View More View Less
  • 1 Országos Onkológiai Intézet Általános és Mellkassebészeti Osztály Budapest Ráth György u. 7–9. 1122
  • | 2 Országos Onkológiai Intézet Onkodermatológiai Osztály Budapest
  • | 3 Országos Onkológiai Intézet Sebészi és Molekuláris Daganatpatológiai Centrum Budapest
  • | 4 Országos Onkológiai Intézet Sugárterápiás Osztály Budapest
  • | 5 Országos Onkológiai Intézet Kemoterápia B Belgyógyászati-Onkológiai és Klinikai Farmakológiai Osztály Budapest
  • | 6 Országos Onkológiai Intézet Intézeti Gyógyszertár Budapest
  • | 7 Országos Onkológiai Intézet Radiológiai Diagnosztika Budapest
  • | 8 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar II. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika Budapest
Open access

A dermatofibrosarcoma protuberans alacsony vagy közepes malignitású, ritka, rosszindulatú daganat. A tumort a lassú, de agresszív lokális növekedés, az alacsony áttétképzési és a magas helyi kiújulási arány jellemzi. Az elsődleges kezelés a radikális sebészi eltávolítás hagyományos kimetszéssel vagy Mohs-féle sebészi technikával. Pozitív sebészi szél, recidív tumor esetén radio-, kemoterápia, illetve újabban imatinib mesylat alkalmazható. Célkitűzés: A szerzők 26, dermatofibrosarcoma protuberans miatt onkológiai centrumban multidiszciplinárisan kezelt beteg hosszú távú klinikopatológiai utánkövetését végezték. Módszer és eredmények: A betegek átlagéletkora 44,7 év volt. Az utánkövetés átlagideje 60,57 hónap volt. Tizenöt betegnél (57,7%) sikerült R0 eltávolítást végezni, míg 11 betegnél (42,3%) csak R1 reszekciót. Az R0 reszekciók eléréséhez átlagosan 1,87 kimetszésre volt szükség. Adjuváns kezelésként a primer tumor eltávolítását követően 6 beteg (23%) részesült radioterápiában és 2 (7,6%) beteg kemoterápiában. Tizenhat betegnél nem észleltünk kiújulást. Tíz betegnél (38,4%) alakult ki recidíva, amely miatt további kezeléseket folytattunk. Egy beteg távoli áttétek miatt elhunyt. Statisztikai módszerekkel vizsgáltuk az irodalomban prognosztikai faktornak számító 50 év feletti életkor és a sebészi radikalitás hatását a helyi kiújulásra. Következtetések: A dermatofibrosarcoma protuberans multidiszciplináris kezeléssel eredményesen kezelhető daganat. Pontosabb következtetések levonásához nagyobb esetszám és multicentrikus randomizált vizsgálatok szükségesek.

  • Criscione, V. D., Weinstock, M. A.: Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J. Am. Acad. Dermatol., 2007, 56 , 968–673.

    Weinstock M. A. , 'Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002 ' (2007 ) 56 J. Am. Acad. Dermatol. : 968 -673.

    • Search Google Scholar
  • Rutgers, E. J., Kroon, B. B., Albus-Lutter, C. E. és mtsa: Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis. Eur. J. Surg. Oncol., 1992, 18 , 241–248.

    Albus-Lutter C. E. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis ' (1992 ) 18 Eur. J. Surg. Oncol. : 241 -248.

    • Search Google Scholar
  • Mendenhall, W. M., Zlotecki, R. A., Scarborough, M. T.: Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer, 2004, 101 , 2503–2508.

    Scarborough M. T. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans ' (2004 ) 101 Cancer : 2503 -2508.

  • Monnier, D., Vidal, C., Martin, L. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002. J. Eur. Acad. Dermatol. Venerol., 2006, 20 , 1237–1242.

    Martin L. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002 ' (2006 ) 20 J. Eur. Acad. Dermatol. Venerol. : 1237 -1242.

    • Search Google Scholar
  • Khatri, V. P., Galante, J. M., Bold, R. J. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: reappraisal of wide local excision and impact of inadequate initial treatment. Ann. Surg. Oncol., 2003, 10 , 1118–1122.

    Bold R. J. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: reappraisal of wide local excision and impact of inadequate initial treatment ' (2003 ) 10 Ann. Surg. Oncol. : 1118 -1122.

    • Search Google Scholar
  • Thornton, S. L., Reid, J., Papay, F. A. és mtsa: Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative imaging. J. Am. Acad. Dermatol., 2005, 53 , 76–83.

    Papay F. A. , 'Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative imaging ' (2005 ) 53 J. Am. Acad. Dermatol. : 76 -83.

