Search Results

You are looking at 1 - 10 of 29 items for :

  • "lymphocyta" x
  • All content x
Clear All

al. TP53 mutation analysis in chronic lymphocytic leukaemia. [A TP53 -mutáció-analízis jelentősége krónikus lymphocytás leukaemiában.] Orv Hetil. 2017; 158: 220–228. [Hungarian

Open access
Hematológia–Transzfuziológia
Authors: Viktória Fésüs, Ediz Eyupoglu, Richárd Kiss, Emma Ádám, András Kozma, Zoltán Mátrai, and Csaba Bödör

Absztrakt:

Bevezetés: Az elmúlt években megjelent új célzott terápiás szereknek köszönhetően nagy áttörés történt a krónikus limfocitás leukémia kezelésében, különösen a magas rizikójú betegcsoportban. Az optimális kezelés megválasztásának elősegítése céljából egyre több biomarker kerül be a nemzetközi ajánlásokba, melyek rutinszerű vizsgálata értékes prognosztikus vagy prediktív információt szolgáltat. Jelenleg a legmegbízhatóbb paraméterek közé sorolják a szérum β-2-mikroglobulin szintet, a TP53-státuszt és az immunglobulin-nehézlánc gén (IGHV) mutációs státuszt. Célkitűzés: Jelen tanulmány célja az IGHV mutációs státusz eloszlásának vizsgálata, továbbá, az IGHV-státusz prognosztikai és prediktív szerepének, valamint hazai rutinszerű vizsgálatának ismertetése volt. Anyag és Módszer: Az IGHV mutációanalízist Sanger-szekvenálással végeztük el 173 krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő beteg esetében a legújabb nemzetközi ajánlásoknak megfelelően. A kapott eredményeket online platformok segítségével értékeltük. Eredmények: A betegek 54%-ában nem mutált, 40%-ában mutált és 6%-ában borderline IGHV-t azonosítottunk. A mutált IGHV génnel rendelkező betegcsoport teljes túlélésben és az első kezelésig eltelt időben egyaránt szignifikánsan kedvezőbb (p < 0,0001) kimenetellel bírt a nem mutált csoporttal összehasonlítva. Következtetések: Az IGHV mutációs státusz megbízható prognosztikus biomarker, melynek rutinszerű vizsgálata a nemzetközi ajánlásokban is kötelező elemként szerepel már. A mutációanalízis elvégzésével magas rizikójú betegek azonosíthatók, akik számára a közeljövőben ígéretes választás lehet majd az újonnan megjelent célzott terápiák egyike.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Viktória Fésüs, Dóra Marosvári, Béla Kajtár, Péter Attila Király, Judit Demeter, Tímea Gurbity Pálfi, Miklós Egyed, Márk Plander, Péter Farkas, Zoltán Mátrai, András Matolcsy, and Csaba Bödör

Absztrakt:

Bevezetés: Az elmúlt években jelentős előrelépések történtek a krónikus lymphocytás leukaemia kezelésében, ugyanis az új innovatív gyógyszerek a TP53-defektust hordozó csoportban is hatékonynak bizonyultak. Ezen betegek maradéktalan azonosításához elengedhetetlen a TP53-defektus mindkét formájának (17p-deletio és TP53-mutációk) vizsgálata. A TP53-mutációk vizsgálata ma a nemzetközi ajánlások részét képezi, segítséget nyújtva az optimális terápiás stratégia megalkotásában. Célkitűzés: Jelen tanulmány célja a TP53-mutációk előfordulásának és a 17p-deletióhoz való viszonyának meghatározása, valamint a mutációk rutindiagnosztikus kimutatására alkalmas szekvenálási eljárás beállítása volt. Módszer: A mutációanalízist Sanger-szekvenálással végeztük el 196, krónikus lymphocytás leukaemiában szenvedő beteg esetében. Eredmények: A betegek 15,8%-ában azonosítottunk TP53-mutációt, ami az esetek felében 17p-deletio nélkül fordult elő. A TP53-defektus mindkét formájának vizsgálatával összesen a betegek 25,4%-ánál azonosítottunk TP53-defektust. Következtetések: A mutációanalízis elvégzésével további 10% magas rizikójú beteg azonosítható, akik számára a legjobb választást az ebben a betegcsoportban is hatékony új célzott terápiák jelentik. Orv. Hetil., 2017, 158(6), 220–228.

