Search Results

You are looking at 1 - 10 of 20 items for :

  • "malignitás" x
  • All content x
Clear All

Absztrakt:

A primer immundefektusok (PID) ritka, veleszületett, többnyire öröklődő immunhiányos állapotok. Körülbelül 350 gén érintettsége mutatható ki ezen betegségeknél, amelynek következménye az immunsejtek számbeli és/vagy funkcionális csökkenése. A primer immunhiány gyakorisága napjainkban egyre nő. A PID kezelésében jelentős eredményeket értek el az immunglobulinpótlás és az őssejtterápia bevezetésével, ennek köszönhetően ezen betegek hosszú távú túlélése is megnövekedett. Mivel a PID-es betegek tovább élnek, mint néhány évtizeddel ezelőtt, több rosszindulatú daganatos megbetegedést is diagnosztizálunk náluk. PID-ben szenvedő gyermekek és felnőttek körében is a malignitás áll a fertőzések után a halálokok között a második helyen. Jelen munkánk során bemutatjuk a PID-es betegségekben előforduló gyakoribb rosszindulatú betegségeket és azok klinikai jellemzőit. Orv Hetil. 2018; 159(49): 2073–2078.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Anita Stréhn, László Szőnyi, Gergely Kriván, Lajos Kovács, György Reusz, Attila Szabó, Imre Rényi, Gábor Kovács, and Antal Dezsőfi

Bevezetés: A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség a leggyakoribb szolid szerv- vagy allogén vérképző őssejt-transzplantációt követően kialakuló malignitás gyermekkorban. E széles spektrumú betegség immunszuppresszió talaján jön létre, kialakulásában kiemelkedő jelentőségű az Epstein–Barr-vírus immunsejteket módosító hatása. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a Magyarországon előforduló gyermekkori esetek összefoglaló felmérését. Módszer: A Semmelweis Egyetem I. Gyermekgyógyászati Klinikáján gondozott vese-, máj- és tüdőtranszplantált, valamint a Szent László Kórházban kezelt őssejttranszplantált gyermekek képezték a vizsgált betegpopulációt. Hetvennyolc vese-, 109 máj-, 17 tüdő-, illetve 243 allogén őssejttranszplantált gyermek adatait dolgozták fel. Eredmények: 1998 és 2012 között 13 transzplantált gyermeknél alakult ki szövettanilag igazolt poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség. A megbetegedettek közül 8 gyermek esett át szolid szervtranszplantáción, 5 beteg pedig őssejtátültetésen. A 8 szervtranszplantált közül hármat, míg az 5 őssejttranszplantált közül 4 beteget veszítettünk el. A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség legmagasabb arányban a tüdőtranszplantáltak között alakult ki (17,6%). Következtetések: Az eredmények alátámasztják, hogy a poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség ritka, ám nagyon magas letalitású kórkép. A legfontosabb terápiás lehetőség az immunszuppresszió csökkentésén túl a kemoterápia és a rituximab. A kimenetelt döntően befolyásolja a korán felállított diagnózis, amelynek fontos eszköze a magas kockázatú betegek Epstein–Barr-vírus-szűrése polimeráz láncreakcióval. Orv. Hetil., 2014, 155(8), 313–318.

Open access

Az ovarialis strumák a petefészek-teratomák kevesebb mint 3%-át adják. Megjelenhet bennük a pajzsmirigy szinte minden betegsége, és előfordulhat malignitás is. A szerzők esetében egy 31 éves nő bal oldali petefészekcisztáját távolították el, amely az ovariumcarcinoma klinikai tüneteit mutatta, úgymint nagy hasi térfoglalás, ascites, emelkedett szérum-CA 125-szint. A szövettani diagnózis benignus struma ovarii volt. A posztoperatív pajzsmirigyműködés normális maradt.

