 g) vagy betegre szabottan nagyobb dózisú (300–400 mg/ttkg). Az intravénás kezelés 3 hetente minimum 6 hónapig ajánlott, az immunglobulinszint folyamatos ellenőrzése mellett. Az ajánlás szerint a nagyobb dózisú, 6 alkalommal 3 hetente adott profilaktikus, személyre szabott immunglobulin-infúzió effektívebb és költséghatékony. Ezzel a dózissal az ismétlődő infekcióban szenvedő betegek 50%-át fertőzésmentesen lehet tartani. Orv Hetil. 2019; 160(38): 1487–1494.

Restricted access

Absztrakt

Bevezetés: A krónikus lymphoid leukaemia az egyik leggyakoribb hematológiai rosszindulatú kórkép. Célkitűzés: A 2000–2015 között diagnosztizált krónikus lymphoid leukaemiás betegek körében előfordult társuló rosszindulatú daganatok jellemzőinek vizsgálata. Módszer: A szerzők az adott időszakban kórismézett krónikus lymphoid leukaemiás betegek körében felismert további daganatban szenvedők adatait elemezték a Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Leukaemia/Lymphoma Regiszter és a betegdokumentációk alapján. Eredmények: A 2000. január 1. és 2015. december 31. között diagnosztizált B-sejtes krónikus lymphoid leukaemiás betegek száma 526 volt. Ebből 95 betegben találtak társult egyéb tumort (18,06%). 48/95 esetben (50,5%) a krónikus lymphoid leukaemia volt az elsőként diagnosztizált tumor, 23/95 esetben (24,2%) a társult daganatot diagnosztizálták elsőként, míg 24/95 esetben (25,3%) a krónikus lymphoid leukaemia és a társult egyéb tumor szinkron megjelenésű volt. Többes társult tumort 10/95 betegben (10,5%) találtak, az összes társult tumor száma 107 volt. A krónikus lymphoid leukaemia incidenciája 2000–2015 között jelentősen növekedett az 1983–1999 közötti időszakhoz képest (3,19/100 000 lakos/év vs. 5,65/100 000 lakos/év; 1,77-szoros növekedés). A társult tumoros betegségek előfordulásának gyakorisága szintén emelkedett (8,06% vs. 18,06%). A leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganatokon (colorectalis, emlő, hörgő, prostata) kívül gyakori volt a bőrlaphám-carcinoma (17/95 eset, 17,9%) és a melanoma (6/95 eset, 6,3%) társulása is. A krónikus lymphoid leukaemia diagnózisát követően és azzal szinkron megjelenő tumorok gyakoriak voltak (84/107 eset, az összes társult daganat 78,5%-a). A szekunder daganatok incidenciája csak a krónikus lymphoid leukaemia diagnózisát követő tíz év után csökkent. Következtetések: A krónikus lymphoid leukaemiához társuló egyéb daganatok gyakoriságának és időbeli megjelenésének lehetséges okai a betegek magas életkora, a krónikus lymphoid leukaemia okozta immunszuppresszív állapot és feltehetően a krónikus lymphoid leukaemia kemoterápiája. A betegek gondozása során figyelni kell társuló daganatok kialakulásának lehetőségére. A betegek kezelését csak indokolt esetben kezdjük el. Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1752–1756.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Béla Telek, György Pfliegler, Gyula Reményi, Leonóra Méhes, Péter Batár, and Miklós Udvardy

A krónikus lymphoid leukaemia (CLL) növeli a különböző szolid tumorok kialakulásának veszélyét, transzformálódhat egyéb lymphoid eredetű malignus betegségbe, myeloid jellegű malignus kórkép azonban ritkán társul CLL-hez. A szerzők egy kezeletlen CLL-es betegük kórtörténetét ismertetik, akiben hat évvel a CLL felismerését követően myelodysplasticus szindróma [refrakter anaemia gyűrűs („ringed”) sideroblastokkal] alakult ki. A myelodysplasticus szindróma kialakulásával és progressziójával a CLL háttérbe szorulását észlelték. A kórtörténet és irodalom ismertetése mellett áttekintik a CLL-hez társuló malignus myeloid betegségek patogenezisének lehetőségeit.