Open access

A molekuláris genetikai eljárások, bioinformatikai módszerek és transzgenikus technológia fejlődése és robbanásszerűen terjedő alkalmazása számtalan adattal és megfigyeléssel bővítette az immunrendszert alkotó sejtekre vonatkozó molekuláris szintű ismereteinket. Ez az új tudás elsősorban az immunrendszerhez tartozó strukturált nyirokszövetek haemopoeticus eredetű komponenseire vonatkozik. A nyirokszövetek nem haemopoeticus mesenchymális sejtes alapállományát érintő vizsgálatok ugyanakkor a legutóbbi időkig ezektől messze elmaradtak. A közelmúltban elvégzett kísérletek eredményei alapján viszont ezen szekunder nyirokszöveti sejtelemeknek az embrionális korban lezajló szövetépülés során történő szöveti és funkcionális differenciálódása szintén meghatározónak bizonyult az egyén különböző immunválasz-formáiban megnyilvánuló immunológiai kompetenciájának elérésében. Az embriológiai vizsgálatok az eddig viszonylag kevéssé vizsgált stroma alapállományi szövetalkotók eredetét és fejlődési útvonalait, a limfoid sejtekkel való kölcsönhatásuk molekuláris összetevőit, az egyes limfoid-stromális mikroegységek anatómiai helyeit és ott a két szövetalkotó partner között fellépő interakciók sorrendjét írták le. A fenti folyamatok megismerésének nyilvánvaló elméleti jelentősége mellett ugyanakkor világossá vált azok hasonlósága bizonyos gyulladásos immunpatogenezisű kórképek kialakulásához is, melyek jellemző kórtani összetevője a károsodott szövetben „harmadlagos” nyirokszövet kialakulása. A haemopoeticus sejtek szöveti mikrokörnyezetüktől való függésének pontosabb megismerése a krónikus gyulladások oki terápiájának hatékonyabbá tételéhez nyújthat lehetőséget. Az összefoglaló célja ezeknek a fejlődéstani eseményeknek a bemutatása, melyek alapján az immunrendszer működésének pontosabb értelmezésében a szöveti alapállomány fejlődése és működési dinamikája legalább olyan fontos összetevőnek tűnik, mint az eddig elsősorban limfoid sejtekre mint diagnosztikus és terápiás célpontokra korlátozódó klinikai értékelés. Ezek részletesebb megismerése a nyirokszöveti alapállomány szerepének értékelése révén esetleg az ilyen immunpatogenezisű kórképek hatékonyabb kezelésének igényét és lehetőségét is felvetheti.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Vince Pongor, Gergely Toldi, Miklós Szabó, and Barna Vásárhelyi

A központi idegrendszert érintő ischaemia-reperfúziós károsodás kialakulásában számos neurobiológiai folyamat vesz részt, amit terápiás hypothermia révén kedvezően lehet befolyásolni. A terápiás hypothermiát napjainkban a stroke, a perinatalis asphyxia, illetve a szívinfarktus-eredetű klinikai halál állapotával kapcsolatos neurológiai szövődmények kivédése érdekében egyre szélesebb körben alkalmazzák. A hypothermia idegrendszeri hatásai mellett szisztémás hatásokkal is rendelkezik. Befolyásolja az izmok, a cardiovascularis rendszer működését, elektroliteltéréseket okoz, befolyásolja a szisztémás anyagcserét, illetve több megfigyelés szerint a gyulladást is csökkenti. Összefoglaló közleményünkben a terápiás hypothermia szisztémás immunrendszerre gyakorolt hatásait tekintjük át. Sejtszintű vizsgálatok, állatkísérletes adatok és humán megfigyelések alapján a rövid távú (2–4 órás) hypothermia az antiinflammatorikus citokinek szintjét emeli, illetve csökkenti a proinflammatorikus citokinek szintjét. Tartós hypothermia (>24 óra) esetén azonban a proinflammatorikus citokinszintek emelkednek. A hypothermia csökkenti továbbá a lymphocytaproliferációt és gátolja az endotoxinnal aktivált lymphocytákban a HLA-DR expresszióját. Ezek az adatok jelzik a szisztémásan alkalmazott terápiás célú hypothermia immunmoduláns hatását. Azt, hogy az immunmoduláció milyen mértékben járul hozzá a központi idegrendszer védelméhez, további vizsgálatoknak kell kimutatnia. Orv. Hetil., 2011, 152, 575–580.