Full access

Absztrakt:

Bevezetés: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukémia/lymphoma regiszterben 35 év alatt (1983. január 1. és 2017. december 31. között) 4942 újonnan felismert, malignus hematológiai betegségben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A regisztrált esetek 34,6%-a (1711 beteg) myeloid, 65,4%-a (3231) lymphoid malignitás volt. Célkitűzés: A leukémia/lymphoma regiszterben fellelhető malignus hematológiai kórkép társulások ismertetése. Módszer: A társult hematológiai malignitásokra vonatkozó adatok részletes elemzése. Eredmények: A regisztráltak között 37 olyan beteget találtak, akikben egyidejűleg vagy egymást követően két különböző hematológiai malignitás fordult elő. Hat esetben a kétfajta megbetegedést egyidejűleg ismerték fel, szekunder myeloid malignitást nyolc, szekunder lymphoid malignitást tizenhét beteg esetében tapasztaltak, hat beteg esetében különböző non-Hodgkin-lymphomák társulását észlelték. Következtetések: A malignus hematológiai kórképek társulásával részletesen foglalkozó közlemények nem gyakoriak, betegeik adatainak az ismertetése ezért figyelmet érdemel. Az elemzett epidemiológiai adatok alapján néhány esetben ok-okozati összefüggés lehetősége is felmerül a társulások létrejöttében.

Full access
Orvosi Hetilap
Authors: Árpád Szomor, Renáta Csalódi, Szabolcs Kosztolányi, Ágnes Nagy, Judit Pammer, Orsolya Tóth, Hajna Losonczy, Hussain Alizadeh, Zsófia Miltényi, Péter Reményi, and Klára Piukovics

Absztrakt:

A T-sejtes lymphoma rossz prognózisú hematológiai malignitás. Az általánosságban alkalmazott – nem kellően hatékony – indukciós kemoterápiát javítani lehet konszolidatív autológ haemopoeticus őssejt-transzplantációval. A szerzők ismertetik az autológ átültetés szerepét, helyét, hatásosságát ebben a betegcsoportban. Az elmúlt 22 év alatt Magyarországon 133 autológ átültetést végeztek T-sejtes lymphomában. Részletesebb adatok hat év transzplantációs eredményeiről állnak rendelkezésre. Ebben a periódusban 43 átültetés történt a négy magyar centrumban közel azonos esetszámokkal. Kondicionáló kezelésként 95%-ban carmustin-etoposid-cytosin arabinosid-melphalan (BEAM) sémát használtak. Az esetek döntő többségében komplett remisszióban történt az átültetés (84%), a beavatkozás után egy évvel a betegek 65%-a volt komplett remisszióban. Tizenegy beteg halt meg a vizsgált periódusban, 82%-uk alapbetegség progressziójában. Az új szerek közül a brentuximab vedotin már bizonyította hatásosságát, számos egyéb kemoterapeutikummal, monoklonális antitesttel, kinázgátlóval folynak tanulmányok. Bizonyos esetekben az allogén transzplantációnak is helye van a T-sejtes lymphoma kezelési módozatai között. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1615–1619.

Full access
Orvosi Hetilap
Authors: Ábel Decmann, Pál Perge, Zoltán Nagy, Henriett Butz, Attila Patócs, and Péter Igaz

Absztrakt:

A mikroRNS-ek (miRNS, miR) rövid – 19–25 nukleotidból álló – érett formájukban egyszálú, nem kódoló RNS-molekulák, amelyek a génexpressziót főként poszttranszkripcionális szinten befolyásolják. A mikroRNS-ek szerepet játszanak élettani folyamatokban, például a sejtdifferenciálódás és -proliferáció szabályozásában, egyedfejlődésben, vérképzésben, sejthalálban, míg aberráns expressziójuk számos betegség, köztük autoimmun betegségek, gyulladások, vascularis betegségek vagy daganatok kialakulása során megfigyelhető. A mikroRNS-ek szövetspecifikus módon fejeződnek ki. Szöveti megjelenésük mellett különböző testfolyadékokban is megtalálhatóak. Így például a vérben, az anyatejben, az ondóban, nyálban, vizeletben stb. A testfolyadékokban megjelenő mikroRNS-ek, így különösen a vér keringő mikroRNS-ei, a daganatok kórisméjében mint minimálisan invazív diagnosztikai eszközök jöhetnek szóba. Az endokrin daganatokra jellemző leírt keringő mikroRNS-kifejeződések száma eddig alacsony, főként a papillaris pajzsmirigy-carcinomára, mellékvesekéreg-carcinomára, petefészekrákra, illetve egyes neuroendokrin tumorokra szorítkozik. Tekintettel arra, hogy e daganatok egy részének szövettani diagnózisa, a malignitás megállapítása nehéz, a keringő mikroRNS-ek kutatásában jelentős távlatok rejlenek. Orv. Hetil., 2017, 158(13), 483–490.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Kristóf Dede, Tamás Mersich, Sándor Faludi, Beáta Blans, Ferenc Salamon, and Ferenc Jakab

