Search Results

You are looking at 1 - 7 of 7 items for :

  • "kromogranin-A" x
Clear All

A kromogranin-A a granincsaládba tartozó fehérje, amelyet neuroendokrin sejtek termelnek és ezek szekréciós granulumaiból származik. A kromogranin-A-ból számos, mind ez idáig kevésbé tisztázott funkciójú fehérje képződik. Jelenleg a kromogranin-A vérben mérhető szintjének meghatározását elsősorban neuroendokrin daganatok laboratóriumi diagnosztikájában használják. A legfrissebb kutatások alapján azonban úgy tűnik, a kromogranin-A-ból származó WE-14 nevű fehérjének szerepe lehet az 1-es típusú cukorbetegség kialakulásában is. A WE-14 fehérje autoantigénként viselkedik a β-sejtek elpusztításában részt vevő T-sejtek számára. Ezt a mechanizmust eddig specifikusan a nem obes diabetogén egerekben figyelték meg. Újabb eredmények alapján a WE-14 a diabeteses egerek mellett az újonnan diagnosztizált 1-es típusú cukorbetegeknél is az autoreaktív sejtek célpontjaként szolgál, amely reakció szöveti transzglutamináz enzimmel fokozható. A szerzők jelen összefoglalójukban áttekintik a kromogranin-A bioszintézisét, biokémiai jellegzetességeit, szervezetbeli funkcióit, valamint ismertetik a cukorbetegség patomechanizmusában betöltött szerepére vonatkozó jelen ismereteket. Orv. Hetil., 2015, 156(5), 163–170.

Open access

A neuroendokrin daganatok ritkák; klinikai jelentőségüket alacsony incidenciájuk ellenére magas prevalenciájuk mutatja. A korai felismerés és a megfelelően megválasztott terápia jelentőségére utal, hogy metasztatikus esetekben a betegek túlélési mutatói egyéb előrehaladt daganatos betegségek túlélési adataival megegyeznek. Osztályozásuk jelenleg patológiai jellemzők, a WHO 2010-es javaslata alapján történik. Megkülönböztetünk nem funkcionáló, valamint klinikai szindrómákat okozó, funkcionálisan aktív daganatokat. A nem funkcionáló daganatok növekedésükből származó helyi tüneteket okoznak. A funkcionáló daganatok esetében ezekhez jól meghatározott endokrin szindrómák is társulhatnak. A laboratóriumi vizsgálatok közül alapvető jelentőségű a szérum-kromogranin-A mint biomarker meghatározása. A daganatok lokalizációjában a hagyományos képalkotó és endoszkópos vizsgálatok mellett a funkcionális leképezésnek, izotópvizsgálatoknak van fontos szerepe. A terápia során elsődleges a primer tumor eltávolítása. Előrehaladt betegség kezelésekor metastasectomia, intervenciós radiológiai módszerek, gyógyszeres kezelés és endoradioterápia egyaránt alkalmazható. Jelen összefoglaló célja a neuroendokrin tumorok tüneteinek, diagnosztikus lehetőségeinek áttekintése, valamint a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek bemutatása. Orv. Hetil., 2013, 154, 1549–1555.

Restricted access

Az emésztőszervi neuroendokrin daganatok igen változatos klinikai képet okozhatnak. Egyrészt a tumorok által elválasztott biogén aminok, peptidek, hormonok hatására paraneoplasztikus szindrómák alakulhatnak ki, másrészt a hormonálisan inaktív daganatok növekedésükkel okozhatnak igen szerteágazó lokális tüneteket. A tumorok hosszú ideig teljesen tünetmentesek lehetnek, vagy atípusos, gyakran átmeneti tüneteket okozva éveken keresztül nem kerülnek felismerésre, vagy félrediagnosztizálják őket. A döntően pancreaseredetű speciális hormontermelő daganatok klinikai képe jellegzetes, miképpen a betegek 10–18%-ában fellépő carcinoidszindróma is. E tanulmányban a klinikai tünetek tárgyalásán túl a laborvizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok is kritikus értékelésre kerülnek. Az utóbbi években ezen a területen a szérum kromogranin-A-meghatározás bevezetése, új vékonybél-vizsgálati módszerek megjelenése jelentette a fejlődés irányát. A kapszulaendoszkópia és a ballonos enteroszkópia számos esetben jóval koraibb diagnózis lehetőségét nyújtja, mint arra korábban mód volt. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat és a tűbiopszia elterjedése pedig döntően a pancreas neuroendokrin daganatainak felismerését, pontosabb lokalizálását teszi lehetővé. Orv. Hetil., 2011, 152, 371–378.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: István Pregun, György Bodoky, Károly Rácz and Zsolt Tulassay

