Search Results

You are looking at 1 - 10 of 12 items for :

  • "vérzékenység" x
Clear All
Orvosi Hetilap
Authors: Klára Gadó and Gyula Domján

Thrombocytopenia alatt a vérlemezkék számbeli csökkenését értjük. Ez a vérzékenység leggyakoribb oka. Klinikailag petechiák, purpurák megjelenése, nyálkahártyavérzés jellemzi. Előfordulhat azonban akár életet fenyegető, emésztőrendszert vagy központi idegrendszert érintő vérzés is. A haemostaseologiai laboratóriumi vizsgálatok közül a megnyúlt vérzési idő utal thrombocytaeredetű vérzékenységre. Kialakulásában vagy a csontvelői csökkent megakaryopoesis, vagy a fokozott thrombocytapusztulás, illetve a kettő kombinációja játszik szerepet. Thrombocytopenia észlelésekor a teendő az ok tisztázása. Ebben a csontvelő és a perifériás vérkenet vizsgálata mellett a háttérben álló feltételezett alapbetegség célzott diagnosztikája lehet segítségünkre. A kezelés részint az alapbetegséget célozza, részint a hiányzó komponens – a thrombocyta – pótlását jelenti. Utóbbi a thrombocyták aktiválódása és felhasználódása által előidézett kórképek esetén azonban szigorúan tilos, mivel a kórfolyamat progresszióját idézheti elő. Orv. Hetil., 2014, 155(8), 291–303.

Open access

A trombin a véralvadási kaszkád egyik kulcsenzime, amely mind pro-, mind antikoaguláns funkcióval rendelkezik. Központi szerepe folytán a trombin képződése a véralvadási folyamat egyik legfontosabb lépése, amely az úgynevezett trombingenerációs vizsgálattal jellemezhető. A trombingeneráció globális véralvadási teszt, amely átfogó képet ad a haemostasis állapotáról. Karakterisztikáját egyaránt befolyásolják a pro- és az antikoaguláns folyamatok, ezáltal alkalmas a fokozott trombóziskészség és a vérzékenység kimutatására is. Klinikai vizsgálatok igazolják a trombingeneráció fokozódását vénás és artériás trombózishajlam esetében. Segíthet az antikoaguláns terápia monitorozásában, faktorinhibitorokkal történő antikoaguláns kezelés esetében is. A trombingenerációs vizsgálatok eredményei hemofília esetén jól tükrözik a vérzés súlyosságát, és monitorozható a faktorkészítményekkel történő terápia. Információt adhat azokban az esetekben is, amikor a hemofíliás betegnél inhibitorok jelennek meg, és emiatt speciális kezelésre van szükség. A klinikai gyakorlatban történő alkalmazáshoz elengedhetetlen a módszer standardizálása és a klinikai döntéshozatalhoz szükséges küszöbértékek meghatározása. Orv. Hetil., 2014, 155(22), 851–857.

Open access

Absztrakt

Elméleti háttér: Számos kutatás foglalkozik a ritka betegségekben szenvedők életminőségével, mentális jóllétével. Nemzetközi vizsgálatok szerint a vérzékenységgel járó megbetegedések, feltehetően a korszerű kezelés következtében, nem érintik súlyosan a gyermekek és serdülők mentális jóllétét, életminőségét, bár egyes vizsgálatok problémákra utalnak az érzelmi/hangulati élet, az aktivitás és a figyelem, valamint a szociális és családi működés terén. Magyar nyelvű publikációt azonban nem találtunk a témában. Cél: Vizsgálatunk célja vérzékenységben szenvedő gyermekek és serdülők életminőségének és mentális egészségének összehasonlítása volt egészséges kontrollal, illetve figyelemhiányos/hiperaktivitás zavarban (ADHD) szenvedő gyermekek csoportjával. Módszerek: Keresztmetszeti kutatásunkban, 25-25 vérzékenységben, illetve ADHD-ban szenvedő és 25 egészséges gyermek gondozója számolt be gyermeke életminőségéről és pszichopatológiai tüneteiről az Inventar zur Erfassung der Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen (ILK) kérdőív és a Képességek és Nehézségek Kérdőív (SDQ) kitöltésével. Eredmények: A szülői beszámoló szerint a vérzékeny gyermekek életminősége nem tért el az egészséges gyermekekétől. Az ADHD-ban szenvedő gyermekek életminősége azonban egyetlen terület (családi kapcsolatok) kivételével minden területen alacsonyabb volt, mint a vérzékeny csoportba tartozó gyermekeké. A vérzékeny csoport a szülői beszámoló szerint szignifikánsan kevesebb pszichopatológiai tünetet mutatott az SDQ összesített Probléma skálán, valamint a kortárskapcsolati, illetve érzelmi problémák alskálán, mint a másik két vizsgálati csoport. Az ADHD-s csoport a proszociális magatartás alskála kivételével minden problématerületen szignifikánsan magasabb pontszámot ért el, mint a vérzékeny csoport. Következtetések: A vérzékeny gyermekek életminősége és mentális jólléte a szülői beszámoló szerint nem rosszabb, mint az egészséges gyermekeké. A vérzékenységgel járó megbetegedések hatása az életminőségre és mentális jóllétre lényegesen kisebb, mint az ADHD esetében tapasztalható.