A mesenterialis cysták ritka hasüregi elváltozások, amelyek jellegtelen panaszokat okozhatnak, és sokszor még a modern preoperatív képalkotó eljárások segítségével sem diagnosztizálhatóak egyértelműen. A definitív ellátás a sebészi reszekció, amely nyílt, laparoszkópos és akár retroperitoneoszkópos technikával is elvégezhető. Műtéti indikáció áll fenn preoperatív igazolt mesenterialis cysta esetén, ha a cysta panaszokat okoz, növekszik, ha malignitás gyanúja merül fel. Sürgős beavatkozásra vérzés, volvulus, torquatio vagy bélelzáródás miatt lehet szükség. Leggyakrabban ismeretlen eredetű tapintható hasi cystosus rezisztencia miatt végzett műtét során intraoperatív igazolódik a mesenterialis cysta. A szerzők egy 32 éves nőbeteg esetét mutatják be, akinél laparoszkópos technikával reszekálták a mesenterialis cystát. Posztoperatív szövődmény nem volt, a beteg panaszmentesen gyógyult. A szövettan mesotheleredetű sejtsorral bélelt cystát igazolt. A szerzők szerint bizonytalan cystosus elváltozások sebészi megoldása esetén is biztonságos és javasolt a minimálisan invazív eljárások alkalmazása.

Full access
Magyar Sebészet
Authors: Tibor Géczi, József Furák, Zsuzsanna Sztancsik, Árpád Vincze, László Tiszlavicz, and György Lázár

Absztrakt

Esetismertetés: A szerzők egy 57 éves beteg esetét ismertetik, akinél panaszmentes állapotban, ernyőfényszűrésen derült fény bal oldali tüdőtumorára. Az elvégzett bronchoscopia, mellkas-CT és PET-CT a bal főhörgőben és a 6-os szegmentumhörgőben igazolt kettős, polypoid, granularis sejtes tumort a röntgen által jelzett 2-es szegmentumban elhelyezkedő, malignitasra gyanús terime mellett. Megbeszélés: A műtét során a 2-es szegmentumban lévő, az intraoperatív fagyasztásos szövettani vizsgálat alapján tuberculosisnak igazolódott elváltozást atípusos gépi ékresectióval, a granularis sejtes tumorokat 6-os segmentectomiával és a bal főhörgő bifurcatiójának resectiójával távolították el. Véleményük szerint a főhörgő-resectiós műtétek biztonsággal és jó eredménnyel végezhetők granularis sejtes tumorok esetén is, a sebészeti beavatkozás feltétlenül indokolt panaszokat okozó esetekben, illetve ha a nemritkán társuló kísérő elváltozás esetén malignitas gyanúja merül fel.

Full access
Orvosi Hetilap
Authors: Aurél Ottlakán, Attila Paszt, László Tiszlavicz, Márton Vas, Csenge Vass, and György Lázár

