Search Results

You are looking at 1 - 10 of 18 items for :

  • "szisztémás lupus erythematosus" x
Clear All

Absztrakt

A kötőszöveti betegségek tekintetében a pulmonalis manifesztáció megjelenése szisztémás lupus erythematosusban az egyik leggyakoribb. Lupusban bármely szervrendszer érintett lehet, mégis a tüdőérintettség az esetek döntő többségében kialakul, és jelentős hatással van a betegség lefolyására. Szisztémás lupus erythematosusban a pulmonalis manifesztációkat az anatómiai érintettség alapján öt csoportba lehet sorolni: pleura, tüdőparenchyma, bronchusok és bronchiolusok, pulmonalis vasculatura, illetve a légzőizmok érintettsége. A leggyakoribb pulmonalis érintettség a pleuritis, amely pleuralis folyadékkal vagy a nélkül is előfordulhat, gyakori a pulmonalis vascularis és a felső és alsó légúti érintettség, a tüdőparenchyma-eltérések és a diaphragmadiszfunkció (shrinking lung szindróma). A szerzők a közlemény kapcsán a lupusban szenvedő betegek pulmonalis eltéréseire, ezek diagnosztikájára, a kezelésükre és a prognózisra szeretnék felhívni a figyelmet. Orv. Hetil., 2016, 157(29), 1154–1160.

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Boglárka Brúgós and Margit Zeher

. Klinikai immunológia 2000 Czirják L.: Szisztémás lupus erythematosus. In: Klinikai immunológia. Szerk.: Czirják

Restricted access

A szisztémás lupus erythematosus típusos esetben a fertilis életkorban kezdődő betegség, emiatt a betegek számára fontos a gyermekvállalás kérdése. Cél és módszerek: A Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, III. Belgyógyászati Klinika, Klinikai Immunológiai Tanszéken szisztémás lupus erythematosus miatt gondozott nőbetegekben az utóbbi tíz év során sikeresen kiviselt terhességek lefolyásának retrospektív elemzése. Eredmények: A vizsgált periódusban összesen 26 beteg, a gondozott nőbetegek 7,1%-a, a potenciális gyermekvállalók 19,7%-a vállalt terhességet. Hét betegnek (27%) volt a vizsgálatot megelőzően terhelő nőgyógyászati anamnézise. Összesen 29 gyermek született. A betegek átlagosan a 35. terhességi héten szültek. Az újszülöttek átlagos súlya 2415 gramm volt. A leggyakoribb komplikáció a terhességi toxikózis volt, összesen kilenc betegnél (34,6%) fordult elő. Lupus nephritises aktivitás két betegnél jelentkezett, az egyik betegnél a terhesség idején első alkalommal. Következtetések: A szerzők eredményei szerint az utóbbi tíz évben a lupusos terhességek száma növekszik, a megfelelő beteggondozásnak és -oktatásnak köszönhetően a kimenetel kedvezőbb, mint korábban volt. Orv. Hetil., 2012, 153, 454–460.

Restricted access

171 178 Kiss E., Zeher M., Szegedi Gy.: A szisztémás lupus erythematosus diagnosztikája és klasszifikációja. Magyar Immunol., 2002, 1 , 38

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: László Váróczy, Árpád Illés, Emese Kiss, Zoltán Szekanecz, Pál Soltész, Sándor Sipka, Attila Kiss, Miklós Udvardy, Gyula Szegedi and Margit Zeher

A súlyos, terápiarefrakter poliszisztémás autoimmun kórképek kezelésében alternatíva lehet a nagy dózisú kemoterápia autológ őssejt-szupportációval. A szerzők saját kezdeti tapasztalataik ismertetését tűzték ki célul. Eredmények: A szerzők intézményükben 2006. augusztus és 2007. november között összesen 7 autoimmun beteg őssejt-transzplantációját végezték el: közülük kettő szisztémás lupus erythematosusban, négy rheumatoid arthritisben, egy pedig szisztémás sclerosisban szenvedett. Az őssejt-mobilizálás során cyclophosphamid + kolóniastimuláló faktor terápiát alkalmaztak, a kondicionáló kezelés nagy dózisú cyclophosphamid (200 mg/ttkg) + antithymocyta-globulin (9 mg/ttkg) protokoll szerint történt. A beadott őssejtek valamennyi betegnél sikeresen megtapadtak. Az egyik szisztémás lupus erythematosus miatt gondozott beteget a 46. napon fulmináns cytomegalovirus-infekció miatt elveszítették, a többieknél súlyos szövődmény nem lépett fel. Átlagosan 10 hónapos követésük során az alapbetegségük tartós remisszióba került, és az életminőségükben jelentős javulás következett be. Következtetések: Az autológ őssejtterápia biztonságosan és eredményesen alkalmazható a súlyos autoimmun betegségek válogatott eseteinek kezelésében is.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Tamás Gáti, Attila Pajor, Pál Géher and György Nagy

