Search Results
(MM). In: Lehoczky, D. (ed.): Current treatment of hematologic diseases. Treatment guideline of the Hungarian Professional Board of Transfusion and Hematology. [A myeloma multiplex (MM) diagnózisa és kezelése
Bortezomib-thalidomid-dexametazon-terápiára refrakter myeloma multiplexes esetek elemzése két budapesti centrum adatai alapján
Evaluation of bortezomib-thalidomide-dexamethason refractory cases of multiple myeloma treated in two centers in Budapest
Irodalom 1 Varga G, Mikala G, Varoczy L, et al. Management of multiple myeloma in Hungary in 2016. [A myeloma multiplex megközelítése Magyarországon 2016-ban.] Orv
Gerinc diffúziósúlyozott mágneses rezonancia vizsgálatok myeloma multiplexes betegeink kórismézésében és követésében
Vertebral diffusion-weighted magnetic resonance imaging in diagnostic and post-treatment procedures of patients with multiple myeloma
rezonanciavizsgálat a myeloma multiplex diagnosztikájának és terápiájának követésében. Orv Hetil. 2014; 155: 1241–1245. 13 Harris M, Taylor G. Medical Statistics Made Easy. Scion Publishing
Ígéretes új eredmények a myeloma multiplex első vonalbeli kezelésében
Promising new developments in first-line therapy of multiple myeloma
Absztrakt:
A myeloma multiplex első vonalbeli kezelése Magyarországon érdemben nem változott az elmúlt évizedben, alapját bortezomibbázisú tripletek és az arra alkalmasaknál nagy dózisú kemoterápiát követő autológ őssejtátültetés képezi.
Közleményünkben a myeloma multiplex első vonalbeli kezelésének legújabb fejleményeit foglaljuk össze az ASH (American Society of Hematology) és az EHA (European Hematology Association) kongresszusain bejelentetett eredmények ismertetésével.
Bár a smouldering myeloma (SMM) jelenleg nem kezelési indikáció, a nagy rizikójú SMM korai experimentális kezelési eredményei ígéretesek. Az újonnan diagnosztizált, transzplantációjelölt betegek első vonalbeli daratumumab- és/vagy carfilzomibbázisú indukciós kezelései kiemelkedően hatásosak, nem befolyásolják az őssejtgyűjtést, és növelik az autológ őssejtátültetéssel végzett konszolidációs terápia hatékonyságát.
A bizonyítottan hatékony lenalidomidfenntartó kezelésre nem jelölt betegek számára az ixazomibfenntartó kezelés már evidencián alapulhat. Nem transzplantábilis myelomás betegeink számára az első vonalbeli daratumumabbázisú kezelés több kombinációban is mély és tartós választ biztosíthat. Esendő betegeink lenalidomid-dexamethason első vonalbeli kezeléséből eredményes indukciót követően a szteroid káros következmények nélkül elhagyható, az elért eredményt a lenalidomid monoterápia fenntarthatja.
„A baj nem jár egyedül” – de novo diagnosztizált myeloma multiplex invazív Streptococcus pneumoniae fertőzéssel citokinviharral szövődött COVID–19-ben
“When it rains, it pours” – de novo diagnosed multiple myeloma with invasive Streptococcus pneumoniae infection in severe COVID–19 complicated with cytokine storm
relabált, refrakter myeloma multiplex tisztán orális ixazomib-lenalidomid-dexametazon kezelésével.] Orv Hetil. 2021; 162: 1451–1458. [Hungarian] 13 Van
multiple myeloma. Blood 2012; 119: 687–691. 8 Varga G, Mikala G, Váróczy L, et al. Management of multiple myeloma in Hungary in 2016. [A myeloma multiplex megközelítése Magyarországon 2016-ban
Hosszú távú progressziómentes túlélés relabált, refrakter myeloma multiplex tisztán orális ixazomib-lenalidomid-dexametazon kezelésével
Long-time progression-free survival in relapsed, refractory multiple myeloma with the oral ixazomib-lenalidomide-dexamethasone regime
Összefoglaló. Bevezetés: A myeloma multiplex mindmáig alapvetően gyógyíthatatlan betegség, ezért nagy klinikai jelentőségük van az eredményes mentő kezeléseknek. A szájon át adható első proteaszómagátlóval, az ixazomibbal kiegészített lenalidomid-dexametazon terápia jól tolerálható, csak orális szerekből álló kombináció, mely hazánkban 2015 áprilisától kezdődően a „Named Patient Program” keretén belül vált elérhetővé relabált, refrakter myeloma multiplexes betegek kezelésére. Célkitűzés: Kutatásunk célja az ixazomib-lenalidomid-dexametazon kezelés mellett a hosszú távon progressziómentes túlélők célzott vizsgálata. Módszer: A program keretében összesen 7 centrumban 80 visszaeső beteg részesült e triplet kezelésben, adataikat retrospektíven elemeztük. Leíró statisztikai és Kaplan–Meier-analízist végeztünk. Eredmények: A betegek nagyobb hányada reagált: 63,75%-os válaszarány mellett 14 (17,5%) betegnél nem volt terápiás válasz/stabil betegség alakult ki, és 15-nél (18,75%) a betegség a kezelés mellett is progrediált. A progressziómentes túlélés a teljes betegcsoportban 10,6 hónapnak adódott, ugyanakkor 16 beteg (18,75%) két éven túl progressziómentesnek bizonyult, sőt közülük 11-nél a betegség még 3 év után sem progrediált. Tanulmányunkban a fenti, hosszú távú túlélő betegcsoport tulajdonságait tárjuk fel. Megbeszélés: A folyamatos terápia a myeloma multiplex kezelésében meghatározóvá vált. Ezért fontos ismernünk, hogy kik lehetnek azok a betegek, akik különösen sokat profitálnak egy bizonyos terápiából. A hosszú távon progressziómentes túlélők között az immunglobulin-nehézláncot érintő transzlokációk vagy triszómiák közül (trend szintjén) az utóbbiak kedvezőbb progressziómentes túléléssel bírtak, de progressziómentes platót mindkét betegcsoportban észleltünk. A betegség tumortömegét mérő nemzetközi stádiumbeosztás (ISS) nem jelezte előre a hosszú túlélést. Gyógyszerelhagyáshoz vezető mellékhatást a hosszú távú túlélő csoportban egyet sem regisztráltunk; az észlelt mellékhatások nagy része enyhe volt. Következtetések: Munkánk során az ixazomib-lenalidomid-dexametazon kombinációt effektívnek és biztonságosnak találtuk relabált, refrakter myeloma multiplex kezelésére, mely a betegek mintegy hatodánál több éven át eredményesen alkalmazható. Cikkünkkel a hazai beteganyagon szerzett tapasztalatainkat szeretnénk megosztani a COVID–19-világjárvány alatt különösen aktuálissá vált, tisztán orális terápiás lehetőségről. Orv Hetil. 2021; 162(36): 1451–1458.
