View More View Less
  • 1 Szent Borbála Kórház, Tatabánya
  • 2 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen, Nagyerdei krt. 98., 4032
  • 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest
  • 4 Pázmány Péter Katolikus Egyetem, Piliscsaba (Esztergom)
  • 5 Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház, Kaposvár
Open access

Absztrakt

Bevezetés: A betegségregiszterek kialakítása és működése az epidemiológiai adatok gyűjtésén túl a korszerű betegellátás és a hosszú távra is tervező egészségpolitikai döntések meghozatalát segíti. Célkitűzés: A szerzők a magyarországi Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiában szenvedő betegek és a betegség hazai jellemzőinek összegyűjtését tűzték ki célul. Módszer: A Tudományos és Kutatásetikai Bizottság 2013. április 8-án kelt engedélyének birtokában online elektronikus adatgyűjtés indult a magyarországi hematológiai ellátóhelyeken. Az epidemiológiai adatok rögzítésén túl felmérték a betegségek jellemzőit a diagnózis idején (vérkép- és csontvelőeltérések), valamint a kísérő cardiovascularis kockázati tényezőket, amely alapján kockázatstratifikáció is történt. Vizsgálták továbbá a hazai kezelési szokásokat. Eredmények: 2015. június 30-ig 901 beteg adatát rögzítették 15 hazai centrumból, tisztítás után 858 beteg (426 polycythaemia verás, 350 essentialis thrombocythaemiás és 82 myelofibrosisos) adata volt értékelhető. Következtetések: Megállapítható, hogy jól működő, könnyen kezelhető országos, online regiszter került kialakításra, amely lehetővé teszi a hazai betegség- és kezelési jellemzők felmérését, azonban további centrumok csatlakozása még pontosabb elemzést tenne lehetővé. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Swerdlow, S. H., Campo, E., Harris, N. L., et al.: WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Fourth Edition. IARC Press, Lyon, France, 2008.

  • 2

    Klampfl, T., Gisslinger, H., Harutyunyan, A. S., et al.: Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N. Engl. J. Med., 2013, 369(25), 2379–2390.

  • 3

    Moulard, O., Mehta, J., Fryzek, J., et al.: Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union. Eur. J. Hematol., 2014, 92(4), 289–297.

  • 4

    Titmarsh, G. J., Duncombe, A. S., McMullin, M. F., et al.: How common are myeloproliferative neoplasms? A systematic review and meta analysis. Am. J. Hematol., 2014, 89(6), 581–587.

  • 5

    Tefferi, A., Guglielmelli, P., Larson, D. R., et al.: Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera and myelofibrosis. Blood, 2014, 124(16), 2507–2513.

  • 6

    Dombi, P.: Myeloproliferative neoplasias – Analysis of VAEB regional data. [Myeloproliferatív neoplasiák – VAEB régiós adatfeldolgozás.] Magy. Belorv. Arch., 2012, 65(6), 355. [Hungarian]

  • 7

    Harrison, C. N., Robinson, S. E.: Myeloproliferative disorders in pregnancy. Hematol. Oncol. Clin. North Am., 2011, 25(2), 261–275.

  • 8

    Landolfi, R., Gennaro, L.: Prevention of thrombosis in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Haematologica, 2008, 93(3), 331–335.

  • 9

    Masszi, T.: Novel approaches in the diagnosis and treatment of chronic myeloproliferative illnesses. [Újdonságok a krónikus myeloproliferativ betegségek diagnózisában és kezelésében.] Magy. Belorv. Arch., 2014, 67(5), 354–357. [Hungarian]

  • 10

    Demeter, J., Nagy, Zs.: Principles of advanced diagnosis and treatment of chronic myeloproliferative neoplasias. [A krónikus myeloproliferatív neopláziák korszerű diagnosztikája és kezelésének irányelvei.] Magy. Orvos, 2013, 21(5), 30–34. [Hungarian]

  • 11

    Krähling, T., Balassa, K., Meggyesi, N., et al.: Complex molecular genetic diagnostic algorithm in the diagnosis of myeloproliferative neoplasms. [Komplex molekuláris genetikai vizsgálati algoritmus myeloproliferativ neoplasiák diagnosztikájában.] Orv. Hetil., 2014, 155(52), 2074–2081. [Hungarian]

  • 12

    Kralovics, R., Passamonti, F., Buser, A. S., et al.: A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N. Engl. J. Med., 2005, 352(17), 1779–1790.

  • 13

    Demeter, J., Fodor, A., Balassa, K., et al.: Familial myeloproliferative disorders from the eye of the physician. [A familiáris myeloproliferatív betegségek a belgyógyász szemével.] Magy. Belorv. Arch., 2009, 62(3), 163–169. [Hungarian]

  • 14

    Rare disease registries in Europe. http://www.orpha.net/orphacom/docs/GB/Registries.pdf

  • 15

    Fövényi, J.: Hungarian National Diabetes Program. [Magyar Nemzeti Diabétesz Program.] Diab. Hung., 1995, 3, 145–168. [Hungarian]

  • 16

    Illés, Á., Keresztes, K., Miltényi, Zs., et al.: Epidemiology and treatment data of the Hodgkin’s disease in Hungary – a report from the Hodgkin’s disease working group. [A Hodgkin-kór hazai epidemiológiai és kezelési adatai – A Hodgkin-kór Munkacsoport beszámolója.] Hematol. Transzfuziol., 2004, 37(3), 155–165. [Hungarian]