View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, I. sz. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, 1085 Budapest, Üllői út 78.
Open access

Összefoglaló. A vena cava inferior leiomyosarcomája a vena tunica mediájából kiinduló igen ritka rosszindulatú daganat. Tünetei és radiomorfológiai jelei nem mindig juttatnak pontos kórisméhez, szövettani mintavétele pedig elhelyezkedése miatt veszélyes lehet. Diagnózisa ezért sokszor jelent kihívást a klinikusok számára. Kezelése elsősorban sebészi, amelyet együtt vagy monoterápiában alkalmazott radioterápia és kemoterápia egészít ki.

Esetünkben egy 74 éves nőbeteg tünetmentes, a v. cava inferior jobb v. renalis fölötti részének jobb mellékvesével összefüggő tumorát találtuk. Endokrinológiai kivizsgálása során a szérum kortizol, adrenalin, noradrenalin, adenocorticotrop hormon (ACTH), teljes és szabad tesztoszteron, dehidroepiandroszteron-szulfát (DHEA-S), nemi hormon kötőfehérje (sex hormone binding globulin, SHBG) normál tartományban volt, a tumor hormonszekréciót nem mutatott. A tumor sebészi eltávolítása mellett döntöttünk. Preoperatív biopsziát annak kockázatai miatt nem végeztünk.

A műtét során a v. cava inferior daganatát találtuk, a tumor eltávolítását végeztük a vena falának resectiójával, a jobb mellékvese eltávolításával és a jobb v. renalis neoimplantatiójával. A jobb feltárás érdekében a műtét elején cholecystectómiát is végeztünk. A műtét után szövődmény nem jelentkezett. A beteg adjuváns radioterápiában részesült.

A tumor korai diagnózisának és en bloc resectiójának köszönhetően jelentősen növeltük a beteg gyógyulási esélyeit, az elvégzett radioterápiával pedig csökkentettük a recidíva valószínűségét.

Summary. Leiomyosacroma of the inferior vena cava is an extremely rare malignancy originating from the tunica media of the venous wall. Its symptoms and radiomorphological signs do not always lead to an accurate diagnosis. Histological sampling can be dangerous due to its location. Therefore the diagnosis is often a challenge for clinicians. Its treatment is primarily surgical, supplemented by radiotherapy and chemotherapy applied together or in monotherapy.

In our case, an asymptomatic 74-year-old female patient was diagnosed with a tumor of the inferior caval vein located just above the right renal vein and involving the right adrenal gland. As serum cortisol, epinephrine, norepinephrine, adrenocorticotropic hormone (ACTH), total and free testosterone, dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S), sex hormone binding globulin (SHBG) was at normal level, the tumor showed no hormone secretion. Primary surgical resection was planned. Preoperative biopsy was not performed due to its high risk of complications.

During operation, tumor resection was performed by resection of the venous wall, removal of the right adrenal gland and neoimplantation of the right renal vein. For better exposure, cholecystectomy was also performed at the beginning of surgery. There were no postoperative complications. The patient received adjuvant radiation therapy.

Thanks to the early diagnosis of the tumor and the complete resection, we significantly increased the patient’s chances of total recovery. With the radiotherapy performed, we reduced the likelihood of tumor recurrence.

  • 1

    Perl L, Virchow R: Ein Fall von Sarkom der Vena cava inferior. Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin 1871; 53: 378–383.

  • 2

    Mingoli A et al.: Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: analysis and search of world literature on 141 patients and report of three new cases. J Vasc Surg. 1991; 14(5): 688–699.

  • 3

    Mingoli A et al.: International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma: analysis of a world series on 218 patients. Anticancer Res. 1996; 16(5B): 3201–3205.

  • 4

    Munene G et al.: Neoadjuvant radiotherapy and reconstruction using autologous vein graft for the treatment of inferior vena cava leiomyosarcoma. J Surg Oncol. 2011; 103(2): 175–178.

  • 5

    Trans-Atlantic RPSWG: Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2015; 22(1): 256–263.

  • 6

    Wu X, Zhou P, Li K: Contrast-enhanced ultrasonography of intraluminal inferior vena cava leiomyosarcoma: A case report. J Clin Ultrasound 2020; 48(6): 357–361.

  • 7

    Bednarova, I et al.: Case 257: Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava. Radiology 2018; 288(3): 901–908.

  • 8

    Biro ZJ et al.: Surgical treatment of primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava. Magy Seb. 2009: 62(2): 83–86.

  • 9

    Higutchi C et al.: Vascular reconstruction technique using a tubular graft for leiomyosarcoma of the inferior vena cava: A case report. EJVES Short Rep. 2017; 36: 5–8.

All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 0 0 0
Full Text Views 63 63 25
PDF Downloads 90 90 39