    • Search Google Scholar
  • Bowne, W. B., Antonescu, C. R., Leung, D. H. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans. A clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer, 2000, 88 , 2711–2720.

    Leung D. H. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans. A clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution ' (2000 ) 88 Cancer : 2711 -2720.

    • Search Google Scholar
  • Abbott, J. J., Oliveira, A. M., Nascimento, A. G.: The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans. Am. J. Surg. Pathol., 2006, 30 , 436–443.

    Nascimento A. G. , 'The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans ' (2006 ) 30 Am. J. Surg. Pathol. : 436 -443.

    • Search Google Scholar
  • Naeem, R., Lux, M. L., Huang, S. F. és mtsai: Ring chromosomes in dermatofibrosarcoma protuberans are composed of interspersed sequences from chromosomes 17 and 22. Am. J. Pathol., 1995, 147 , 1553–1558.

    Huang S. F. , 'Ring chromosomes in dermatofibrosarcoma protuberans are composed of interspersed sequences from chromosomes 17 and 22 ' (1995 ) 147 Am. J. Pathol. : 1553 -1558.

    • Search Google Scholar
  • Shimizu, A., O’Brien, K. P., Sjoblom, T. és mtsai: The dermatofibrosarcoma protuberans-associated collagen type Ialpha1/platelet-derived growth factor (PDGF) B-chain fusion gene generates a transforming protein that is processed to functional PDGF-BB. Cancer Res., 1999, 59 , 3719–3723.

    Sjoblom T. , 'The dermatofibrosarcoma protuberans-associated collagen type Ialpha1/platelet-derived growth factor (PDGF) B-chain fusion gene generates a transforming protein that is processed to functional PDGF-BB ' (1999 ) 59 Cancer Res. : 3719 -3723.

    • Search Google Scholar
  • Simon, M. P., Pedeutour, F., Sirvent, N. és mtsai: Deregulation of the platelet-derived growth factor B-chain gene via fusion with collagen gene COL1A1 in dermatofibrosarcoma protuberans and giant-cell fibroblastoma. Nat. Genet., 1997, 15 , 95–98.

    Sirvent N. , 'Deregulation of the platelet-derived growth factor B-chain gene via fusion with collagen gene COL1A1 in dermatofibrosarcoma protuberans and giant-cell fibroblastoma ' (1997 ) 15 Nat. Genet. : 95 -98.

    • Search Google Scholar
  • Torreggiani, W. C., Al-Ismail, K., Munk, P. L. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: MR imaging features. AJR Am. J. Roentgenol., 2002, 178 , 989–993.

    Munk P. L. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: MR imaging features ' (2002 ) 178 AJR Am. J. Roentgenol. : 989 -993.

    • Search Google Scholar
  • Prieto, V. G., Reed, J. A., Shea, C. R.: CD34 immunoreactivity distinguishes between scar tissue and residual tumor in re-excisional specimens of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Cutan Pathol., 1994, 21 , 324–329.

    Shea C. R. , 'CD34 immunoreactivity distinguishes between scar tissue and residual tumor in re-excisional specimens of dermatofibrosarcoma protuberans ' (1994 ) 21 J. Cutan Pathol. : 324 -329.

    • Search Google Scholar
  • Abenoza, P., Lillemoe, T.: CD34 and factor XIIIa in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans. Am. J. Dermatopathol., 1993, 15 , 429–434.

    Lillemoe T. , 'CD34 and factor XIIIa in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans ' (1993 ) 15 Am. J. Dermatopathol. : 429 -434.

    • Search Google Scholar
  • Fiore, M., Miceli, R., Mussi, C. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans treated at a single institution: a surgical disease with a high cure rate. J. Clin. Oncol., 2005, 23 , 7669–7675.

    Mussi C. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans treated at a single institution: a surgical disease with a high cure rate ' (2005 ) 23 J. Clin. Oncol. : 7669 -7675.

    • Search Google Scholar
  • Gloster, H. M. Jr, Harris, K. R., Roenigk, R. K.: A comparison between Mohs micrographic surgery and wide surgical excision for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Am. Acad. Dermatol., 1996, 35 , 82–87.

    Roenigk R. K. , 'A comparison between Mohs micrographic surgery and wide surgical excision for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans ' (1996 ) 35 J. Am. Acad. Dermatol. : 82 -87.

    • Search Google Scholar
  • Lemm, D., Mügge, L. O., Mentzel, T., Höffken, K.: Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans. J. Cancer Res. Clin. Oncol., 2009, 135 , 653–665.

    Höffken K. , 'Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans ' (2009 ) 135 J. Cancer Res. Clin. Oncol. : 653 -665.

