View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Neurológiai Klinika, Molekuláris Neurológiai Központ Budapest Tömő u. 25–29. 1083
  • 2 Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum Neurológiai Klinika Debrecen
Open access

A szerzők egy 27 éves fiatal nő esetét ismertetik, aki döntően ocularis-bulbaris tüneteket okozó izomspecifikus kinázellenes antitest pozitív myasthenia gravisban szenvedett. Mind az intravénás edrophonium, mind a szájon át alkalmazott kis dózisú (4×30 mg/nap) pyridostigmin kolinerg mellékhatásokat, a mimikai és nyakizmok kellemetlen fasciculatióját, hypersalivatiót okozott. A beteg tartós, viszonylag nagy dózisú kortikoszteroidkezelésre (64 mg/nap metilprednisolon) jól reagált, azonban a napi adag 16 mg alá csökkentésekor a klinikai tünetek gyorsan kiújultak. Az azathioprinnel és methotrexattal történő immunszuppresszió hatása nem volt látványos. A plazmaferézis azonban minden alkalommal gyors javulást, csaknem teljes tünetmentességet váltott ki. A szerzők közleményükkel arra kívánják felhívni a figyelmet, hogy az izomspecifikus kinázellenes antitest pozitív myastheniás betegek kezelési protokollja eltér az izomspecifikus kinázellenes antitest negatív és acetilkolin receptor ellenes antitest pozitív betegek kezelésétől. A kórkép etiológiájában szerepet játszó antitest azonosítása már a betegség korai stádiumában lehetővé teszi a myastheniás betegek individuális optimális kezelési stratégiájának felállítását, a súlyos mellékhatások, mint például a kolinergiás krízisek megelőzését és a tünetek gyors javulását. Orv. Hetil., 2011, 152, 1586–1589.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • Leite, M. I., Waters, P., Vincent, A.: Diagnostic use of autoantibodies in myasthenia gravis. Autoimmunity, 2010, 43, 371–379.

    Vincent A. , 'Diagnostic use of autoantibodies in myasthenia gravis ' (2010 ) 43 Autoimmunity : 371 -379.

    • Search Google Scholar
  • Hoch, W., McConville, J., Helms, S. és mtsai: Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinsase MuSK in patients with myasthenia gravis, without acetylcholine receptor antibodies. Nat. Med., 2001, 7, 365–368.

    Helms S. , 'Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinsase MuSK in patients with myasthenia gravis, without acetylcholine receptor antibodies ' (2001 ) 7 Nat. Med. : 365 -368.

    • Search Google Scholar
  • Suhail, H., Vivekanandhan, S., Singh, S. és mtsa: Coexistent of muscle specific tyrosine kinase and acetylcholine receptor antibodies in a myasthenia gravis patient. Neurol. India, 2010, 58, 668–669.

    Singh S. , 'Coexistent of muscle specific tyrosine kinase and acetylcholine receptor antibodies in a myasthenia gravis patient ' (2010 ) 58 Neurol. India : 668 -669.

    • Search Google Scholar
  • Ghazanfari, N., Fernandez, K. J., Murata, Y. és mtsai: Muscle specific kinase: Organiser of synaptic membrane domains. Int. J. Biochem. Cell. Biol., 2011, 43, 295–298.

    Murata Y. , 'Muscle specific kinase: Organiser of synaptic membrane domains ' (2011 ) 43 Int. J. Biochem. Cell. Biol. : 295 -298.

    • Search Google Scholar
  • Cole, R. N., Ghazanfari, N., Ngo, S. T. és mtsai: Patient autoantibodies deplete postsynaptic muscle-specific kinase leading to disassembly of the ACh receptor scaffold and myasthenia gravis in mice. J. Physiol., 2010, 588 (Pt 17), 3217–3229.

    Ngo S. T. , 'Patient autoantibodies deplete postsynaptic muscle-specific kinase leading to disassembly of the ACh receptor scaffold and myasthenia gravis in mice ' (2010 ) 588 J. Physiol. : 3217 -3229.

    • Search Google Scholar
  • Vrolix, K., Fraussen, J., Molenaar, P. C. és mtsai: The auto-antigen repertoire in myasthenia gravis. Autoimmunity, 2010, 43, 380–400.

    Molenaar P. C. , 'The auto-antigen repertoire in myasthenia gravis ' (2010 ) 43 Autoimmunity : 380 -400.

    • Search Google Scholar
  • Romi, F., Aarli, J. A., Gilhus, N. E.: Seronegative myasthenia gravis: disease severity and prognosis. Eur. J. Neurol., 2005, 12, 413–418.

    Gilhus N. E. , 'Seronegative myasthenia gravis: disease severity and prognosis ' (2005 ) 12 Eur. J. Neurol. : 413 -418.

