View More View Less
  • 1 Országos Onkológiai Intézet Általános és Mellkassebészeti Osztály Budapest Ráth György u. 7–9. 1122
  • 2 Országos Onkológiai Intézet Onkodermatológiai Osztály Budapest
  • 3 Országos Onkológiai Intézet Sebészi és Molekuláris Daganatpatológiai Centrum Budapest
  • 4 Országos Onkológiai Intézet Sugárterápiás Osztály Budapest
  • 5 Országos Onkológiai Intézet Kemoterápia B Belgyógyászati-Onkológiai és Klinikai Farmakológiai Osztály Budapest
  • 6 Országos Onkológiai Intézet Intézeti Gyógyszertár Budapest
  • 7 Országos Onkológiai Intézet Radiológiai Diagnosztika Budapest
  • 8 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar II. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika Budapest
Open access

A dermatofibrosarcoma protuberans alacsony vagy közepes malignitású, ritka, rosszindulatú daganat. A tumort a lassú, de agresszív lokális növekedés, az alacsony áttétképzési és a magas helyi kiújulási arány jellemzi. Az elsődleges kezelés a radikális sebészi eltávolítás hagyományos kimetszéssel vagy Mohs-féle sebészi technikával. Pozitív sebészi szél, recidív tumor esetén radio-, kemoterápia, illetve újabban imatinib mesylat alkalmazható. Célkitűzés: A szerzők 26, dermatofibrosarcoma protuberans miatt onkológiai centrumban multidiszciplinárisan kezelt beteg hosszú távú klinikopatológiai utánkövetését végezték. Módszer és eredmények: A betegek átlagéletkora 44,7 év volt. Az utánkövetés átlagideje 60,57 hónap volt. Tizenöt betegnél (57,7%) sikerült R0 eltávolítást végezni, míg 11 betegnél (42,3%) csak R1 reszekciót. Az R0 reszekciók eléréséhez átlagosan 1,87 kimetszésre volt szükség. Adjuváns kezelésként a primer tumor eltávolítását követően 6 beteg (23%) részesült radioterápiában és 2 (7,6%) beteg kemoterápiában. Tizenhat betegnél nem észleltünk kiújulást. Tíz betegnél (38,4%) alakult ki recidíva, amely miatt további kezeléseket folytattunk. Egy beteg távoli áttétek miatt elhunyt. Statisztikai módszerekkel vizsgáltuk az irodalomban prognosztikai faktornak számító 50 év feletti életkor és a sebészi radikalitás hatását a helyi kiújulásra. Következtetések: A dermatofibrosarcoma protuberans multidiszciplináris kezeléssel eredményesen kezelhető daganat. Pontosabb következtetések levonásához nagyobb esetszám és multicentrikus randomizált vizsgálatok szükségesek.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • Criscione, V. D., Weinstock, M. A.: Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J. Am. Acad. Dermatol., 2007, 56 , 968–673.

    Weinstock M. A. , 'Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002 ' (2007 ) 56 J. Am. Acad. Dermatol. : 968 -673.

    • Search Google Scholar
  • Rutgers, E. J., Kroon, B. B., Albus-Lutter, C. E. és mtsa: Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis. Eur. J. Surg. Oncol., 1992, 18 , 241–248.

    Albus-Lutter C. E. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis ' (1992 ) 18 Eur. J. Surg. Oncol. : 241 -248.

    • Search Google Scholar
  • Mendenhall, W. M., Zlotecki, R. A., Scarborough, M. T.: Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer, 2004, 101 , 2503–2508.

    Scarborough M. T. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans ' (2004 ) 101 Cancer : 2503 -2508.

  • Monnier, D., Vidal, C., Martin, L. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002. J. Eur. Acad. Dermatol. Venerol., 2006, 20 , 1237–1242.

    Martin L. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: a population-based cancer registry descriptive study of 66 consecutive cases diagnosed between 1982 and 2002 ' (2006 ) 20 J. Eur. Acad. Dermatol. Venerol. : 1237 -1242.

    • Search Google Scholar
  • Khatri, V. P., Galante, J. M., Bold, R. J. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: reappraisal of wide local excision and impact of inadequate initial treatment. Ann. Surg. Oncol., 2003, 10 , 1118–1122.

    Bold R. J. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: reappraisal of wide local excision and impact of inadequate initial treatment ' (2003 ) 10 Ann. Surg. Oncol. : 1118 -1122.

    • Search Google Scholar
  • Thornton, S. L., Reid, J., Papay, F. A. és mtsa: Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative imaging. J. Am. Acad. Dermatol., 2005, 53 , 76–83.

