Search Results
), essential thrombocythemia (ET), and primary myelofibrosis (PMF). These diseases share many features with significant overlap, yet each has slightly different diagnostic criteria to help categorise them to their individual entities. PV is suspected when there
–1551. Rumi, E., Pietra, D., Pascutto, C., et al.: Clinical effect of driver mutations of JAK2, CALR, or MPL in primary myelofibrosis. Blood, 2014, 124 (7), 1062–1069. Rotunno, G., Mannarelli, C., Guglielmelli, P., et al
Absztrakt:
Bevezetés: A szerzők 30 év tapasztalatait ismertető közleménye óta nem jelent meg újabb tanulmány a malignus hematológiai betegségek hazai incidenciájáról. Célkitűzés: A Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ betegségekre vonatkozó megyei epidemiológiai adatok részletes elemzése. Módszer: A szerzők a Szabolcs-Szatmár-Bereg megyei leukaemia/lymphoma regiszterben 33 év alatt (1983. január 1. és 2015. december 31. között) 4523 újonnan felismert, malignus hematológiai megbetegedésben szenvedő, megyéjükben élő felnőtt beteg adatait rögzítették. A 4523 beteg között 255 polycythaemia verás, 102 primer myelofibrosisos és 331 essentialis thrombocythaemiás fordult elő. Eredmények: A polycythaemia vera és az essentialis thrombocythaemia megyei incidenciája emelkedő tendenciát mutat, a teljes vizsgálati időszakra vonatkozóan 1,35, illetve 1,75, a myelofibrosisé 0,54/100 000 lakos/év, utóbbi előfordulási gyakorisága az évek során kissé csökkent. A férfi:nő arány polycythaemiában 1,0:1,0, myelofibrosisban 1,0:0,96, essentialis thrombocythaemiában 1,0:1,55, ez utóbbiban női dominancia észlelhető. A medián életkor mindhárom betegcsoportban csaknem azonos, az első kettőben 65 (21–95), illetve 65,5 (33–84) év, a harmadikban 65 (19–85) év. A megyében két olyan települést találtak, ahol a megyei átlaghoz (1,22) viszonyítva statisztikailag szignifikánsan nagyobb volt az ezer lakosra jutó betegek száma. Familiáris eseteikben a második és a harmadik generációban jelentkező betegség minden esetben fiatalabb életkorban manifesztálódott, mint az elsőben, az antepozíció (anticipáció) átlagos mértéke 22 év volt. Következtetés: Az ismertetett epidemiológiai sajátosságok lényegében megfelelnek az irodalmi adatoknak. Orv. Hetil., 2017, 158(15), 572–578.
. 3 Simon Z, Marton I, Borbényi Z, et al. Actualities in the management of primary myelofibrosis. [Aktualitások a primer myelofibrosis ellátásában.] Orv Hetil. 2016; 157: 1547–1556. [Hungarian
.: Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N. Engl. J. Med., 2013, 369 (25), 2379–2390. 10 Tefferi, A.: CME information: Primary myelofibrosis: 2014
., Silver R. T.: The revised World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocytosis, and primary myelofibrosis: an alternative proposal. Blood, 2008, 112 , 231–239. Silver R
from prefibrotic primary myelofibrosis. Haematologica, 2012, 97 (3), 360–365. Cervantes, F.: Management of essential thrombocythemia. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program, 2011, 2011, 215
.: A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br