Restricted access

Boda Z.: Terhesség, thrombophilia, thromboemboliaprophylaxis. In: Thrombosis és vérzékenység. Ed.: Boda Z. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006, 341–351. Boda Z

Open access
Orvosi Hetilap
Authors: Pálma Juhász, Beáta Tóth, László Maródi and Melinda Erdős

A Gaucher-kór a leggyakoribb autoszomális recesszíven öröklődő tárolási betegség, amelynek kialakulásáért a béta-glükocerebrozidázt kódoló gén mutációja felelős. Az enzimdefektus következtében glükocerebrozidok halmozódnak fel a macrophagokban, elsősorban a csontvelőben, a lépben és a májban. A klinikai képet hepatosplenomegalia, csontfájdalom és patológiás törések, valamint a pancytopenia miatt fáradékonyság, vérzékenység és visszatérő fertőzések jellemzik. A terápiát az enzimpótló kezelés jelenti, amely 1992 óta Magyarországon is elérhető. A rendszeres, kéthetente történő enzimszubsztitúciós terápia hatására a lép- és májvolumen rendeződik, a pancytopenia megszűnik és csökken a csontinfiltráció mértéke. A betegség kimenetele szempontjából a korai diagnózisnak és az időben megkezdett enzimpótló kezelésnek óriási jelentősége van, amelyet a szerzők a közleményükben bemutatott két esettel is szeretnének hangsúlyozni. Orv. Hetil., 2012, 153, 264–270.

Restricted access

Az intraoperatív hypothermia felismerésének és a maghőmérséklet-csökkenés megelőzésének jelentősége az utóbbi 10 évben tisztázódott részleteiben. Igazolódott, hogy a maghőmérséklet a hosszabb időtartamú műtétek esetén 1–3 °C-kal csökken. Ugyanakkor már enyhe hypothermia is (36 °C alatti maghőmérséklet) számos, a betegség kimenetelét hátrányosan befolyásoló szövődménnyel bírhat, úgymint perioperatív cardialis szövődmények, fokozott vérzékenység, a transzfúziós igény megnövekedése, a sebgyógyulás ütemének lassulása, a gyógyszerek metabolizmusának csökkenése. Igazolódott az is, hogy az intraoperatív hypothermia következményeinek kezelése mintegy megduplázza a betegek kezelési költségeit. Ezért indokoltnak tartjuk, hogy összefoglaljuk az intraoperatív hypothermia létrejöttével, következményeivel és megelőzésével kapcsolatos legkorszerűbb ismereteket.

Restricted access

A szerzők ritka veleszületett vérzékenységben, XI-es faktorhiányban szenvedő nőbetegek ortopéd sebészeti, illetve traumatológiai műtét után jelentkező, keringésmegingást okozó vérzéses szövődményének kezelését, illetve a vérzéses szövődmény kivédését ismertetik aktivált, rekombinált VII-faktor (NovoSeven ® , Novo Nordisk, Bagsvaerd, Denmark) alkalmazásával. Az első esetben előrehaladott, bal csípőízületi arthrosis miatt csípőízületi teljes arthroplasticát végeztek. Az ismert vérzékenység tükrében, a friss fagyasztott plazma adása ellenére, súlyos fokú utóvérzés lépett fel. A szerzők ismertetik a műtét után kialakult vérzéses epizódok időbeli dinamikáját, az újbóli feltárás dilemmáját és az alkalmazott aktivált rekombinált VII-faktor- (rFVIIa-) terápiával szerzett kedvező tapasztalataikat. A második esetben egy ismerten FXI-hiányos beteg esés során elszenvedett jobb oldali pertrochantertörésének műtéti megoldását ismertetik. A beteg korábbi műtétei során jelentős vérzékenységet tapasztaltak, ami az alkalmazott friss fagyasztott plazma adásával nehezen volt uralható, ezért a vérzéses szövődmény elkerülése érdekében a műtétet rVIIa-faktor védelmében végezték.

Restricted access

Boda Z.: Antithrombotikus terápia perifériás artériás érbetegségekben. In: Thrombosis és vérzékenység (szerkesztő: Boda Z.). Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2006

Restricted access
Orvosi Hetilap
Authors: Réka Turai, Klára Molnár, Erika Kiss, Márta Szokó, Zita Bauer and Gábor Simon

terápia 2003 Boda Z.: Thrombosis és vérzékenység. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2006

Restricted access

References 1 Kiss Cs. Immune thrombocytopenias in childhood. [Immunthrombocytopeniák a gyermekkorban. In: Boda Z. (szerk.): Thrombosis és vérzékenység.] Medicina

Open access