    Papay F. A. , 'Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative imaging ' (2005 ) 53 J. Am. Acad. Dermatol. : 76 -83.

    • Search Google Scholar
  • Bowne, W. B., Antonescu, C. R., Leung, D. H. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans. A clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer, 2000, 88 , 2711–2720.

    Leung D. H. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans. A clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution ' (2000 ) 88 Cancer : 2711 -2720.

    • Search Google Scholar
  • Abbott, J. J., Oliveira, A. M., Nascimento, A. G.: The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans. Am. J. Surg. Pathol., 2006, 30 , 436–443.

    Nascimento A. G. , 'The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans ' (2006 ) 30 Am. J. Surg. Pathol. : 436 -443.

    • Search Google Scholar
  • Naeem, R., Lux, M. L., Huang, S. F. és mtsai: Ring chromosomes in dermatofibrosarcoma protuberans are composed of interspersed sequences from chromosomes 17 and 22. Am. J. Pathol., 1995, 147 , 1553–1558.

    Huang S. F. , 'Ring chromosomes in dermatofibrosarcoma protuberans are composed of interspersed sequences from chromosomes 17 and 22 ' (1995 ) 147 Am. J. Pathol. : 1553 -1558.

    • Search Google Scholar
  • Shimizu, A., O’Brien, K. P., Sjoblom, T. és mtsai: The dermatofibrosarcoma protuberans-associated collagen type Ialpha1/platelet-derived growth factor (PDGF) B-chain fusion gene generates a transforming protein that is processed to functional PDGF-BB. Cancer Res., 1999, 59 , 3719–3723.

    Sjoblom T. , 'The dermatofibrosarcoma protuberans-associated collagen type Ialpha1/platelet-derived growth factor (PDGF) B-chain fusion gene generates a transforming protein that is processed to functional PDGF-BB ' (1999 ) 59 Cancer Res. : 3719 -3723.

    • Search Google Scholar
  • Simon, M. P., Pedeutour, F., Sirvent, N. és mtsai: Deregulation of the platelet-derived growth factor B-chain gene via fusion with collagen gene COL1A1 in dermatofibrosarcoma protuberans and giant-cell fibroblastoma. Nat. Genet., 1997, 15 , 95–98.

    Sirvent N. , 'Deregulation of the platelet-derived growth factor B-chain gene via fusion with collagen gene COL1A1 in dermatofibrosarcoma protuberans and giant-cell fibroblastoma ' (1997 ) 15 Nat. Genet. : 95 -98.

    • Search Google Scholar
  • Torreggiani, W. C., Al-Ismail, K., Munk, P. L. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: MR imaging features. AJR Am. J. Roentgenol., 2002, 178 , 989–993.

    Munk P. L. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: MR imaging features ' (2002 ) 178 AJR Am. J. Roentgenol. : 989 -993.

    • Search Google Scholar
  • Prieto, V. G., Reed, J. A., Shea, C. R.: CD34 immunoreactivity distinguishes between scar tissue and residual tumor in re-excisional specimens of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Cutan Pathol., 1994, 21 , 324–329.

    Shea C. R. , 'CD34 immunoreactivity distinguishes between scar tissue and residual tumor in re-excisional specimens of dermatofibrosarcoma protuberans ' (1994 ) 21 J. Cutan Pathol. : 324 -329.

    • Search Google Scholar
  • Abenoza, P., Lillemoe, T.: CD34 and factor XIIIa in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans. Am. J. Dermatopathol., 1993, 15 , 429–434.

    Lillemoe T. , 'CD34 and factor XIIIa in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans ' (1993 ) 15 Am. J. Dermatopathol. : 429 -434.

    • Search Google Scholar
  • Fiore, M., Miceli, R., Mussi, C. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans treated at a single institution: a surgical disease with a high cure rate. J. Clin. Oncol., 2005, 23 , 7669–7675.

    Mussi C. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans treated at a single institution: a surgical disease with a high cure rate ' (2005 ) 23 J. Clin. Oncol. : 7669 -7675.

    • Search Google Scholar
  • Gloster, H. M. Jr, Harris, K. R., Roenigk, R. K.: A comparison between Mohs micrographic surgery and wide surgical excision for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Am. Acad. Dermatol., 1996, 35 , 82–87.

    Roenigk R. K. , 'A comparison between Mohs micrographic surgery and wide surgical excision for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans ' (1996 ) 35 J. Am. Acad. Dermatol. : 82 -87.

    • Search Google Scholar
  • Lemm, D., Mügge, L. O., Mentzel, T., Höffken, K.: Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans. J. Cancer Res. Clin. Oncol., 2009, 135 , 653–665.

