Bevezetés: A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség a leggyakoribb szolid szerv- vagy allogén vérképző őssejt-transzplantációt követően kialakuló malignitás gyermekkorban. E széles spektrumú betegség immunszuppresszió talaján jön létre, kialakulásában kiemelkedő jelentőségű az Epstein–Barr-vírus immunsejteket módosító hatása. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a Magyarországon előforduló gyermekkori esetek összefoglaló felmérését. Módszer: A Semmelweis Egyetem I. Gyermekgyógyászati Klinikáján gondozott vese-, máj- és tüdőtranszplantált, valamint a Szent László Kórházban kezelt őssejttranszplantált gyermekek képezték a vizsgált betegpopulációt. Hetvennyolc vese-, 109 máj-, 17 tüdő-, illetve 243 allogén őssejttranszplantált gyermek adatait dolgozták fel. Eredmények: 1998 és 2012 között 13 transzplantált gyermeknél alakult ki szövettanilag igazolt poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség. A megbetegedettek közül 8 gyermek esett át szolid szervtranszplantáción, 5 beteg pedig őssejtátültetésen. A 8 szervtranszplantált közül hármat, míg az 5 őssejttranszplantált közül 4 beteget veszítettünk el. A poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség legmagasabb arányban a tüdőtranszplantáltak között alakult ki (17,6%). Következtetések: Az eredmények alátámasztják, hogy a poszttranszplantációs lymphoproliferativ betegség ritka, ám nagyon magas letalitású kórkép. A legfontosabb terápiás lehetőség az immunszuppresszió csökkentésén túl a kemoterápia és a rituximab. A kimenetelt döntően befolyásolja a korán felállított diagnózis, amelynek fontos eszköze a magas kockázatú betegek Epstein–Barr-vírus-szűrése polimeráz láncreakcióval. Orv. Hetil., 2014, 155(8), 313–318.
Penn, I.: De novo malignances in pediatric organ transplant recipients. Pediatr Transplant., 1998, 2(1), 56–63.
Wheless, S. A., Gulley, M. L., Raab-Traub, N., et al.: Post-transplantation lymphoproliferative disease: Epstein-Barr virus DNA levels, HLA-A3, and survival. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2008, 178(10), 1060–1065.
Sato, T., Fujieda, M., Tanaka, E., et al.: Monitoring of Epstein-Barr virus load and antibody in pediatric renal transplant patients. Pediatr. Int., 2008, 50(4), 454–458.
Benden, C., Aurora, P., Burch, M., et al.: Monitoring of Epstein-Barr viral load in pediatric heart and lung transplant recipients by real-time polymerase chain reaction. J. Heart Lung Transplant., 2005, 24(12), 2103–2108.
McGeown, M. G., Douglas, J. F., Middleton, D.: One thousand renal transplants at Belfast City Hospital: post-graft neoplasia 1968–1999, comparing azathioprine only with cyclosporin-based regimes in a single centre. Clin. Transpl., 2000, 193–202.
Swinnen, L. J., Costanzo-Nordin, M. R., Fisher, S. G., et al.: Increased incidence of lymphoproliferative disorder after immunosuppression with the monoclonal antibody OKT3 in cardiac-transplant recipients. N. Engl. J. Med., 1990, 323(25), 1723–1728.
Sokal, E. M., Antunes, H., Beguin, C., et al.: Early signs and risk factors for the increased incidence of Epstein-Barr virus-related posttransplant lymphoproliferative diseases in pediatric liver transplant recipients treated with tacrolimus. Transplantation, 1997, 64(10), 1438–1442.
Younes, B. S., McDiarmid, S. V., Martin, M. G., et al.: The effect of immunosuppression on posttransplant lymphoproliferative disease in pediatric liver transplant patients. Transplantation, 2000, 70(1), 94–99.
Maecker-Kolhoff, B., Klein, C.: Das pädiatrische PTLD-Register (Ped-PTLD-Register). Nephrologe, 2009, 4, 339–344.
Taylor, A. L., Marcus, R., Bradley, J. A.: Post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD) after solid organ transplantation. Crit. Rev. Oncol. Hematol., 2005, 56(1), 155–167.
Mañez, R., Breinig, M. K., Linden, P., et al.: Factors associated with the development of post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) in Epstein-Barr virus (EBV)-seronegative adult liver transplant recipients. Transpl. Int., 1994, 7(Suppl. 1), S235–S237.
Walker, R. C., Marshall, W. F., Strickler, J. G., et al.: Pretransplantation assessment of the risk of lymphoproliferative disorder. Clin. Infect. Dis., 1995, 20(5), 1346–1353.
Curtis, R. E., Travis, L. B., Rowlings, P. A., et al.: Risk of lymphoproliferative disorders after bone marrow transplantation: a multi-institutional study. Blood, 1999, 94(7), 2208–2216.
Landgren, O., Gilbert, E. S., Rizzo, J. D., et al.: Risk factors for lymphoproliferative disorders after allogeneic hematopoietic cell transplantation. Blood, 2009, 113(20), 4992–5001.
Loren, A. W., Porter, D. L., Stadtmauer, E. A., et al.: Post-transplant lymphoproliferative disorder: a review. Bone Marrow Transplant., 2003, 31(3), 145–155.
Ghobrial, I. M., Habermann, T. M., Macon, W. R., et al.: Differences between early and late posttransplant lymphoproliferative disorders in solid organ transplant patients: are they two different diseases? Transplantation, 2005, 79(2), 244–247.
Comoli, P., Maccario, R., Locatelli, F., et al.: Treatment of EBV-related post-renal transplant lymphoproliferative disease with a tailored regimen including EBV-specific T cells. Am. J. Transplant., 2005, 5(6), 1415–1422.
Trappe, R., Oertel, S., Riess, H.: HIV-assoziierte Lymphome und Posttransplantationslymphome. Onkologe, 2006, 12, 641–650.
Tsai, D. E., Hardy, C. L., Tomaszewski, J. E., et al.: Reduction in immunosuppression as initial therapy for posttransplant lymphoproliferative disorder: analysis of prognostic variables and long-term follow-up of 42 adult patients. Transplantation, 2001, 71(8), 1076–1088.
Swinnen, L. J.: Diagnosis and treatment of transplant-related lymphoma. Ann. Oncol., 2000, 11(Suppl. 1.), 45–48.