View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest
  • | 2 Emory University School of Medicine, Atlanta, USA
  • | 3 Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Budapest
Open access

Absztrakt

Bevezetés: A könnyűlánc-amyloidosis immunglobulinok könnyűláncaiból származó fibrilláris anyag extracelluláris lerakódása következtében kialakuló kórkép. Célkitűzés: A szerzők célja a szívérintettség, a kezelés és a myeloma fennállásának függvényében a túlélési idők meghatározása. Módszer: Retrospektív kohorszvizsgálatban 29, 2005–2014 között intézményünkben kezelt könnyűlánc-amyloidosisos beteg dokumentációját használtuk fel. Eredmények: Primer könnyűlánc-amyloidosist 21 esetben diagnosztizáltuk. A betegek 27,6%-ában a könnyűlánc-amyloidosishoz myeloma is társult. Az amyloidogen könnyűlánc 13 betegben kappa, 16 esetben lambda típusú volt. A folyamat 17 beteg esetében ≥3, 8 esetében 2, 4 esetében 1 szervre terjedt ki. A tünetek alapján a szív 22 esetben volt érintett. A szívérintettség fordítottan korrelált a túléléssel. Tizenöt beteg (52%) csak kemoterápiában, míg 14 (48%) autológ őssejt-transzplantációban részesült. A medián túlélés 87, illetve 11,4 hónap volt. Két betegnél történt szívtranszplantáció. Ők a beavatkozást 70, illetve 30 hónappal élték túl. A medián teljes túlélés 75,8 hónapnak adódott. Következtetések: Szívtranszplantációt követő autológ őssejtátültetés a betegség progresszióját feltartóztathatja. Orv. Hetil., 2015, 156(39), 1577–1584.

  • 1

    Gertz, M. A., Kyle, R. A., Noel, P.: Primary systemic amyloidosis: a rare complication of immunoglobulin M monoclonal gammopathies and Waldenström’s macroglobulinemia. J. Clin. Oncol., 1993, 11(5), 914–920.

  • 2

    Gillmore, J. D., Wechalekar, A., Bird, J., et al.: Guidelines on the diagnosis and investigation of AL amyloidosis. Br. J. Haematol., 2015, 168(2), 207–218.

  • 3

    Kyle, R. A., Gertz, M. A.: Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin. Hematol., 1995, 32(1), 45–59.

  • 4

    Kyle, R. A.: Amyloidosis: a convoluted story. Br. J. Haematol., 2001, 114(3), 529–538.

  • 5

    Gorevic, P. D.: Overview of amyloidosis. In: Schur, P. H. (ed.): UpToDate. UpToDate, Waltham, MA, 2012.

  • 6

    Gertz, M. A.: Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2014 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am. J. Hematol., 2014, 89(12), 1132–1140.

  • 7

    Lachmann, H. J., Booth, D. R., Booth, S. E., et al.: Misdiagnosis of hereditary amyloidosis as AL (primary) amyloidosis. N. Engl. J. Med., 2002, 346(23), 1786–1791.

  • 8

    Comenzo, R. L., Zhou, P., Fleisher, M., et al.: Seeking confidence in the diagnosis of systemic AL (Ig light-chain) amyloidosis: patients can have both monoclonal gammopathies and hereditary amyloid proteins. Blood, 2006, 107(9), 3489–3491.

  • 9

    Bochtler, T., Hegenbart, U., Kunz, C., et al.: Translocation t(11;14) is associated with adverse outcome in patients with newly diagnosed AL amyloidosis when treated with bortezomib-based regimens. J. Clin. Oncol., 2015, 33(12), 1371–1378.

  • 10

    Rajkumar, S. V.: Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis). In: Glassock, R. J. (ed.): UpToDate. UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 4, 2015; last updated: July 1, 2015.)

  • 11

    Van Gameren, I. I., Hazenberg, B. P., Bijzet, J., et al.: Diagnostic accuracy of subcutaneous abdominal fat tissue aspiration for detecting systemic amyloidosis and its utility in clinical practice. Arthritis Rheum., 2006, 54(6), 2015–2021.

  • 12

    Gertz, M. A., Li, C. Y.: Utility of subcutaneous fat aspiration for the diagnosis of systemic amyloidosis (immunoglobulin light chain). Arch. Intern. Med., 1988, 148(4), 929–933.

  • 13

    Crookston, K., Gober-Wilcox, J.: Amyloidosis. 2013. http://www.pathologyoutlines.com/topic/coagulationamyloidosis.html

  • 14

    Andrews, T. R., Colon-Otero, G., Calamia, K. T., et al.: Utility of subcutaneous fat aspiration for diagnosing amyloidosis in patients with isolated peripheral neuropathy. Mayo Clin. Proc., 2002, 77(12), 1287–1290.

  • 15

    Guy, C. D., Jones, C. K.: Abdominal fat pad aspiration biopsy for tissue confirmation of systemic amyloidosis: specificity, positive predictive value, and diagnostic pitfalls. Diagn. Cytopathol., 2001, 24(3), 181–185.

  • 16

    Van Gameren, I. I., Hazenberg, B. P., Bijzet, J., et al.: Diagnostic accuracy of subcutaneous abdominal fat tissue aspiration for detecting systemic amyloidosis and its utility in clinical practice. Arthritis Rheum., 2006, 54(6), 2015–2021.