Összefoglaló. A mellékvese-haemangiomák ritkán előforduló, nehezen diagnosztizálható elváltozások, melyek sebészi eltávolítása gyakran nagy fokú technikai jártasságot igényel. Vizsgálatunkban egy 69 éves nőbeteg esetét ismertetjük, akinél fogyás és hypertonia miatt végzett kivizsgálás mellékvesecisztát feltételezett, valamint felvetette adrenocorticalis carcinoma jelenlétét. A preoperatív kivizsgálás során (CT és MRI) a felmerülő malignitás miatt sebészi eltávolítás vált szükségessé. A kezdeti laparoszkópos transperitonealis technikát követően a bonyolult elhelyezkedés, illetve vérzés miatt kis méretű, paramedián metszésből konvertáltunk, és bal oldali nyitott adrenalectomiát végeztünk, valamint a vese caudalis részéről egy folyadéktartalmú képletet távolítottunk el. A szövettani feldolgozás a vese középső harmadának magasságából reszekált cisztát, valamint a cranialis lokalizációról eltávolított, ritka előfordulású mellékvese-haemangiomát igazolt. A ritkán előforduló és többnyire bizonytalan preoperatív diagnózissal bíró mellékvese-haemangiomák sebészi eltávolítása nagy méretük, kompresszióra való hajlamuk, valamint malignitást utánzó megjelenésük miatt is indokolt. A laparoszkópos transperitonealis adrenalectomia extra nagy méretű (>10 cm ) és malignus tumorok, illetve nagy méretű haemangiomák eltávolítására is alkalmas eljárás. A mellékvese-haemangiomák sebészi reszekciója nagyfokú körültekintést igényel, megnövekedett vérzéshajlamuk, valamint a gyakori, nagyerekhez való közeli elhelyezkedés miatt a konverzió veszélye is jelentősen növekszik. Orv Heti. 2020; 161(47): 2006–2010.

Summary. Adrenal hemangiomas are rare. Their preoperative diagnosis is usually vague, and often require advanced surgical skills for resection. We herein describe the case of a 69-year-old female patient initially presented with weight loss and hypertension. Preoperative Computed Tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) confirmed the presence of an adrenal cyst and possible adrenocortical carcinoma requiring surgical intervention. After initial laparoscopic transperitoneal approach, conversion to open surgery through a small paramedian incision was carried out due to the lesion’s problematic location and continuous intraoperative bleeding. Open adrenalectomy along with the removal of a fluid-bearing lesion from the caudal pole of the kidney was performed. Histology confirmed a cyst removed from the mid-third, and a rare occurring adrenal hemangioma from the cranial part of the kidney. Adrenal hemangiomas usually bear uncertain preoperative diagnosis. Surgical removal becomes necessary in case of increasing size, potential to compress neighbouring structures and possible malignancy. Laparoscopic transperitoneal adrenalectomy is a feasible approach for the removal of extra large (>10 cm) and even malignant lesions as well as for large hemangiomas. Surgery of adrenal hemangiomas require a high level of caution, moreover, their potential for bleeding and frequent vicinity to nearby vascular structures may increase the need for open surgery. Orv Hetil. 2020; 161(47): 2006–2010.

Open access

A primer post partum haemorrhagia a szülészeti vérzések leggyakoribb és legsúlyosabb formája. A megszületést követő 24 órán belül 500 ml mennyiséget meghaladó vérzés esetén beszélünk elsődleges post partum vérzésről. Két fokozata ismert, 500–1000 ml vérveszteség esetén enyhe formáról, több mint 1000 ml vérveszteség esetén súlyos vérvesztésről van szó. A súlyos vérveszteség is kétféle lehet: közepes (1000–2000 ml), és életveszélyes (több mint 2000 ml). A közlemény elsősorban a primer post partum vérzésről ad átfogó információt a lehetséges kockázati faktorok, esetleges megelőzés, korai felismerés és adekvát, életmentő kezelés tekintetében. Szekunder post partum vérzés esetén a 24 órán túl, a gyermekágyban fellépő szülőcsatornán keresztül történő vérzésről van szó. Ezek leggyakoribb okai a méhűri fertőzések, a méhlepényrész visszamaradása, az elégtelen méhösszehúzódás és a malignitás. Tekintve a kórkép drámai és tragikus következményeit, továbbá azt a tényt, hogy előrejelzése nem lehetséges, a kórkép felismerése, kezelése minden gyakorló szülész számára elengedhetetlen, fel kell készíteni minden gyakorló szakembert az esetlegesen bekövetkező post partum vérzés gyors és precíz diagnosztikájára és az anyai élet megmentésének valamennyi lehetőségére. Orv. Hetil., 2012, 153, 643–648.

Full access