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) főleg a fogamzóképes nőket érintő betegség. Az SLE-s terheseknél a spontán abortusz, a praeeclampsia, az intrauterin retardáció, valamint a magzati halál és a koraszülés kockázata magasabb. A spontán abortuszok előfordulása szorosan kapcsolódik az antifoszfolipid-antitestek jelenlétéhez. A betegség önmagában nem kontraindikációja a terhességnek, legalább féléves remisszió után célszerű azonban terhességet vállalni. A terhesség alatt végbemenő élettani változások hasonlóak lehetnek a lupus tüneteihez, így ezeket a változásokat el kell különíteni a lupus okozta tünetektől. Az SLE-ben szenvedő várandós anyáknak javasolt a rendszeres találkozás nemcsak nőgyógyászukkal, hanem reumatológussal is annak érdekében, hogy időben megtörténjen az esetleges szövődmények felismerése és azok kezelése. Fontos továbbá az anyai betegség alapos ellenőrzése nemcsak a terhesség alatt, hanem az azt megelőző, valamint az azt követő időszakokban is. A szerzők áttekintik az újabb diagnosztikus és terápiás lehetőségeket, mind a biológiai terápiákat, mind az őssejtkezelést. Az antifoszfolipid-szindrómában szenvedő nők terhessége esetén az antithromboticus kezelés javítja a túlélés és az egészséges gyermek születésének az esélyeit. A neonatalis SLE – bár ritkán fordul elő – morbiditása és mortalitása szignifikánsan nagyobb, mint egészséges újszülöttek esetén. Újabb tanulmányok biztató eredményekkel szolgálnak a neonatalis lupus profilaktikus terápiával való kezelése terén. A terhes gondozása olyan centrumintézetben javasolt ahol a szülész jártas a lupus várható és kezelhető szövődményeiben, lehetőség van reumatológiai konzultációra, valamint ahol az igen kis súlyú koraszülöttek ellátása is biztosítható.

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Balázs Stercz, Károly Nagy and József Ongrádi

Az emberi adenovírusok modellként szolgálnak genetikai kutatásokban és génterápiában. Az általuk immunkompetens egyénekben okozott légúti, gyomor-bél rendszeri és szemfertőzések többnyire szövődménymentes lefolyásúak. Lappangó állapotukból azonban reaktiválódhatnak és akár halálos opportunista fertőzéseket okozhatnak immunszuppresszált egyénekben. Az immunszuppresszió okától függően különféle szerotípusú adenovírusok egyedül vagy kombinációkban eltérő szerveket betegíthetnek meg. Súlyos kombinált immundeficientiában szenvedő gyermekekben tüdő- és májgyulladást, vérzéses hólyaghurutot okozhatnak az A- és C-species szerotípusai. A szerzett immunhiányos állapotok közül gyermekkori haemapoeticus őssejt átültetését követő légúti, bélrendszeri és húgyúti gyulladásokban a 31-es típus gyakori. Szervátültetést követően a B-species szerotípusai okozhatják az átültetett szerv pusztulását. AIDS során az F-speciesbe sorolt új szerotípusok, valamint a D-species tagjai okoznak bélgyulladást, a B-species rekombináns szerotípusai pedig húgyúti fertőzéseket. Lymphomák, daganatok, szisztémás lupus erythematosus rosszabbodását adenovírusok okozta immunszuppresszió elősegítheti. Az opportunista adenovírusok diagnosztikájában a szerológiai eljárások nem megbízhatóak, a vírus-DNS, illetve a kópiaszám nyomon követése célszerű. Kezelésre cidofovirszármazékok, ribavirin, ganciclovir, vidarabin, mikro-RNS alkalmas. Orv. Hetil., 2012, 153, 1896–1904.

