Search Results

You are looking at 1 - 5 of 5 items for :

  • "krónikus myeloid leukémia" x
Clear All

Absztrakt:

A szerzők két betegük kórtörténetének az ismertetése és a perifériás vérkenetükben látható szokatlan nagyságú thrombocyták bemutatása kapcsán szeretnék felhívni a figyelmet az óriás thrombocyták diagnosztikus jelentőségére, egyszersmind a perifériás vérkenetekben előforduló thrombocyták gondos és alapos tanulmányozásának a fontosságára.

Restricted access

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben az elmúlt 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4942 beteg között 640 akut myeloid leukémiás, 274 krónikus myeloid leukémiás, 287 polycythaemia verás, 378 essentialis thrombocythaemiás és 126 myelofibrosisos fordult elő. Célkitűzés: A regisztrált myeloid malignitásokban előfordult szolid tumorok ismertetése. Módszer: A leukémia/lymphoma regiszter társult tumorokra vonatkozó adatainak az elemzése. Eredmények: A 35 éves megfigyelési idő alatt 80 betegben, a myeloid malignitások 4,7%-ában fordult elő társult tumor, 23 akut myeloid leukémiás (3,6%), 18 krónikus myeloid leukémiás (6,6%), 16 polycythaemia verás (5,6%), 18 essentialis thrombocythaemiás (4,8%) és 5 myelofibrosisos (4,0%) betegben. Többes tumorok miatt a tumorok száma 84 volt. Huszonöt betegben a társult tumor a hematológiai malignitás felismerése után jelentkezett, 35-ben azt megelőzően, 20 beteg esetében a kétfajta malignitást egyidejűleg ismerték fel. Következtetések: A társult tumorok gyakorisága megyéjükben kissé elmarad az irodalomban ismertetett arányoktól. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján több esetben ok-okozati összefüggés lehetősége merül fel a társulások létrejöttében.

Restricted access

Absztrakt:

Az essentialis thrombocythaemia Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferatív neoplázia, amelyet emelkedett thrombocytaszám, megakaryocyta hyperplasia, fokozott thrombohaemorrhagiás és lassan progrediáló transzformációs hajlam jellemez. Ritka betegség, incidenciája 0,5–1,5/100 000 lakos/év, előfordulása női predominanciát és bimodalitást mutat: fiatal nőkben és az 50–70 évesekben gyakoribb. Az essentialis thrombocythaemia diagnózisa a 450·109/l feletti thrombocytaszámon, a normális erythroid sejttömegen és vasraktáron, valamint egyéb thrombocytosist okozó tényezők hiányán alapul, egyéb myeloproliferativ neoplasiák (a myelofibrosis, krónikus myeloid leukémia) kizárandóak. A Janus-2 pszeudokináz gén V617F-mutációja az essentialis thrombocythaemiás esetek közel 50%-ában fordul elő, a fennmaradókban a calreticulin gén (CALR) exon 9, néhányukban pedig thrombopoetin receptor gén (MPL) mutációja mutatható ki, de 10–15%-ban ezek egyike sincs jelen, ezeket tripla-negatív eseteknek nevezzük. A betegség tünetei a gyengeség, fejfájás, thrombohaemorrhagiás események mellett az erythromelalgia lehetnek. A splenomegalia általában mérsékelt fokú. A betegség prognózisa általában igen jó, a fő szövődményt a vascularis események jelentik. Az ET kezelésében elsődleges a thrombocyta aggregáció gátlás, de a 60 évnél idősebb és/vagy korábban már thromboembolián átesett betegek esetén cytoreduktív kezelés is javasolt. Az irodalmi adatok szerint a thrombosis kockázat nem függ össze a thrombocytosis mértékével.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Hajnalka Andrikovics, Anikó Szilvási, Nóra Meggyesi, Viktória Király, Gabriella Halm, Sándor Lueff, Sarolta Nahajevszky, Gábor Mikala, Andrea Sipos, Nóra Lovas, Zoltán Csukly, Zoltán Mátrai, Júlia Tamáska, Attila Tordai and Tamás Masszi

77 57 60 Udvardy, M. Krónikus myeloid leukémia. Orv. Hetil., 2005, 146 , 243

Restricted access