    Höffken K. , 'Current treatment options in dermatofibrosarcoma protuberans ' (2009 ) 135 J. Cancer Res. Clin. Oncol. : 653 -665.

    • Search Google Scholar
  • Dawes, K. W., Hanke, C. W.: Dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery: cure rates and surgical margins. Dermatol. Surg., 1996, 22 , 530–534.

    Hanke C. W. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery: cure rates and surgical margins ' (1996 ) 22 Dermatol. Surg. : 530 -534.

    • Search Google Scholar
  • Nouri, K., Lodha, R., Jimenez, G. és mtsa: Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: University of Miami and NYU experience. Dermatol. Surg., 2002, 28 , 1060–1064.

    Jimenez G. , 'Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: University of Miami and NYU experience ' (2002 ) 28 Dermatol. Surg. : 1060 -1064.

    • Search Google Scholar
  • Ratner, D., Thomas, C. O., Johnson, T. M. és mtsai: Mohs micrographic surgery for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Results of a multiinstitutional series with an analysis of the extent of microscopic spread. J. Am. Acad. Dermatol., 1997, 37 , 600–613.

    Johnson T. M. , 'Mohs micrographic surgery for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Results of a multiinstitutional series with an analysis of the extent of microscopic spread ' (1997 ) 37 J. Am. Acad. Dermatol. : 600 -613.

    • Search Google Scholar
  • Snow, S. N., Gordon, E. M., Larson, P. O. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: a report on 29 patients treated by Mohs micrographic surgery with long-term follow-up and review of the literature. Cancer, 2004, 101 , 28–38.

    Larson P. O. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: a report on 29 patients treated by Mohs micrographic surgery with long-term follow-up and review of the literature ' (2004 ) 101 Cancer : 28 -38.

    • Search Google Scholar
  • Dagan, R., Morris, C. G., Zlotecki, R. A. és mtsai: Radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Am. J. Clin. Oncol., 2005, 28 , 537–539.

    Zlotecki R. A. , 'Radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans ' (2005 ) 28 Am. J. Clin. Oncol. : 537 -539.

    • Search Google Scholar
  • Suit, H., Spiro, I., Mankin, H. J. és mtsai: Radiation in management of patients with dermatofibrosarcoma protuberans. J. Clin. Oncol., 1996, 14 , 2365–2369.

    Mankin H. J. , 'Radiation in management of patients with dermatofibrosarcoma protuberans ' (1996 ) 14 J. Clin. Oncol. : 2365 -2369.

    • Search Google Scholar
  • McArthur, G.: Molecularly targeted treatment for dermatofibrosarcoma protuberans. Semin. Oncol., 2004, 31 , 30–36.

    McArthur G. , 'Molecularly targeted treatment for dermatofibrosarcoma protuberans ' (2004 ) 31 Semin. Oncol. : 30 -36.

    • Search Google Scholar
  • McArthur, G. A., Demetri, G. D., van Oosterom, A. és mtsai: Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225. J. Clin. Oncol., 2005, 23 , 866–873.

    Oosterom A. , 'Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225 ' (2005 ) 23 J. Clin. Oncol. : 866 -873.

    • Search Google Scholar
  • Sasaki, M., Ishida, T., Horiuchi, H. és mtsa: Dermatofibrosarcoma protuberans: an analysis of proliferative activity, DNA flow cytometry and p53 overexpression with emphasis on its progression. Pathol. Int., 1999, 49 , 799–806.

    Horiuchi H. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: an analysis of proliferative activity, DNA flow cytometry and p53 overexpression with emphasis on its progression ' (1999 ) 49 Pathol. Int. : 799 -806.

    • Search Google Scholar
  • Sun, L. M., Wang, C. J., Huang, C. C. és mtsai: Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment results of 35 cases. Radiother. Oncol., 2000, 57 , 175–181.

    Huang C. C. , 'Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment results of 35 cases ' (2000 ) 57 Radiother. Oncol. : 175 -181.

    • Search Google Scholar
  • Chang, C. K., Jacobs, I. A., Salti, G. I.: Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. Eur. J. Surg. Oncol., 2004, 30 , 341–345.

    Salti G. I. , 'Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans ' (2004 ) 30 Eur. J. Surg. Oncol. : 341 -345.

    • Search Google Scholar
  • DuBay, D., Cimmino, V., Lowe, L. és mtsai: Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. A multidisciplinary approach from a single institution. Cancer, 2004, 100 , 1008–1016.

    Lowe L. , 'Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. A multidisciplinary approach from a single institution ' (2004 ) 100 Cancer : 1008 -1016.

    • Search Google Scholar