Open access

Szima S., Felszeghy E., Lenkey Á. és mtsa: A juvenilis lymphocytás thyreoiditis felismerése és gondozása. Gyermekgyógyászat, 2006, 57 , 544–550. Lenkey Á. A juvenilis lymphocytás

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Márk Plander, Judit Skrapits, Tünde Bozsó, Tamás Szendrei, and János László Iványi

Bevezetés: A krónikus lymphocytás leukaemia kezelésében hosszabb túlélés várható a minimális residualis betegség eradikációja esetén. Célkitűzés: A szerzők krónikus lymphocytás leukaemia miatt kezelt betegekben vizsgálták a terápiás választ, ezen belül a minimális residualis betegség jelentőségét a betegek teljes és progressziómentes túlélésére. Betegek és módszerek: Összesen 42, első vonalban kezelt, krónikus lymphocytás leukaemiában szenvedő beteg adatait dolgozták fel. Az alkalmazott áramlási citometriás módszerrel MRD megbízhatóan csak 10–3 szintig mutatható ki. Eredmények: Fludarabinalapú kombinációs kezeléssel a válaszolók aránya 91% volt, komplett remisszió 87%-ban alakult ki. Fludarabin-monoterápiára a válaszadók aránya 86% volt és komplett remissziót egyetlen betegnél sem értek el. Cyclophosphamid + vincristin + prednisolon kombinációval hét beteget kezeltek, közülük komplett remisszió négy betegben alakult ki. Minimális residualis betegségtől mentes komplett remissziót csak fludarabinalapú kombinációs kezeléssel tudtak elérni az ilyen módon kezelt betegek 60%-ánál. A betegekben a minimális residualis betegség aránya átlagosan 0,5% volt. Harminc hónapos medián követési idő alatt csak a fludarabinrezisztens betegek teljes túlélése volt jelentősen rövidebb (p = 0,04). A progressziómentes túlélés a komplett remisszióba került és minimális residualis betegségtől is mentes betegeknél bizonyult jelentősen hosszabbnak (p = 0,02). Következtetés: A szerzők komplett remissziót és minimális residualis betegség mentességet csak fludarabintartalmú kombinációs kezeléssel értek el, amelynek pozitív prediktív értéke lehet a hosszabb progressziómentes túlélésre krónikus lymphocytás leukaemiában szenvedő betegekben. Orv. Hetil., 2012, 153, 1622–1628.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Nóra Adamkovich, Mihály Kispál, László Krenács, Enikő Bagdi, and Zita Borbényi

Bevezetés: A nagy, granulált lymphocytás leukaemia ritka, legtöbbször krónikus lefolyású betegség. Vezető tünete a neutropenia, de okozhat más immun mediálta cytopeniát is. A kezelés megkezdését a tünetek súlyossága indokolja. Nincs egységes kezelési ajánlás, a választásánál a klinikai tüneteket kell figyelembe venni. Célkitűzés: A szerzők saját tapasztalataik alapján összefoglalják a diagnózis fontos lépéseit és a kezelés lehetőségét, illetve szükségességét. Módszer: Összesen 17 nagy, granulált lymphocytás leukaemiás beteg adatait dolgozták fel retrospektív módon. Eredmények: A 17 beteg közül 7 esetben volt szükség kezelésre, közülük 4 esetben indokolta ezt a transzfúziót igénylő anaemia, a többi betegnél neutropenia miatt indult kezelés. Négy esetben kortikoszteroid adását kezdték, egy esetben ciklosporinnal kiegészítve. Anti-CD52-, kis dózisú metotrexát- és kombinált kemoterápia egy-egy betegnél történt. A kezelések hatására 5 betegnél sikerült részleges választ elérni, míg két beteget szepszis következtében elveszítettek. Következtetések: A diagnózis felállítását követően a betegek kisebb hányada igényel kezelést. Az immunszuppresszív kezelés eredményes lehet, de a hatás gyakran átmeneti. A legsúlyosabb szövődmény a szepszis, amely neutropeniás esetekben továbbra is jelentős mortalitási kockázattal jár. Orv. Hetil., 2014, 155(11), 414–419.

Restricted access