View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar II. Belgyógyászati Klinika Budapest
  • 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Kardiológiai Központ Budapest
  • 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar III. Belgyógyászati Klinika Budapest
  • 4 Zala Megyei Kórház Belgyógyászati Osztály Zalaegerszeg Zrínyi Miklós út 1. 8900
Open access

A szerzők coarctatio aortae miatt gondozott 74 éves beteg esetét ismertetik, akinél a kifejezett hypokalaemia hátterében bilateralis macronodularis mellékvesekéreg-hyperplasia okozta Cushing-szindróma igazolódott. Esetükben e két ritka kórkép együttesen fordult elő. Cardialis statusára tekintettel – a fokozott műtéti kockázat miatt – szteroid bioszintézisgátló kezelés mellett döntöttek, amelynek hatására a hypercortisolismus fizikális és biokémiai jelei regressziót mutattak. Később, a coarctatio intervenciós radiológiai megoldását követően állapota, cardialis statusa is lényegesen javult. Esetükben e ritka fejlődési rendellenesség megoldása még későbbi életkorban is eredménnyel járt. A szerzők ismerete szerint a két ritka betegség együttes előfordulását még nem közölték az irodalomban. Orv. Hetil., 2013, 154(50), 1999–2002.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • Fraser, C. D. Jr., Carberry, K. E.: Congenital heart disease. In: Townsend, C. M., Beauchamp, R. D., Evers, B. M., et al. (eds.): Sabiston Textbook of Surgery. 18th ed. Saunders Elsevier, Philadelphia, 2007.

    Carberry K. E. , '', in Sabiston Textbook of Surgery , (2007 ) -.

  • Anderson, R. H., Baker, E. J., Macartney, F. J., et al.: Paediatric Cardiology. 3rd ed. Churchill Livingstone Elsevier, Philadelphia, 2009.

    Macartney F. J. , '', in Paediatric Cardiology , (2009 ) -.

  • Webb, G. D., Smallhorn, J. F., Therrien, J., et al.: Congenital heart disease. In: Bonow, R. O., Mann, D. L., Zipes, D. P., et al. (eds.): Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Saunders Elsevier, Philadelphia, 2011.

    Therrien J. , '', in Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine , (2011 ) -.

    • Search Google Scholar
  • Newel-Price, J., Bertagna, X., Grossman, A. B., et al.: Cushing’s syndrome. Lancet, 2006, 367, 1605–1617.

    Grossman A. B. , 'Cushing’s syndrome ' (2006 ) 367 Lancet : 1605 -1617.

  • Malchoff, C. D., MacGillvra, D., Malchoff, D. M.: Adrenocortical hormone-independent adrenal hyperplasia. Endocrinologist, 1996, 137, 79–81.

    Malchoff D. M. , 'Adrenocortical hormone-independent adrenal hyperplasia ' (1996 ) 137 Endocrinologist : 79 -81.

    • Search Google Scholar
  • Libé, R., Coste, J., Guignat, L., et al.: Aberrant cortisol regulations in bilateral macronodular adrenal hyperplasia: a frequent finding in a prospective study of 32 patients with overt or subclinical Cushing’s syndrome. Eur. J. Endocrinol., 2010, 163, 129–138.

    Guignat L. , 'Aberrant cortisol regulations in bilateral macronodular adrenal hyperplasia: a frequent finding in a prospective study of 32 patients with overt or subclinical Cushing’s syndrome ' (2010 ) 163 Eur. J. Endocrinol. : 129 -138.

    • Search Google Scholar
  • Bourdeau, I., D’Amour, P., Hamet, P., et al.: Aberrant membrane hormone receptors in incidentally discovered bilateral macronodular adrenal hyperplasia with subclinical Cushing’s syndrome. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2001, 86, 5534–5540.

    Hamet P. , 'Aberrant membrane hormone receptors in incidentally discovered bilateral macronodular adrenal hyperplasia with subclinical Cushing’s syndrome ' (2001 ) 86 J. Clin. Endocrinol. Metab. : 5534 -5540.

    • Search Google Scholar
  • Leövey, A., Nagy, V. E., Paragh, Gy., et al.: Clinical practice handbook of endocrinology and metabolism. [Az endokrin és anyagcsere-betegségek gyakorlati kézikönyve.] Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2011. [Hungarian]

    Paragh Gy. , '', in Clinical practice handbook of endocrinology and metabolism. [Az endokrin és anyagcsere-betegségek gyakorlati kézikönyve.] , (2011 ) -.

    • Search Google Scholar
  • Lacroix, A.: ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab., 2009, 23, 245–259.

    Lacroix A. , 'ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia ' (2009 ) 23 Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. : 245 -259.

    • Search Google Scholar
  • Diez, J. J., Iglesias, P.: Pharmacological therapy of Cushing’s syndrome: drugs and indications. Mini Rev. Med. Chem., 2007, 7, 467–480.

    Iglesias P. , 'Pharmacological therapy of Cushing’s syndrome: drugs and indications ' (2007 ) 7 Mini Rev. Med. Chem. : 467 -480.

    • Search Google Scholar
  • Ramnarine, I.: Role of surgery in the management of the adult patient with coarctation of the aorta. Postgrad. Med. J., 2005, 81, 243–247.

    Ramnarine I. , 'Role of surgery in the management of the adult patient with coarctation of the aorta ' (2005 ) 81 Postgrad. Med. J. : 243 -247.

    • Search Google Scholar