View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem Egyetemi Gyógyszertár Gyógyszerügyi Szervezési Intézet Budapest Üllői út 86. 1089
  • 2 Heim Pál Gyermekkórház Mucoviscidosis Szakrendelés Budapest
  • 3 Tüdőgyógyintézet Törökbálint Gyermekosztály Törökbálint
  • 4 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar I. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest
  • 5 Kaposi Mór Oktató Kórház Gyermek-tüdőgyógyászati és Gyermekrehabilitációs Egység Mosdós
  • 6 Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Velkey László Gyermek-egészségügyi Központ Miskolc

Bevezetés: A cystás fibrosis progresszív genetikai betegség, amely korlátozhatja a betegek mindennapi életét, befolyásolja életminőségüket. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a hazai cystás fibrosisban szenvedő betegek életminőségének felmérését. Módszer: Az életminőség értékelésére betegségspecifikus kérdőív (The Cystic Fibrosis Questionnaire – Revised) magyar nyelvre validált változatát alkalmazták. A betegség súlyossági állapotát Shwachman–Kulczycki-pontszám segítségével határozták meg. Spirometriai vizsgálat is történt. Eredmények: A vizsgálatban 59 beteg (átlagéletkor 14,03±4,8 év) vett részt öt magyarországi centrumból. A 8–13 éves korosztályban a gyermekek és szüleik válaszai között a következő korrelációkat állapították meg: fizikai aktivitás = 0,77 (p<0,001); érzelmi állapot = 0,07 (p<0,001); étkezési zavarok = 0,51 (p<0,001); kezelés terhe = 0,21 (p<0,001); testkép = 0,54 (p<0,001); légúti tünetek = 0,49 (p<0,001); emésztési tünetek = 0,40 (p<0,001). Következtetések: A gyermekkori életminőség felmérése során a gyermekek és szüleik véleménye szorosan megegyezett azokban a dimenziókban, amelyek a fizikális területre vonatkoztak, azonban a pszichoszociális doménekben lényeges különbségek voltak mérhetők. Cystás fibrosisos gyermekek életminőség-vizsgálata során mind a gyermekek, mind a szülők véleményének figyelembevétele ajánlott. Orv. Hetil., 2013, 154, 784–791.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • Hornyak, A., Marsal, G.: National CF register 2011. [A nemzeti CF-regiszter 2011-es adatai.] CF-munkacsoport értekezlet. Budapest, 2012. [Hungarian]

    Marsal G. , '', in National CF register 2011. [A nemzeti CF-regiszter 2011-es adatai.] , (2012 ) -.

  • Kovács, L., Veres, G., Csiszér, E.: Guideline about diagnostic and treatment of cystic fibrosis. [Irányelvek a cystás fibrosis diagnosztikájáról és kezeléséről]. 2011. www.iranyelvek.hu/iranyelvek/pulmonologia/Cisztasfibrosis.pdf [Hungarian]

  • Ziaian, T., Sawyer, M. G., Reynolds, K. E., et al.: Treatment burden and health-related quality of life of children with diabetes, cystic fibrosis and asthma. J. Paediatr. Child Health, 2006, 42, 596–600.

    Reynolds K. E. , 'Treatment burden and health-related quality of life of children with diabetes, cystic fibrosis and asthma ' (2006 ) 42 J. Paediatr. Child Health : 596 -600.

    • Search Google Scholar
  • Clarke, S. A., Eiser, C.: The measurement of health-related quality of life (QOL) in paediatric clinical trials: a systematic review. Health Qual. Life Outcomes, 2004, 2, 66.

    Eiser C. , 'The measurement of health-related quality of life (QOL) in paediatric clinical trials: a systematic review ' (2004 ) 2 Health Qual. Life Outcomes : 66 -.

    • Search Google Scholar
  • Berger, L. M., Bingefors, K., Hedblom, E. C., et al.: Health related quality of life (HRQOL). The United States of America: International Society for Pharmacoeconomics and Outcomes Research, 2003.

  • Kaló, Z., Péntek, M.: Measurement of quality of life. In: Gulacsi, L. (ed.): Pharmacoeconomics. [Az életminőség mérése. In: Egészség-gazdaságtan.] Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2005, 161–171. [Hungarian]

    Péntek M. , '', in Pharmacoeconomics. [Egészség-gazdaságtan.] , (2005 ) -.

  • Vincze, G., Rascati, K. L., Vincze, Z.: Examinations of health-related quality of life. In: Vincze, Z., Kaló, Z., Bodrogi, J. (eds.): Introduction to pharmacoeconomics. [Egészséggel kapcsolatos életminőség-vizsgálatok. In: Bevezetés a farmakoökonómiába.] Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2001, 187–209. [Hungarian]

    Vincze Z. , '', in Introduction to pharmacoeconomics. [Bevezetés a farmakoökonómiába.] , (2001 ) -.

