View More View Less
  • 1 Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Budapest, Nagyvárad tér 1., 1097
  • 2 Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Budapest
  • 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest

Absztrakt

A paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria igen ritka hematológiai betegség. Várandósság alatt különösen nagy kockázatot jelent, mind az anyára, mind a magzatra nézve. A betegségben szenvedőknél a terhesség sokáig ellenjavallt volt a magas kockázat miatt. Az utóbbi időben az eculizumab monoklonális antitest alkalmazása mellett a szövődmények csökkentésével lehetővé vált a terhességek biztonságosabb kiviselése. A betegséggel szövődött várandósságok esetén leggyakrabban thromboemboliás szövődmények fordulnak elő, a várandósság alatt folyamatos véralvadásgátló kezelés javasolt. Az ismertetett esetben az 5 éve ismert paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuriában szenvedő beteg 29 éves korában esett teherbe először. A terhessége 11. hetében sinusthrombosis alakult ki, amelyből szövődménymentesen gyógyult. Ezt követően, eculizumab védelmében terhessége és szülése is szövődménymentes volt. A szakirodalomban nagyon kevés eset áll rendelkezésre a paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuriával szövődött várandósságokat tekintve, de az utóbbi időben a kezelésében alkalmazott eculizumab várandósság alatti alkalmazhatóságával több sikeres terhességet mutattak be. Orv. Hetil., 2016, 157(23), 916–918.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Parker, C., Omine, M., Richards, S., et al.: Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 2005, 106(12), 3699–3709.

  • 2

    Brodsky, R. A.: How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood, 2009, 113(26), 6522–6527.

  • 3

    Tichelli, A., Socié, G., Marsh, J., et al.: Outcome of pregnancy and disease course among women with aplastic anemia treated with immunosuppression. Ann. Intern. Med., 2002, 137(3), 164–172.

  • 4

    Ray, J. G., Burows, R. F., Ginsberg, J. S., et al.: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and the risk of venous thrombosis: review and recommendations for management of the pregnant and nonpregnant patient. Haemostasis, 2000, 30(3), 103–117.

  • 5

    Epar summary for the public: Soliris, ekulizumab. European Medicines Agency. http://www.ema.europa.eu/docs/hu_HU/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/000791/WC500054210.pdf

  • 6

    Bjørge, L., Ernst, P., Haram, K. O.: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pregnancy. Acta Obstet. Gynecol. Scand., 2003, 82(12), 1067–1071.

  • 7

    Morita, Y., Nishimura, J., Shimada, T., et al.: Successful anticoagulant therapy for two pregnant PNH patients, and prospects for the eculizumab era. Int. J. Hematol., 2013, 97(4), 491–497.

  • 8

    Kelly, R., Arnold, L., Richards, S., et al.: The management of pregnancy in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria on long term eculizumab. Br. J. Haematol., 2010, 149(3), 446–450.

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Oct 2020 0 2 2
Nov 2020 0 1 1
Dec 2020 0 0 0
Jan 2021 0 5 2
Feb 2021 0 4 5
Mar 2021 0 15 5
Apr 2021 0 1 0