A szerzők a carcinoid tumorokkal kapcsolatos legfontosabb klinikai gyakorlati ismeretekről adnak áttekintést. A carcinoid daganatok neuroendokrin sejtekből származó, többségében lassan növekvő ritka tumorok, azonban gyorsan metasztatizáló, agresszív formában is jelentkezhetnek. Epidemiológiai adatok szerint gyakoriságuk nő, amit részben a diagnosztikus módszerek fejlődése okozhat. A daganatok gyakran tünetmentesek, máskor carcinoid szindróma vagy egyéb endokrin szindrómák tünetei lehetnek jelen. A korai diagnózist biokémiai markerek (szérum-kromogranin-A, vizelet-5-hidroxi-indolecetsav) és speciális képalkotó módszerek segítik. A daganatok jelentős részét a betegség előrehaladott stádiumában ismerik fel; ezekben az esetekben sebészi módszerekkel nem érhető el teljes gyógyulás, bár a daganat megkisebbítésének sebészi vagy intervenciós radiológiai lehetőségeit ilyenkor is számításba kell venni. A carcinoid tumorokhoz társuló klinikai tünetek kezelésének jelenleg leghatásosabb eszközei a szomatosztatin-analóg készítmények, amelyek a tünetek megszüntetésén/enyhítésén kívül tumorgátló hatásuk révén akár hosszú éveken keresztül kivédhetik a daganatok növekedését vagy ritkán daganatregressziót válthatnak ki. A kemoterápiás készítményeket elsősorban metasztatikus, agresszív, gyorsan növekvő, illetve pancreas neuroendokrin daganatok esetén alkalmaznak, klinikai vizsgálatokban új kemoterápiás lehetőségként a temozolomid és a thalidomid adásával szereztek kedvező kezdeti tapasztalatokat. Progresszív, előrehaladt stádiumú daganatban szenvedő betegek részére hatékony új terápiás lehetőség a 131 I-MIBG, 90 Y-DOTA-TOC és 177 Lu-DOTA-TOC radionuklid kezelés. Kezdeti tapasztalatok állnak rendelkezésre a tirozinkináz-gátlók, tirozinkináz-ellenes antitestek és a „mammalian target of rapamycin” (mTOR) gátlók alkalmazásáról, amelyek közül a hatékonynak bizonyuló készítmények a jövőben szélesebb körű alkalmazást nyerhetnek. Orv. Hetil., 2010, 46, 1885–1894.

Open access

A tüdő neuroendokrin daganatai a tüdő összes tumorainak mintegy 20%-át teszik ki. Négy fő szövettani csoportba oszthatók: típusos és atípusos carcinoid, illetve kissejtes tüdőrák és nagysejtes neuroendokrin carcinoma. A betegek körülbelül 60%-a panaszos, a leggyakoribb tüneteket a köhögés, véres köpetürítés és a társuló tüdőgyulladás jelentik. A pulmonalis neuroendokrin tumorok szekréciós terméke a kromogranin-A, amely tumormarkerként viselkedik. A kissejtes tüdőrák nem ritka, nagyon agresszív és nagy metasztatikus potenciállal rendelkezik, míg a szintén rossz prognózisú nagysejtes neuroendokrin tumorral ritkábban kell számolni. A típusos és atípusos carcinoidok összesen 1–2%-ot tesznek ki a tüdődaganatok közül, és tüneteket okozó hormontermeléssel járhatnak (például carcinoidszindróma). A kezelés legfontosabb eleme reszekábilis esetben a műtét, lokálisan előrehaladott vagy távoli áttétet adó esetben kombinált kemoterápia és szomatosztatinanalóg-kezelés lehetősége jön szóba. A jelen összefoglaló közlemény a tüdő neuroendokrin daganatainak tüneteit és diagnosztikai algoritmusát foglalja össze. Orv. Hetil., 2011, 152, 366–370.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Renáta Bor, Klaudia Farkas, Anita Bálint, Tamás Molnár, Ferenc Nagy, Zsuzsanna Valkusz, Krisztián Sepp, László Tiszlavicz, Sándor Hamar and Zoltán Szepes