Summary. Introduction: Despite great advances in therapy, multiple myeloma is still a largely incurable disease, therefore the importance of salvage therapies is paramount. The first oral proteasome inhibitor ixazomib in combination with lenalidomide-dexamethasone is a tolerable, orally administered regime, which has become available for Hungarian relapsed, refractory multiple myeloma patients from April 2015 in the Named Patient Program. Objective: Our goal was to investigate the long-time progression-free surviving patient population treated with the ixazomib-lenalidomide-dexamethasone triplet. Method: We retrospectively studied a total of 80 patients from 7 centers who received the triplet combination. Survival analyses were performed. Results: Two-third of the patients responded: the overall response rate was 63.75%. 14 patients (17.5%) did not respond/had stable disease and 15 patients (18.75%) outright progressed upon therapy. Although progression-free survival was only 10.6 months for the entire patient cohort, the disease in a subgroup of 16 patients did not progress within two years. In fact, 11 of them were still in sustained remission after 3 years of therapy. Our goal was to analyze the characteristics of this subgroup. Discussion: The idea of long-term therapy of multiple myeloma is gaining widespread acceptance. Therefore it is important to know which patients may benefit the most from certain therapies. Among these 16 long-term responder patients, reciprocal translocation of the immunoglobulin heavy chain seemed to lack an adverse impact on progression-free survival; comparable to trisomies, both curves had a progression-free plateau. The International Staging System (ISS) score at the start of therapy did not predict long-term survivorship. Most of the side effects in this subgroup were mild, manageable, none led to therapy discontinuation. Conclusion: Ixazomib-lenalidomide-dexamethasone was confirmed to be an effective and safe combination for relapsed, refractory multiple myeloma, and one-sixth of the treated patients were able to receive it for several years, effectively. This fully oral therapeutic option is at its best during the present COVID–19 pandemic. Orv Hetil. 2021; 162(36): 1451–1458.
A szisztémás amyloidosis gyakran érinti a gastrointestinalis rendszert fekély vagy polypoid elváltozás formájában, a vastagbelet körkörösen szűkítő folyamat azonban különösen ritka. Amyloidosis előfordulása a λ-könnyűláncot termelő myeloma multiplexes betegek kb. 10%-ában várható, szövettanilag AL típusú. A hematológiai betegség diagnózisa azonban szinte minden esetben megelőzi a gastrointestinalis tünetek jelentkezését. Esetismertetés: Egy 73 éves nőbeteget anémia, hasi fájdalom, haematochesia miatt vizsgáltunk. A kolonoszkópia során körkörös sigmabélstenosis igazolódott, mely neoplasia gyanúját vetette fel. A szűkület megoldására sigmaresectio történt rectosigmoidealis anastomosissal. A resecatum szövettani vizsgálata AA-amyloidosist állapított meg. A kivizsgálás során a subcutan zsírszöveti biopszia szisztémás amyloidosis lehetőségét vetette fel. Az immunelektroforézis emelkedett gamma-globulin-frakciót, ezen belül IgG-λ-monoclonalis komponenst és egy másik λ-típusú könnyűlánckomponenst állapított meg. Ezért Jamshidi-biopszia történt, mely myeloma multiplexet igazolt. Következtetések: Betegünknél a ritka, vastagbelet obstruáló, tumort utánzó bélfali amyloidosis vezetett el a myeloma multiplex diagnózisához. A hematológiai kórkép célzott kezelése mellett ilyen esetben szükséges lehet a körülírt szűkület endoszkópos stentelése vagy a sebészi terápia.
Agyi myeloma képét utánzó toxoplasmosis
Toxoplasmosis masquerading as cerebral myeloma
, illetve az átültetést követően a profilaktikus gyógyszer alkalmazása [ 6–8 ]. Kéziratunkban egy, az intézményünkben kezelt myeloma multiplex miatt autológ őssejt-transzplantáción átesett páciensünk esetét mutatjuk be, akinél a poszttranszplantációs
javult, majd emittálhatóvá vált. Szövődményt nem észleltünk. A fertőzés forrásaként a megbetegedés kialakulása előtt fogyasztott szarvashúsból készült nyers kolbász került azonosításra. Megbeszélés A myeloma multiplex első vonalbeli terápiájában számos