  • Kaló, Z., Inotai, A.: Measurement of quality of life. In: Kaló, Z., Inotai, A., Nagyjánosi, L. (eds.): Definitions of health technology assessment. [Életminőség-mérés. In: Egészség-gazdaságtani fogalomtár.] Professional Publishing Hungary Kft., Budapest, 2009, 71–73. [Hungarian]

    Inotai A. , '', in Definitions of health technology assessment. [Egészség-gazdaságtani fogalomtár.] , (2009 ) -.

  • Pal, D. K.: Quality of life assessment in children: a review of conceptual and methodological issues in multidimensional health status measures. J. Epidemiol. Community Health, 1996, 50, 391–396.

    Pal D. K. , 'Quality of life assessment in children: a review of conceptual and methodological issues in multidimensional health status measures ' (1996 ) 50 J. Epidemiol. Community Health : 391 -396.

    • Search Google Scholar
  • Berkes, A., Mogyorósy, G.: Principles of quality of life measurement and its application in childhood. [Az életminőség-mérés alapjai és annak gyermekkori alkalmazása.] Orv. Hetil., 2008, 149, 1215–1224. [Hungarian]

    Mogyorósy G. , 'Principles of quality of life measurement and its application in childhood. [Az életminőség-mérés alapjai és annak gyermekkori alkalmazása.] ' (2008 ) 149 Orv. Hetil. : 1215 -1224.

    • Search Google Scholar
  • Berkes, A., Kiss, M., Kemény, C., et al.: Hungarian validation of the cardiac module of the Pediatric Quality of Life Inventory™. [A Pediatric Quality of Life Inventory™ (PedsQL™) gyermekkori életminőség-mérő kérdőív kardiológiai moduljának magyarországi validálása.] Orv. Hetil., 2008, 149, 2261–2268. [Hungarian]

    Kemény C. , 'Hungarian validation of the cardiac module of the Pediatric Quality of Life Inventory™. [A Pediatric Quality of Life Inventory™ (PedsQL™) gyermekkori életminőség-mérő kérdőív kardiológiai moduljának magyarországi validálása.] ' (2008 ) 149 Orv. Hetil. : 2261 -2268.

    • Search Google Scholar
  • Quittner, A. L., Schechter, M. S., Rasouliyan, L., et al.: Impact of socioeconomic status, race, and ethnicity on quality of life in patients with cystic fibrosis in the United States. Chest, 2010, 137, 642–650.

    Rasouliyan L. , 'Impact of socioeconomic status, race, and ethnicity on quality of life in patients with cystic fibrosis in the United States ' (2010 ) 137 Chest : 642 -650.

    • Search Google Scholar
  • Quittner, A. L., Buu, A., Messer, M. A., et al.: Development and validation of The Cystic Fibrosis Questionnaire in the United States: a health-related quality-of-life measure for cystic fibrosis. Chest, 2005, 128, 2347–2354.

    Messer M. A. , 'Development and validation of The Cystic Fibrosis Questionnaire in the United States: a health-related quality-of-life measure for cystic fibrosis ' (2005 ) 128 Chest : 2347 -2354.

    • Search Google Scholar
  • Henry, B., Aussage, P., Grosskopf, C., et al.: Development of the Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ) for assessing quality of life in pediatric and adult patients. Qual. Life Res., 2003, 12, 63–76.

    Grosskopf C. , 'Development of the Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ) for assessing quality of life in pediatric and adult patients ' (2003 ) 12 Qual. Life Res. : 63 -76.

    • Search Google Scholar
  • Britto, M. T., Kotagal, U. R., Chenier, T., et al.: Differences between adolescents’ and parents’ reports of health-related quality of life in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol., 2004, 37, 165–171.

    Chenier T. , 'Differences between adolescents’ and parents’ reports of health-related quality of life in cystic fibrosis ' (2004 ) 37 Pediatr. Pulmonol. : 165 -171.

    • Search Google Scholar
  • Abbott, J., Gee, L.: Quality of life in children and adolescents with cystic fibrosis: implications for optimizing treatments and clinical trial design. Paediatr. Drugs, 2003, 5, 41–56.

    Gee L. , 'Quality of life in children and adolescents with cystic fibrosis: implications for optimizing treatments and clinical trial design ' (2003 ) 5 Paediatr. Drugs : 41 -56.

    • Search Google Scholar
  • Gee, L., Abbott, J., Conway, S. P., et al.: Quality of life in cystic fibrosis: the impact of gender, general health perceptions and disease severity. J. Cyst. Fibros., 2003, 2, 206–213.

    Conway S. P. , 'Quality of life in cystic fibrosis: the impact of gender, general health perceptions and disease severity ' (2003 ) 2 J. Cyst. Fibros. : 206 -213.