Az endoszkópos ultrahangvizsgálat a legérzékenyebb képalkotó eljárás a pancreastumorok diagnosztikájában, a finomtű-injekciós technikának köszönhetően lehetőséget ad a palliatív kezelésre is. A pancreasinsulinomák terápiájának arany standardja a sebészi reszekció, gyógyszeres kezelés csak inoperábilis esetekben jön szóba. Az endoszkópos ultrahangvezérelt alkoholos ablatio eredményességéről több esettanulmányban számoltak be, de mind ez idáig erre Magyarországon nem került sor. A szerzők egy 83 éves nőbeteg kórtörténetét ismertetik, akinél a hypoglykaemiás rosszullétek hátterében a laboratóriumi eredmények (emelkedett inzulin és kromogranin A) és az endoszkópos ultrahangkép alapján pancreasinsulinomát igazoltak. A beteg életkorára és súlyos társbetegségeire tekintettel műtéti beavatkozás nem jött szóba. Endoszkópos ultrahangvezérelt alkoholos ablatio mellett döntöttek, amely során összesen 3 ml 96%-os etanolt injektáltak a tumorszövetbe. A beavatkozás után a diazoxidterápia elhagyása ellenére a hypoglykaemiás rosszullétek nem ismétlődtek. A bemutatott eset azt bizonyítja, hogy minimálisan invazív jellege miatt az endoszkópos ultrahangvezérelt alkoholos ablatio az inoperábilis vagy a magas műtéti kockázatú pancreas neuroendokrin tumorok kezelésében új alternatívát jelenthet. Orv. Hetil., 2014, 155(41), 1647–1651.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Miklós Tóth, Nikolette Szücs, Zsuzsa Jakab, Attila Doros, Zoltán Nemes and Károly Rácz

A szerzők 56 éves férfi kórtörténetét ismertetik, aki visszatérő epigastrialis fájdalom miatt fordult orvoshoz. A klinikai vizsgálatok 4 cm átmérőjű pancreasfej-daganatot és szoliter májáttétet igazoltak. A sebészileg eltávolított daganat szövettani vizsgálata közepesen differenciált neuroendokrin carcinomát igazolt, a Ki-67-index közepes fokú proliferatív aktivitást jelzett. Rövid ideig tartó kemoterápia, valamint interferon- és szomatosztatinanalóg-kezelés ellenére a daganatos betegség gyorsan haladt előre. Octreotid-szcintigráfia bőséges szomatosztatinreceptor-expresszióra utalt, a primer és az intrahepaticus áttéti daganatokban is. Külföldi gyógyintézetben 9 hónapon belül 3 alkalommal történt 90Y-DOTATOC kezelés (3×200 mCi), amelyek után úgynevezett kevert terápiás választ tapasztaltak. A betegség első 33 hónapjában hormonális aktivitásra utaló tünetet nem tapasztaltak. A rosszindulatú daganatos betegség kórismézését követően 34 hónappal a képalkotó vizsgálatok és a kromogranin-A-meghatározás a betegség gyors progresszióját jelezte. Gyakori és súlyos hypoglykaemiás rosszullétek jelentkeztek, a széruminzulin- és C-peptid-meghatározás hyperinsulinismust igazolt. Ekkor a szomatosztatinanalóg-kezelést diazoxid adásával egészítettük ki, ezt azonban fokozódó vízvisszatartás miatt fel kellett függeszteni. A hypoglykaemiát bőséges szénhidráttartalmú étrend és folyamatos intravénás glükózbevitellel lehetett uralni. További terápiás beavatkozásként az intrahepaticus tumor ismételt kemoembolizációs kezelésére is sor került, ez azonban csak rövid ideig tartó eredményt hozott, és a beteg elhunyt. A boncolást követő szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat megerősítette az inzulintermelő metasztatikus neuroendokrin carcinoma diagnózisát. Orv. Hetil., 2011, 152, 398–402.

Open access