  • 17

    Merlini, G., Wechalekar, A. D., Palladini, G.: Systemic light chain amyloidosis: an update for treating physicians. Blood, 2013, 121(26), 5124–5130.

  • 18

    Dinner, S., Witteles, W., Afghahi, A., et al.: Lenalidomide, melphalan and dexamethasone in a population of patients with immunoglobulin light chain amyloidosis with high rates of advanced cardiac involvement. Haematologica, 2013, 98(10), 1593–1599.

  • 19

    Comenzo, R. L., Zhang, Y., Martinez, C., et al.: The tropism of organ involvement in primary systemic amyloidosis: contributions of IgVL germ line gene use and clonal plasma cell burden. Blood, 2001, 98(3), 714–720.

  • 20

    Choufani, E. B., Sanchorawala, V., Ernst, T. et al.: Acquired factor X deficiency in patients with amyloid light-chain amyloidosis: incidence, bleeding manifestations, and response to high-dose chemotherapy. Blood, 2001, 97(6), 1885–1887.

  • 21

    Landau, H., Hassoun, H., Rosenzweig, M. A., et al.: Bortezomib and dexamethasone consolidation following risk-adapted melphalan and stem cell transplantation for patients with newly diagnosed light-chain amyloidosis. Leukemia, 2013, 27(4), 823–828.

  • 22

    Comenzo, R. L., Fein, D. E., Hassoun, H., et al.: Long-term outcomes of patients with systemic light chain amyloidosis (AL) treated at diagnosis with risk-adapted stem cell transplant and consolidation with novel agents. Blood, 2012, 120(21), Abstract 3150.

  • 23

    Sanchorawala, V., Brauneis, D., Shelton, A. C., et al.: Induction therapy with bortezomib followed by bortezomib-high dose melphalan and stem cell transplantation for light chain amyloidosis: results of a prospective clinical trial. Biol. Blood Marrow Transplant., 2015, 21(8), 1445–1451.

  • 24

    Mikhael, J. R., Schuster, S. R., Jimenez-Zepeda, V. H., et al.: Cyclophosphamide-bortezomib-dexamethasone (CyBorD) produces rapid and complete hematologic response in patients with AL amyloidosis. Blood, 2012, 119(19), 4391–4394.

  • 25

    Kastritis, E., Roussou, M., Gavriatopoulou, M., et al.: Long-term outcomes of primary systemic light chain (AL) amyloidosis in patients treated upfront with bortezomib or lenalidomide and the importance of risk adapted strategies. Am. J. Hematol., 2015, 90(4), E60–E65.

  • 26

    Gatt, M. E., Hardan, I., Chubar, E., et al.: Outcomes of light chain amyloidosis patients treated with first line bortezomib: a collaborative retrospective multicenter assessment. Eur. J. Haematol., 2015 Mar 31. . [Epub ahead of print]

    • Crossref
    • Export Citation
  • 27

    Rajkumar, S. V.: Prognosis and treatment of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases. In: Glassock, R. J. (ed.): UpToDate. UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on June 3, 2015; last updated: Aug 6, 2015.)

  • 28

    Jaccard, A., Moreau, P., Leblond, V., et al.: High-dose melphalan versus melphalan plus dexamethasone for AL amyloidosis. N. Engl. J. Med., 2007, 357(11), 1083–1093.

  • 29

    Van Gameren, I. I., van Rijswijk, M. H., Bijzet, J., et al.: Histological regression of amyloid in AL amyloidosis is exclusively seen after normalization of serum free light chain. Haematologica, 2009, 94(8), 1094–1100.

  • 30

    Kongtim, P., Qazilbash, M. H., Shah, J. J.: High-dose therapy with auto-SCT is feasible in high-risk cardiac amyloidosis. Bone Marrow Transplant., 2015, 50(5), 668–672.

  • 31

    Afrough, A., Saliba, R. M., Hamdi, A.: Outcome of patients with immunoglobulin light-chain amyloidosis with lung, liver, gastrointestinal, neurologic and soft tissue involvement after autologous hematopoietic stem cell transplantation. Biol. Blood Marrow Transplant., 2015, 21(8), 1413–1417.

  • 32

    Gertz, M., Lacy, M., Dispenzieri, A., et al.: Troponin T level as an exclusion criterion for stem cell transplantation in light-chain amyloidosis. Leuk. Lymphoma, 2008, 49(1), 36–41.

  • 33

    Merlini, G., Seldin, D. C., Gertz, M. A.: Amyloidosis: pathogenesis and new therapeutic options. J. Clin. Oncol., 2011, 29(14), 1924–1933.

  • 34

    Dey, B. R., Chung, S. S., Spitzer, T. R., et al.: Cardiac transplantation followed by dose-intensive melphalan and autologous stem-cell transplantation for light chain amyloidosis and heart failure. Transplantation, 2010, 90(8), 905–911.

  • 35

    Sattianayagam, P. T., Gibbs, S. D., Pinney, J. H., et al.: Solid organ transplantation in AL amyloidosis. Am. J. Transplant., 2010, 10(9), 2124–2131.

All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 0 0 0
Full Text Views 90 77 9
PDF Downloads 59 54 6