Search Results
CLL-hez társuló szteroid refrakter AIHA sikeres kezelése bruton tirozin kináz gátlóval
CLL-associated steroid refractory AIHA succesfully treated with bruton tyrosine kinase inhibitor
kihívást jelentett számunkra. Módszer A CLL-hez asszociált szteroid refrakter, meleg típusú AIHA terápiás lépéseinek bemutatása egy konkrét eseten keresztül, valamint a jelenleg elérhető terápiás opciók szakirodalmának összefoglalása. Eredmények A beteg
. 38 Szamosi Sz. Application of topical application of non-steroidal antiinflammatory drugs for pain relief in rheumatology. [A topikus nem szteroid gyulladásgátló helye a reumatológiai
Cancer 6 Suppl 30 . 9 Réti , A , Pap , É , Budai , B et al. 2009 Ciklooxigenáz-2 (COX-2) és dihidropirimidin dehidrogenáz (DPD) együttes gátlása nem szteroid gyulladásgátlókkal magas
Absztrakt:
A congenitalis adrenalis hyperplasiát 7 monogénes genetikai betegség összességének tekintjük, melyekből az egyik a szteroid-21-hidroxiláz-deficientia. A congenitalis adrenalis hyperplasia összes kóroki génje a mellékvese szteroidogenezisében vesz részt. A szteroid-21-hidroxiláz-deficientia autoszomális recesszív betegség, amelyért a szteroid-21-hidroxilázt kódoló gén mutációi a felelősek. A szteroid-21-hidroxiláz gén mutációi a congenitalis adrenalis hyperplasiás esetek 95%-át okozzák. Bár az enyhe tünetekkel együtt járó nem-klasszikus szteroid-21-hidroxiláz-deficientiát ritkán diagnosztizálják, a klasszikus szteroid-21-hidroxiláz-deficientia az aldoszteron- és a kortizolelválasztás elégtelensége miatt életveszélyes sóvesztő és adrenalis krízissel járhat együtt. A klasszikus típus élethosszig tartó szteroidpótlást igényel, amely cushingoid mellékhatásokkal járhat együtt, illetve a betegség talaján jellemző komorbiditások szintén kialakulhatnak. A betegek életminősége csökkent, mortalitásuk többszöröse a betegségben nem szenvedő populációnak. A betegség diagnosztikája, következményei és a betegek egész életét végigkísérő klinikai ellátás multidiszciplináris megközelítést kíván: a gyermekgyógyászat, a belgyógyászat, az endokrinológia, a laboratóriumi medicina, a genetikai diagnosztika, a sebészet, a szülészet-nőgyógyászat és a pszichológia szakembereinek együttes munkáját igényli. Orv Hetil. 2018; 159(7): 269–277.
A hypertrophiás hegek intralaesionalis szteroid és polisziloxán-tapaszos kezelésének összehasonlító klinikai vizsgálata
A comparative clinical study of the treatment of hypertrophic scars with either intralaesional steroid or silicone gel sheeting
Absztrakt
A kóros hegek leggyakoribb formái a hypertrophiás hegek, ezen belül is a lineáris vagy más néven sebészi (műtéti) hypertrophiás hegek. A különböző manuális szakmák beavatkozásai nyomán jelentős és növekvő számú beteganyag termelődött ki az elmúlt évek során, ezért a szerzők vizsgálataikat ebben a hegtípusban végezték. A nagyszámú eset lehetővé tette és megkönnyítette a homogén betegcsoportok kialakítását. A szerzők a 2001. április 01. és 2004. március 31. közötti időszakban kezelt mintegy 200 beteg közül pontosan meghatározott szempontok alapján válogattak ki 24 beteget. Egy-egy 12 főből álló csoportot kezeltek polisziloxán-tapasszal (PSZT), illetve intralaesionalis szteroiddal (ILS), a saját terápiás protokolljaik szerint. Mivel a hegkezelési protokollok napjainkban még nem egységesek és általánosan elfogadottak, ezért megvizsgálták a két, leggyakrabban használt és széles körben elfogadott hegkezelő módszernek a protokollban elfoglalt helyét. A beteganyag legfontosabb jellemzőinek bemutatását követően ismertetik és elemzik a klinikai adatokat. Mindkét betegcsoportban szignifikáns terápiás eredményt értek el. Az intralaesionalis szteroid kezelés azonban hatásosabbnak bizonyult, mert a kívánt terápiás válasz gyorsabban jött létre és tovább tartott. Az eredmények megerősítették mindkét módszernek a protokollokban elfoglalt helyét, és egyben további következtetésre is lehetőséget adtak. Az elsődleges hypertrophiás hegek kezelésében első vonalbeli módszerként javasolt a polisziloxán-tapasz, és másodvonalbeliként az intralaesionalis szteroid. A kiújult hypertrophiás hegek polisziloxán-tapaszos kezelésével szerzett tapasztalataik alapján – mivel a módszer az esetek döntő többségében hatástalannak bizonyult – a szerzők javasolják az intralaesionalis szteroid medikáció első vonalbeli alkalmazását. Ennek a terápiás protokollnak a meghatározására további vizsgálatokat terveznek.