    • Search Google Scholar
  • Deymeer, F., Gungor-Tuncer, O., Yilmaz, V. és mtsai: Clinical comparison of anti-MuSK- vs. anti-AChR-pozitive and seronegative myasthenia gravis. Neurology, 2007, 68, 609–611.

    Yilmaz V. , 'Clinical comparison of anti-MuSK- vs. anti-AChR-pozitive and seronegative myasthenia gravis ' (2007 ) 68 Neurology : 609 -611.

    • Search Google Scholar
  • Oh, S. J.: Muscle-specific receptor tyrosine kinase antibody pozitive myasthenia gravis current status. J. Clin. Neurol., 2009, 5, 53–64.

    Oh S. J. , 'Muscle-specific receptor tyrosine kinase antibody pozitive myasthenia gravis current status ' (2009 ) 5 J. Clin. Neurol. : 53 -64.

    • Search Google Scholar
  • Pal, J., Rozsa, C., Komoly, S. és mtsa: Clinical and biological heterogeneity of autoimmune myasthenia gravis. J. Neuroimmunol., 2011, 231, 43–54.

    Komoly S. , 'Clinical and biological heterogeneity of autoimmune myasthenia gravis ' (2011 ) 231 J. Neuroimmunol. : 43 -54.

    • Search Google Scholar
  • Pasnoor, M., Wolfe, G. I., Nations, S. és mtsai: Clinical findings in MuSK-antibody pozitive myasthenia gravis: a U.S. experience. Muscle Nerve, 2010, 41, 370–374.

    Nations S. , 'Clinical findings in MuSK-antibody pozitive myasthenia gravis: a U.S. experience ' (2010 ) 41 Muscle Nerve : 370 -374.

    • Search Google Scholar
  • Guptill, J. T., Sanders, D. B.: Update on muscle-specific tyrosine kinase antibody pozitive myasthenia gravis. Curr. Opin. Neurol., 2010, 23, 530–535.

    Sanders D. B. , 'Update on muscle-specific tyrosine kinase antibody pozitive myasthenia gravis ' (2010 ) 23 Curr. Opin. Neurol. : 530 -535.

    • Search Google Scholar
  • Chan, J. W., Orrison, W. W.: Ocular myasthenia: a rare presentation with MuSK antibody and bilateral extraocular muscle atrophy. Br. J. Ophthalmol., 2007, 91, 842–843.

    Orrison W. W. , 'Ocular myasthenia: a rare presentation with MuSK antibody and bilateral extraocular muscle atrophy ' (2007 ) 91 Br. J. Ophthalmol. : 842 -843.

    • Search Google Scholar
  • Cenacchi, G., Valentina, P., Marina, F. és mtsai: Comparison of muscle ultrastructure in myasthenia gravis with anti-MuSK and anti-AChR antibodies. J. Neurol., 2011, 258, 746–752.

    Marina F. , 'Comparison of muscle ultrastructure in myasthenia gravis with anti-MuSK and anti-AChR antibodies ' (2011 ) 258 J. Neurol. : 746 -752.

    • Search Google Scholar
  • Skeie, G. O., Apostolski, S., Evoli, A. és mtsai: Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur. J. Neurol., 2010, 17, 893–902.

    Evoli A. , 'Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders ' (2010 ) 17 Eur. J. Neurol. : 893 -902.

    • Search Google Scholar

 

The author instructions are available in PDF.
Instructions for Authors in Hungarian HERE.

 

Mendeley citation style is available HERE.

Senior editors

Editor(s)-in-Chief: Papp Zoltán

Read the professional career of Papp Zoltán HERE.

 

Editorial Board

Click for the Editorial Board

Akadémiai Kiadó
Address: Prielle Kornélia u. 21-35. H-1117 Budapest, Hungary
Phone: (+36 1) 464 8235 ---- Fax: (+36 1) 464 8221
Email: orvosihetilap@akkrt.hu

2019  
Total Cites
WoS
1 085
Impact Factor 0,497
Impact Factor
without
Journal Self Cites
0,212
5 Year
Impact Factor
0,396
Immediacy
Index
0,126
Citable
Items
247
Total
Articles
176
Total
Reviews
71
Cited
Half-Life
6,1
Citing
Half-Life
7,3
Eigenfactor
Score
0,00071
Article Influence
Score
0,045
% Articles
in
Citable Items
71,26
Normalized
Eigenfactor
0,08759
Average
IF
Percentile
10,606
Scimago
H-index
20
Scimago
Journal Rank
0,176
Scopus
Scite Score
864/1178=0,4
Scopus
Scite Score Rank
General Medicine 267/529 (Q3)
Scopus
SNIP
0,254
Acceptance
Rate
73%

 

Language: Hungarian

Founded in 1857
Publication: Weekly, one volume of 52 issues annually