    • Search Google Scholar
  • Accurso, F. J., Rowe, S. M., Clancy, J. P., et al.: Effect of VX-770 in persons with cystic fibrosis and the G551D-CFTR mutation. N. Engl. J. Med., 2010, 363, 1991–2003.

    Clancy J. P. , 'Effect of VX-770 in persons with cystic fibrosis and the G551D-CFTR mutation ' (2010 ) 363 N. Engl. J. Med. : 1991 -2003.

    • Search Google Scholar
  • Bilton, D., Robinson, P., Cooper, P., et al.: Inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: an efficacy and safety study. Eur. Respir. J., 2010, 38, 1071–1080.

    Cooper P. , 'Inhaled dry powder mannitol in cystic fibrosis: an efficacy and safety study ' (2010 ) 38 Eur. Respir. J. : 1071 -1080.

    • Search Google Scholar
  • Shwachman, H., Kulczycki, L. L.: Long-term study of one hundred five patients with cystic fibrosis; studies made over a five- to fourteen-year period. AMA J. Dis. Child., 1958, 96, 6–15.

    Kulczycki L. L. , 'Long-term study of one hundred five patients with cystic fibrosis; studies made over a five- to fourteen-year period ' (1958 ) 96 AMA J. Dis. Child. : 6 -15.

    • Search Google Scholar
  • Quittner, A. L., Modi, A. C., Wainwright, C., et al.: Determination of the minimal clinically important difference (MCID) score for the Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) respiratory symptom scale in two populations of patients with cystic fibrosis and chronic Pseudomonas aeruginosa airway infection. Chest, 2009, 135, 1610–1618.

    Wainwright C. , 'Determination of the minimal clinically important difference (MCID) score for the Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) respiratory symptom scale in two populations of patients with cystic fibrosis and chronic Pseudomonas aeruginosa airway infection ' (2009 ) 135 Chest : 1610 -1618.

    • Search Google Scholar
  • Polgar, S., Thomas, S.: Correlation. In: Polgar, S., Thomas, S. (eds.): Introduction to research in the health sciences. Churchill Livingstone, Melbourne, 1995.

    Thomas S. , '', in Introduction to research in the health sciences , (1995 ) -.

  • Eiser, C., Morse, R.: Can parents rate their child’s health-related quality of life? Results of a systematic review. Qual. Life Res., 2001, 10, 347–357.

    Morse R. , 'Can parents rate their child’s health-related quality of life? Results of a systematic review ' (2001 ) 10 Qual. Life Res. : 347 -357.

    • Search Google Scholar
  • Bartko, J. J.: The intraclass correlation coefficient as a measure of reliability. Psychol. Rep., 1966, 19, 3–11.

    Bartko J. J. , 'The intraclass correlation coefficient as a measure of reliability ' (1966 ) 19 Psychol. Rep. : 3 -11.

    • Search Google Scholar
  • Wilson, K. A., Dowling, A. J., Abdolell, M., et al.: Perception of quality of life by patients, partners and treating physicians. Qual. Life Res., 2000, 9, 1041–1052.

    Abdolell M. , 'Perception of quality of life by patients, partners and treating physicians ' (2000 ) 9 Qual. Life Res. : 1041 -1052.

    • Search Google Scholar
  • Sólyom, E.: Impact of nutrition on lung function and new opportunities in cystic fibrosis. [A táplálás, táplálkozás hatása a légzőszervi funkciókra, és új lehetőségei cystás fibrosisban.] Tüdőgyógyászat, 2012, 4, 28–34. [Hungarian]

    Sólyom E. , 'Impact of nutrition on lung function and new opportunities in cystic fibrosis. [A táplálás, táplálkozás hatása a légzőszervi funkciókra, és új lehetőségei cystás fibrosisban.] ' (2012 ) 4 Tüdőgyógyászat : 28 -34.

    • Search Google Scholar
  • Anthony, H., Paxton, S., Catto-Smith, A., et al.: Physiological and psychosocial contributors to malnutrition in children with cystic fibrosis: review. Clin. Nutr., 1999, 18, 327–335.

    Catto-Smith A. , 'Physiological and psychosocial contributors to malnutrition in children with cystic fibrosis: review ' (1999 ) 18 Clin. Nutr. : 327 -335.

    • Search Google Scholar
  • Steinkamp, G., Wiedemann, B.: Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project. Thorax, 2002, 57, 596–601.

    Wiedemann B. , 'Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project ' (2002 ) 57 Thorax : 596 -601.

    • Search Google Scholar
  • Jozefiak, T., Larsson, B., Wichstrom, L., et al.: Quality of Life as reported by children and parents: a comparison between students and child psychiatric outpatients. Health Qual. Life Outcomes, 2010, 8, 136.

    Wichstrom L. , 'Quality of Life as reported by children and parents: a comparison between students and child psychiatric outpatients ' (2010 ) 8 Health Qual. Life Outcomes : 136 -.

    • Search Google Scholar