View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest, Tűzoltó u. 7–9., 1094
  • 2 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
Open access

Absztrakt:

A gyermekkori immunthrombocytopenia (ITP) nagyon változatos kórkép. A különböző nemzetközi ajánlások nem szabnak meg szigorú előírásokat, csupán terápiás lehetőségekről beszélnek. A hazai gyakorlat alapján 2011-ben egy konkrét terápiás algoritmus került bemutatásra. Az elmúlt években új innovatív szerek állnak rendelkezésre már Magyarországon is, ezért időszerű a terápiás ajánlások átgondolása és újrafogalmazása. A jelen munkában napjaink korszerű ellátási elveit mutatjuk be. Csecsemő- és gyermekkorban továbbra is elsősorban a nagy adagú intravénás immunglobulin-kezelést javasoljuk, idősebb életkorban és alternatívaként a szteroidkezelés is indikált (lökéskezelés vagy elnyújtott kis adagú kezelés formájában). Rezisztens esetekben az új, innovatív trombopoetinreceptor-izgató szerek közül ma már gyermekeknek is törzskönyvezett készítmény az eltrombopág, amely nagyon hatékonyan javítja a kórlefolyást. A lépkivétel gyermekkorban csak kivételes esetben jön szóba. Az ITP kiszámíthatatlan kórkép, és bár gyermekkorban mintegy 70–80%-ban gyógyul, szakorvosi ellátást és hosszú távú követést igényel. Orv Hetil. 2017; 158(48): 1891–1896.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Kiss Cs. Immune thrombocytopenias in childhood. [Immunthrombocytopeniák a gyermekkorban. In: Boda Z. (szerk.): Thrombosis és vérzékenység.] Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006; pp. 208–218. (Hungarian)

  • 2

    Bennett CM, Tarantino M. Chronic immune thrombocytopenia in children: epidemiology and clinical presentation. Hematol Oncol Clin North Am. 2009; 23: 1223–1238.

  • 3

    Kiss Cs, Csóka M, Szegedi I, et al. Up to date treatment of pediatric ITP. [A gyermekkori immun thrombocytopenia (ITP) korszerű ellátása.] Gyermekgyógyászat 2011; 62: 92–97. (Hungarian)

  • 4

    Blanchette V, Bolton-Maggs P. Childhood immune thrombocytopenic purpura: diagnosis and management. Pediatr Clin North Am. 2008; 55: 393–420.

  • 5

    Tarantino MD, Bolton-Maggs PH. Update on the management of immune thrombocytopenic purpura in children. Curr Opin Hematol. 2007; 14: 526–534.

  • 6

    Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115: 168–186.

  • 7

    Del Vecchio GC, De Santis A, Giordano P, et al. Management of acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura according to AIEOP consensus guidelines. Acta Haematol. 2008; 119: 1–7.

  • 8

    Kühne T, Buchanan GR, Zimmerman S, et al. A prospective comparative study of 2540 infants and children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) from the Intercontinental Childhood ITP Study Group. J Pediatr. 2003; 143: 605–608.

  • 9

    Watts RG. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a 10-year natural history study at the childrens hospital of Alabama. Clin Pediatr (Phila) 2004; 43: 691–702.

  • 10

    Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Blood 2005; 106: 2244–2251.

  • 11

    Burness CB, Keating GM, Garnock-Jones KP. Eltrombopag: A review in pediatric chronic immune thrombopenia. Drugs 2016; 76: 869–878.

  • 12

    Bussel JB, Saleh MN, Vasey SY, et al. Repeated short-term use of eltrombopag in patients with chronic immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2013; 160: 538–546.

  • 13

    Bussel JB, Garcia de Miguel P, Despotovic JM, et al. Eltrombopag for the treatment of children with persistent and chronic immune thrombocytopenia (PETIT): a randomised, multicentre, placebo-controlled study. Lancet Haematol. 2015; 2: e315–e325.

  • 14

    Grainger JD, Locatelli F, Chotsampancharoen T, et al. Eltrombopag for children with chronic immune thrombocytopenia (PETIT2): a randomised, multicentre, placebo-controlled trial. Lancet 2015; 386: 1649–1658.

  • 15

    Elalfy MS, Abdelmaksoud AA, Eltonbary KY. Romiplostim in children with chronic refractory ITP: randomized placebo controlled study. Ann Hematol. 2011; 90: 1341–1344.

  • 16

    Cines DB, Wasser J, Rodeghiero F, et al. Safety and efficacy of romiplostim in splenectomized and nonsplenectomized patients with primary immune thrombocytopenia. Haematologica 2017; 102: 1342–1351.

  • 17

    Buchbinder D, Nugent D, Hsieh L. Spotlight on romiplostim in the treatment of children with chronic immune thrombocytopenia: design, development, and potential place in therapy. Drug Des Devel Ther. 2017; 11: 1055–1063.

  • 18

    Khellaf M, Viallard JF, Hamidou M, et al. A retrospective pilot evaluation of switching thrombopoetic receptor-agonists in immune thrombocytopenia. Haematologica 2013; 98: 881–887.

  • 19

    Cooper N. State of the art – how I manage immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2017; 177: 39–54.

  • 20

    Cuker A, Neunert CE. How I treat refractory immune thrombocytopenia. Blood 2016; 128: 1547–1554.

  • 21

    Bennett CM, Rogers ZR, Kinnamon DD, et al. Prospective phase 1/2 study of rituximab in childhood and adolescent chronic immune thrombocytopenic purpura. Blood 2006; 107: 2639–2642.

  • 22

    Citak EC, Citak FE. Treatment results of children with chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP) treated with rituximab. J Trop Pediatr. 2011; 57: 71–72.