Restricted access

Bevezetés: A Gumprecht-rögök (-árnyékok) széteső krónikus lymphoid leukaemiás sejtek, amelyek a perifériás vérkenet készítésekor keletkeznek. Kimutatták kapcsolatukat a cytoskeletalis fehérje vimentin csökkent mennyiségével és fordított összefüggésüket a betegség prognózisával. Célok: A Gumprecht-árnyékok, CD38-, ZAP-70-pozitív sejtek aránya és a kezelés megkezdéséig eltelt idő összefüggésének vizsgálata krónikus lymphoid leukaemiás betegekben. Módszer: A szerzők retrospektíve vizsgálták a Gumprecht-rögök, a CD38- és ZAP-70-pozitív sejtek arányát 50 krónikus lymphoid leukaemiás beteg perifériás vérmintáiban és ennek összefüggését a kezelés megkezdéséig eltelt idővel. Eredmények: A követési idő alatt 21 beteg kezelése vált szükségessé, ezek medián Gumprecht-arány-értéke 9,9%, míg a nem kezelteké 26,8% volt, a küszöbértéket 20%-nál határozták meg. A követési idő alatt a küszöbérték alatti Gumprecht-rög-arány esetén a betegek 59,3%-ának, e felett csak 21,7%-ának kezelése vált szükségessé. Ezek az értékek hasonlóak a CD38 és ZAP-70 prognosztikus értékéhez. A vizsgált prognosztikus markerek kombinálásával a kezelést igénylő betegek aránya 75–77,8%-ra emelkedett. A kezelés megkezdéséig eltelt medián időtartam <20% Gumprecht-rög esetén 19 hónap, e felett viszont 36,15 hónap, alacsony Gumprecht-rög-arány és CD38-pozitivitás esetén 14,14 hónap, magas Gumprecht-rög-arányú és CD38-negatív betegeknél 32,92 hónap, az ezeken kívüli értékeknél 18,43 hónap volt. A szerzők az annexin V- és 7-AAD-jelölődés alapján apoptózisba került sejtek és a Gumprecht-rögök aránya közötti összefüggést esetbemutatással is szemléltetik. Következtetés: A Gumprecht-rögök arányának meghatározása egyszerű, olcsó és a CD38-, ZAP-70-meghatározásokhoz hasonló érzékenységű módszer lehet a krónikus lymphoid leukaemiás betegek prognózisának megítélésére. A módszerek kombinációja az előrejelzés érzékenységét növeli. Orv. Hetil., 2012, 153, 1732–1737.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Béla Telek, László Rejtő, Péter Batár, Gyula Reményi, Róbert Szász, Attila Kiss, and Miklós Udvardy

A krónikus lymphoid leukaemiával kapcsolatos ismereteink jelentősen bővültek. A hagyományos és a biológiai prognosztikai tényezőknek köszönhetően lehetővé vált a várható prognózis pontosabb megállapítása. A terápia fejlődése elsősorban a fludarabin és monoklonális antitestek elterjedésének köszönhető. A kemoimmunoterápiával nemcsak a remisszió aránya, hanem a betegek túlélése is javult. A komplett hematológiai remisszió nagyarányú elérése és a residualis leukaemia eliminálása a gyógyulás potenciális feltételeit is megteremtette. A jelentős fejlődés ellenére számos kérdés merül fel a klinikai gyakorlatban. A szerzők az irodalom és saját tapasztalataik alapján áttekintik a krónikus lymphoid leukaemia kezelésének lehetőségeit. Orv. Hetil., 2011, 152, 958–963.

Restricted access

Bevezetés: Az alacsony perifériás lymphocyta- és magas monocytaszám kedvezőtlen prognózisra utal különböző típusú lymphomákban és egyéb daganatos megbetegedésekben. Krónikus lymphoid leukaemiában azonban az abszolút monocytaszám prognosztikus értékéről csak kevés adat ismert. Célkitűzés: A szerzők krónikus lymphoid leukaemiás betegeik diagnóziskor mért abszolút monocytaszámának hatását vizsgálták a kezelésig eltelt időre és a túlélésre. Módszer: 2005. január 1. és 2012. december 31. között diagnosztizált 223 krónikus lymphoid leukaemiás beteg adatait rögzítették. Értékelték a kezelést igénylő betegek arányát, a kezelésig eltelt idő és a túlélés relatív kockázatát, valamint a halálokokat a Rai-stádiumtól függően, a CD38-, ZAP-70-pozitivitásnak és az abszolút monocytaszámnak megfelelően. Eredmények: Rai 0, I., II., III. és IV. stádiumban a betegek 21,1%-a, 57,4%-a, 88,9%-a, 88,9%-a és 100%-a, CD38-, illetve ZAP-70-pozitivitás esetén a betegek 61,9%-a, illetve 60,8%-a, továbbá, ha az abszolút monocytaszámuk <0,25 G/l, 0,25–0,75 G/l és >0,75 G/l volt, akkor a betegek 76,9%-a, 21,2%-a és 66,2%-a szorult kezelésre. A kezelés elkezdéséig tartó medián idő, illetve a túlélés medián ideje a monocytaszámtól függően 19,5, 65 és 35,5 hónap, illetve 41,5, 65 és 49,5 hónap volt. A kezelésmegkezdés szükségességének relatív kockázata, RR = 1,62 (p<0,01) volt a 0,25 G/l alatti vagy 0,75 G/l feletti és a 0,25–0,75 G/l abszolút monocytaszámú betegek összehasonlításakor, míg a túlélésé RR = 2,41 (p<0,01) volt, ha a 0,25 G/l alatti és feletti abszolút monocytaszámú betegeket hasonlították össze. A relatív kockázatok Rai 0 stádiumú betegekben vizsgálva is szignifikánsak maradtak. A fő halálokok alacsony abszolút monocytaszám esetén fertőzések (41,7%) és a krónikus lymphoid leukaemia (58,3%), míg közepes és magas monocytaszámnál elsősorban egyéb daganatok (25,9% és 35,3%) és egyéb kórokok (48,1% és 11,8%) voltak. Következtetések: Az alacsony és a magas abszolút monocytaszámú betegek kezeléséig eltelt időtartam rövidebb, mint a köztes alcsoportba tartozóké. Az alacsony abszolút monocytaszám – a fertőzéses szövődmények és a krónikus lymphoid leukaemia miatt – megnövekedett halálozással társul. Az abszolút monocytaszám Rai 0 stádiumban is többlet prognosztikus információt tud adni. Orv. Hetil., 2015, 156(15), 592–597.