Open access

Az autoimmun betegségek diagnózisát megelőzően a betegeknek sokszor hónapokkal vagy évekkel korábban vannak olyan panaszai, amelyek a kóros immunreakció megnyilvánulásai. Nem differenciált collagenosis, vagy ahogy a nemzetközi irodalomban nevezik: nem differenciált kötőszöveti betegség esetén a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincsen meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, mert a meglevő eltérések nem merítik ki a szisztémás lupus erythematosus (SLE), Sjögren-szindróma, kevert kötőszöveti betegség, szisztémás sclerosis, polymyositis/dermatomyositis (PM/DM), rheumatoid arthritis (RA) diagnosztikus kritériumait. Az NDC-s betegek 30–40%-a általában a követés első öt évében differenciálódik a már ismert szisztémás autoimmun kórképekbe, míg 60–70% az NDC stádiumban marad. Az NDC egy dinamikus állapot, ami a kórlefolyás során bármikor progrediálhat definitív szisztémás kórképbe. Az NDC stádiumban már kimutatható az immunreguláció zavara, a vasculatura károsodása, az endotheldiszfunkció. A nem differenciált collagenosis állapotban alapvető feladat, hogy minél korábban felismerjük egy poliszisztémás kórkép alakulásának lehetőségét.

Restricted access

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) autoimmun betegség, amely számos szervet és szervrendszert érint. Ennek következtében változatos klinikai tünetek és jellegzetes szerológiai eltérések jelennek meg. Annak ellenére, hogy a túlélés SLE-ben jelentősen javult az elmúlt évtizedek folyamán, a betegek körülbelül 10-20%-a nem reagál a hagyományos immunszuppresszív kezelések egyikére sem. A recidíva ennél is gyakoribb; diffúz proliferatív nephritisben ciklofoszfamidkezelést követően 30% körüli. A betegség patomechanizmusában különböző immunkompetens sejtek és gyulladásos mediátorok vesznek részt. Involvált mind az adaptív, mind a természetes immunitás. Ebből kifolyólag számos patogén alkotóelem és mechanizmus lehet terápiás beavatkozás célpontja. Jelen munkában a szerzők az SLE patogenezisének aspektusából ismertetik az ígéretesnek tűnő terápiás lehetőségeket és azok mechanizmusát. Áttekintik a T- és B-sejtek, a kostimulációs útvonalak, a citokinhálózat és a szolúbilis mediátorok befolyásolásának lehetőségeit, valamint az autológ haemopoeticus őssejt-transzplantáció jelenlegi állását.

Restricted access

Absztrakt:

A mikro-RNS-ek (miRNS) 18–25 nukleotid hosszúságú, egyszálú, endogén, nem kódoló kis RNS-ek, melyek fontos szerepet játszanak a génexpresszió poszttranszkripcionális szinten történő finomhangolásában. A fehérjét kódoló gének körülbelül 90%-a áll a miRNS-ek regulációs hatása alatt, melyek így kulcsszerepet játszanak különböző biológiai folyamatokban, többek között a sejtfejlődés, -proliferáció, -differenciálódás, -apoptózis és az immunhomeosztázis szabályozása során. Egyes miRNS-ek expressziójában bekövetkező változások hozzájárulhatnak számos kórkép, köztük szisztémás autoimmun betegségek kialakulásához is. A jelen tanulmányban összefoglaljuk a miRNS-ek biogenezisét, az immunrendszer szabályozásában betöltött szerepüket, illetve áttekintjük a legújabb kutatási eredményeket szisztémás lupus erythematosusban, primer Sjögren-szindrómában, rheumatoid arthritisben és szisztémás sclerosisban. A jövőben a miRNS-ek nemcsak mint biomarkerek segíthetnek majd a diagnózis és prognózis meghatározásában, hanem potenciális terápiás célpontokként is alkalmazhatók lehetnek az autoimmun betegségek modern terápiájában. Orv Hetil. 2019; 160(15): 563–572.

Open access