Absztrakt:
A hosszan tartó intubatio gyakori szövődménye a postintubatiós stenosis, mely a leggyakrabban a subglotticus területen alakul ki. Az elmúlt évtizedek adatai szerint az incidencia emelkedő tendenciát mutat, különösen a kisgyermekek és a koraszülöttek körében. A terápia megválasztásakor fontos szempont a jó életminőség biztosítása, ezért ma már a tracheotomia elkerülésére törekszünk. Az alábbi esetünkben egy 4 éves kislány glottosubglotticus szűkületének ultrapulzációs lézerrel történő megoldását ismertetjük, melyet a refibrosis kialakulásának gátlása végett mometazon (Elocom) és mitomicin (Mitomycin-C) submucosus injektálásával egészítettünk ki. A légúti szűkületek megoldásában is egyre nagyobb szerepet játszanak a minimálinvazív beavatkozások, melyek gyermekeknél is biztonsággal végezhetők. Utánkövetésünk során a hangrés kellően tág, újabb hegesedés nem alakult ki. Tapasztalataink szerint a postintubatiós stenosis terápiájában a szteroid-mitomicin infiltrálással kiegészített ultrapulzációs lézeres hegoldás hatékony megoldást jelent. Orv Hetil. 2019; 160(20): 792–796.
Az autoimmun pancreatitis a krónikus pancreatitis ritka oka. Klinikai jelentősége mégsem lebecsülendő, mivel részben a rosszindulatú hasnyálmirigyráktól történő elkülönítése nehézséget okozhat, részben pedig az idült pancreatitisek többségétől eltérően jól kezelhető, szteroidkezelésre teljes regressziója is előfordulhat. Klinikai képe nem jellegzetes, az elzáródásos sárgaság, hasi fájdalom, fogyás gyakori. A képalkotó vizsgálatok jellemzően a pancreas diffúz megnagyobbodását és a Wirsung-vezeték egyenetlen szűkületét mutatják. Autoimmun pancreatitisben szenvedőkben az IgG4-immunglobulin növekedett szérumkoncentrációját, autoantitesteket és IgG4-pozitív immunsejtek jelenlétét mutatták ki más szövettani jellegzetességek mellett. A hasnyálmirigy érintettsége mellett egyéb szervek is megbetegedhetnek, így pl. sclerotisáló cholangitisszel, sialoadenitisszel, retroperitonealis fibrosissal, Riedel-strumával és gyulladásos bélbetegségekkel való társulását is leírták. Mindezek alapján az autoimmun pancreatitis rendszerbetegségnek tartható, szisztémás IgG4-asszociált sclerotisáló kórkép egyik megjelenési formájaként.
Az idiopathiás gyulladásos myopathiák krónikus, szisztémás autoimmun betegségek, amelyek a végtagizmok szimmetrikus, progresszív gyengeségével járnak. A betegség kezelése nagy gyakorlatot igénylő, összetett feladat. A közleményben a szerzők áttekintik a jelenleg rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket idiopathiás gyulladásos myopathiákban, majd részletesen foglalkozunk az intravénás immunglobulin alkalmazhatóságával a terápiarefrakter esetekben. A szerzők célja, hogy minél több irodalmi példával, nemzetközi tapasztalattal támasszák alá a módszer hatékonyságát, figyelve előnyeire és esetleges hátrányaira is. Orv. Hetil., 2013, 154, 723–728.
Az autoimmun haemolyticus anaemia viszonylag ritka betegség, amely sokszor nehezen kezelhető és akár fatális következményekkel járhat. Az esetek fele valamilyen alapbetegséghez társuló szekunder forma, a fennmaradó rész pedig idiopathiás vagy más néven primer autoimmun haemolyticus anaemia. A vörösvértestek idő előtti lebomlásáért felelős antitestek viselkedése alapján meleg, illetve hideg típust különböztethetünk meg. A diagnózis alapja a haemolysis klinikai és laboratóriumi jeleinek fennállása és az autoantitestek jelenléte. A betegség kezelése a mai napig sem teljes mértékben megoldott. Még ma is veszítünk el betegeket az uralhatatlan vagy csak nagy dózisú immunszuppresszív szerek alkalmazásával kezelhető anaemia és a következményes infekció miatt. Az elsőként választandó szer a kortikoszteroid, ennek hatástalansága esetén szóba jön cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, valamint az off-label anti-CD20 rituximab adása, a splenectomia viszont egyre hátrébb szorul a terápiás algoritmusban. A kezelés során gyakran felmerülő problémákra négy eset kapcsán világítanak rá a szerzők. Orv. Hetil., 2015, 156(11), 449–456.
A kilégzett levegőben mérhető nitrogén-monoxid a legszélesebb körben vizsgált légúti biomarker. A stabil állapotú krónikus obstruktív tüdőbetegségben a kilégzett nitrogén-monoxid-szint hasonló vagy csak kismértékben emelkedett az egészségesekhez képest. Mivel a nitrogén-monoxid-szint szoros összefüggést mutat a légúti eosinophilia mértékével, és mivel az eosinophil típusú légúti gyulladás szteroidokra érzékenyebb, az emelkedett nitrogén-monoxid-szinttel rendelkező betegek jobb válaszkészséget mutatnak az inhalációs vagy szisztémás kortikoszteroidkezelésre. A krónikus obstruktív tüdőbetegség akut exacerbatiója során a kilégzett nitrogén-monoxid szintje megemelkedik, majd ennek kezelése után csökken. Mivel a nitrogén-monoxid-szint és a kezelés során elért légzésfunkciós javulás szoros korrelációt mutat egymással, a nitrogén-monoxid-méréssel a terápiás válasz megjósolható. Összefoglalva: a nitrogén-monoxid-méréssel a krónikus obstruktív tüdőbetegségben szenvedő betegek olyan alcsoportját lehet elkülöníteni, amelynek szteroidérzékenysége nagyobb. Orv. Hetil., 2010, 151, 2083–2088.