Restricted access

Bevezetés: A szerzők 25 év tapasztalatait közreadó közleménye óta nem jelent meg tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszter 1983 és 2012 közötti adatainak elemzésével e betegség incidenciájának tanulmányozását tűzték ki célul. Módszer: A Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben az elmúlt 30 év alatt 3964 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő felnőtt beteg adatait rögzítették. Myelodysplasiás szindrómás és monoklonális gammopathiás betegek a regisztráltak között nem szerepeltek. Eredmények: A megbetegedések évenkénti száma Szabolcs-Szatmár-Bereg megyében is, miként világszerte, emelkedő tendenciát mutatott. A növekedést elsősorban a nem-Hodgkin-lymphoma, a krónikus lymphoid leukaemia és az essentialis thrombocythaemia első években tapasztaltnál jóval gyakoribb megjelenése magyarázta. Következtetések: A szerzők megfigyelései összhangban vannak a nemzetközi felmérések eredményeivel. Az egyes hematológiai entitások Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei incidenciája lényegében egyezik a nyugat-európai és az észak-amerikai adatokkal. Orv. Hetil., 2013, 154(47), 1858–1864.

Restricted access

Absztrakt:

Dolgozatunkban a spontán érhártyavérzés miatt megvakult időskori makuladegenerációs betegeink kórtörténetét ismertetjük. Klinikánkon retrospektív vizsgálat keretében 2016 januárja és 2017 áprilisa között 6 időskori makuladegenerációs beteg 7 szemén észleltünk spontán érhártyabevérzést. Ismertetjük az általános és szemészeti rizikófaktorokat, az alkalmazott kezelési eljárásokat és a végső kimenetelt. Szív- és érrendszeri betegség miatt minden betegünk részesült valamilyen típusú szisztémás antikoaguláns kezelésben. Egy betegnél az általános kivizsgálás a haemostasist jelentősen befolyásoló hematológiai háttérbetegséget (krónikus lymphoid leukaemia) igazolt. Nedves típusú időskori makuladegeneráció miatt korábban minden szem kapott intravitrealis anti-VEGF-kezelést. A leggyakoribb szemészeti szövődményként konzervatív terápiával uralhatatlan másodlagos zöld hályog kialakulását észleltük. Használható látóélességet egyik szemnél sem tudtunk elérni. Szisztémás antikoaguláns kezelésben részesült, nedves típusú időskori makuladegenerációs betegeknél jelentősen megnő a vakságot okozó érhártyabevérzések kockázata. Elkerülésük érdekében a vérhígító beállításakor, és krónikus szedés folyamán is, rendszeres szemfenékvizsgálat, illetve a szemész és belgyógyász/kardiológus szoros együttműködése volna szükséges. Orv Hetil. 2018; 159(24): 985–990.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Zsófia Tömböl, Péter Szabó, Károly Rácz, Zsolt Tulassay, and Péter Igaz

Az RNS-interferencia endogén mediátoraiként a kis molekulasúlyú, kb. 19–23 nukleotidból álló mikro-RNS-ek számos alapvető élettani és kórélettani folyamat szabályozásában játszanak szerepet. E molekulák specifikusan képesek a hírvivő, messenger RNS-ek (mRNS) fehérjére történő átíródását gátolni elsősorban a transzláció gátlásával, de egyes esetekben akár az mRNS lebomlásának elősegítésével. Több humán betegségben észlelték megváltozott expressziójukat, a legtöbb adat azonban elsősorban a mikro-RNS-ek daganatokban betöltött szerepében ismert. Mind szolid, mind hematológiai daganatokban jellegzetes mikro-RNS-expressziós mintázatokat észleltek. A follicularis pajzsmirigyrákok esetében a mikro-RNS-ek segítségével lehetséges a jóindulatú adenomák rosszindulatú daganatoktól történő elkülönítése. Több daganattípus esetén a mikro-RNS-expressziós profil a daganat klinikai viselkedésével is kapcsolatba hozható (pl. tüdődaganatok és krónikus lymphoid leukaemia). A jövőben a kis molekulasúlyú RNS-ek terápiás alkalmazása is felmerül.

Restricted access