    • Search Google Scholar
  • Dawes, K. W., Hanke, C. W.: Dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery: cure rates and surgical margins. Dermatol. Surg., 1996, 22 , 530–534.

    Hanke C. W. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery: cure rates and surgical margins ' (1996 ) 22 Dermatol. Surg. : 530 -534.

    • Search Google Scholar
  • Nouri, K., Lodha, R., Jimenez, G. és mtsa: Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: University of Miami and NYU experience. Dermatol. Surg., 2002, 28 , 1060–1064.

    Jimenez G. , 'Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: University of Miami and NYU experience ' (2002 ) 28 Dermatol. Surg. : 1060 -1064.

    • Search Google Scholar
  • Ratner, D., Thomas, C. O., Johnson, T. M. és mtsai: Mohs micrographic surgery for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Results of a multiinstitutional series with an analysis of the extent of microscopic spread. J. Am. Acad. Dermatol., 1997, 37 , 600–613.

    Johnson T. M. , 'Mohs micrographic surgery for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Results of a multiinstitutional series with an analysis of the extent of microscopic spread ' (1997 ) 37 J. Am. Acad. Dermatol. : 600 -613.

    • Search Google Scholar
  • Snow, S. N., Gordon, E. M., Larson, P. O. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: a report on 29 patients treated by Mohs micrographic surgery with long-term follow-up and review of the literature. Cancer, 2004, 101 , 28–38.

    Larson P. O. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: a report on 29 patients treated by Mohs micrographic surgery with long-term follow-up and review of the literature ' (2004 ) 101 Cancer : 28 -38.

    • Search Google Scholar
  • Dagan, R., Morris, C. G., Zlotecki, R. A. és mtsai: Radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Am. J. Clin. Oncol., 2005, 28 , 537–539.

    Zlotecki R. A. , 'Radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans ' (2005 ) 28 Am. J. Clin. Oncol. : 537 -539.

    • Search Google Scholar
  • Suit, H., Spiro, I., Mankin, H. J. és mtsai: Radiation in management of patients with dermatofibrosarcoma protuberans. J. Clin. Oncol., 1996, 14 , 2365–2369.

    Mankin H. J. , 'Radiation in management of patients with dermatofibrosarcoma protuberans ' (1996 ) 14 J. Clin. Oncol. : 2365 -2369.

    • Search Google Scholar
  • McArthur, G.: Molecularly targeted treatment for dermatofibrosarcoma protuberans. Semin. Oncol., 2004, 31 , 30–36.

    McArthur G. , 'Molecularly targeted treatment for dermatofibrosarcoma protuberans ' (2004 ) 31 Semin. Oncol. : 30 -36.

    • Search Google Scholar
  • McArthur, G. A., Demetri, G. D., van Oosterom, A. és mtsai: Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225. J. Clin. Oncol., 2005, 23 , 866–873.

    Oosterom A. , 'Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225 ' (2005 ) 23 J. Clin. Oncol. : 866 -873.

    • Search Google Scholar
  • Sasaki, M., Ishida, T., Horiuchi, H. és mtsa: Dermatofibrosarcoma protuberans: an analysis of proliferative activity, DNA flow cytometry and p53 overexpression with emphasis on its progression. Pathol. Int., 1999, 49 , 799–806.

    Horiuchi H. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: an analysis of proliferative activity, DNA flow cytometry and p53 overexpression with emphasis on its progression ' (1999 ) 49 Pathol. Int. : 799 -806.

    • Search Google Scholar
  • Sun, L. M., Wang, C. J., Huang, C. C. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment results of 35 cases. Radiother. Oncol., 2000, 57 , 175–181.

    Huang C. C. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment results of 35 cases ' (2000 ) 57 Radiother. Oncol. : 175 -181.

    • Search Google Scholar
  • Chang, C. K., Jacobs, I. A., Salti, G. I.: Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. Eur. J. Surg. Oncol., 2004, 30 , 341–345.

    Salti G. I. , 'Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans ' (2004 ) 30 Eur. J. Surg. Oncol. : 341 -345.

    • Search Google Scholar
  • DuBay, D., Cimmino, V., Lowe, L. és mtsai: Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. A multidisciplinary approach from a single institution. Cancer, 2004, 100 , 1008–1016.

    Lowe L. , 'Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. A multidisciplinary approach from a single institution ' (2004 ) 100 Cancer : 1008 -1016.

    • Search Google Scholar

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Jan 2021 0 3 3
Feb 2021 0 0 6
Mar 2021 0 5 12
Apr 2021 0 2 5
May 2021 0 2 3
Jun 2021 0 2 6
Jul 2021 0 0 0