View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest
  • 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest
  • 3 Markusovszky Egyetemi Oktatókórház, Szombathely
  • 4 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr
  • 5 Dél-pesti Centrum Kórház – Országos Hematológiai és Infektológiai Intézet, Budapest
  • 6 Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar, Deutschland
Open access

Absztrakt:

Közleményünk egy 46 éves nőbeteg esetének bemutatása mellett, a bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathia (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) szemészeti jeleinek és irodalmi adatainak összefoglalása. Az MGUS-ban kóros, de nem daganatos plazmasejtek rendellenes monoklonális fehérjét termelnek. Prevalenciája 0,15%, az életkor előrehaladtával azonban gyakorisága fokozódik. Mivel évente a betegek 1–2%-nál myeloma multiplex alakul ki, rendszeres hematológiai gondozás szükséges. MGUS okozta szaruhártya-lerakódások néhány tucat beteg esetében kerültek leírásra az irodalomban. MGUS-ban az immunglobulin-természetű szaruhártya-lerakódások lehetnek nummularisak vagy kristályszerűek, de szürkés, fehéres vonalszerű lerakódásokat is okozhatnak a stromában. Helyenként centrális, helyenként perifériás elhelyezkedésűek. Betegünknél kétoldali, praedescemetalis, elágazó, térképszerű rajzolatot adó szaruhártyahomályokat láttunk, melyek a követési idő alatt progrediáltak, és az optikai centrumot elérték. A jobb oldalon 0,15 legjobb korrigált látóélesség mellett perforáló keratoplasztikát végeztünk (műtét utáni legjobb, szemüveggel korrigált látóélesség 0,6). Az eltávolított szaruhártya Masson-trikróm festése gyulladásos sejtekkel körülvett fehérjelerakódást, az immunhisztokémiai vizsgálat kappa-immunglobulinkönnyűlánc-lerakódást igazolt a hátsó stromában. Betegünk szérumelektroforézise és csontvelő-biopsziája igazolta a monoklonális gammopathiát, ezért hematológiai gondozásba vették. Ismeretlen eredetű vagy atípusos progresszív szaruhártyahomályok megjelenése esetén elengedhetetlen a monoklonális gammopathia kizárása, mert a szisztémás hematológiai betegség – szemészeti jelentőségű monoklonális gammopathia – időben történő felismerésének és kezelésének elmulasztása végzetes következményekkel járhat a beteg életére nézve. Orv Hetil. 2018, 159(39): 1575–1583.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Nagy Zs. Multiple myeloma and other plasma cell dyscrasias. [Mielóma multiplex és egyéb plazmasejtes diszkráziák.] Magy Onkol. 2016; 60:154–163. [Hungarian]

  • 2

    Varga G, Mikala G, Váróczy L, et al. Management of multiple myeloma in Hungary in 2016. [A myeloma multiplex megközelítése Magyarországon 2016-ban.] Orv Hetil. 2016; 157: 123–137. [Hungarian]

  • 3

    Szemlaky Zs, Mikala G. Waldenström’s macroglobulinaemia and its individualized therapy options. [A Waldenström-macroglobulinaemia és betegségre szabott kezelése.] Orv Hetil. 2017; 158: 1604–1614. [Hungarian]

  • 4

    Rajkumar SV. Evolving diagnostic criteria for multiple myeloma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2015; 2015: 272–278.

  • 5

    Landgren O, Kyle RA, Pfeiffer RM, et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) consistently precedes multiple myeloma: a prospective study. Blood 2009; 113: 5412–5417.

  • 6

    Weiss BM, Abadie J, Verma P, et al. A monoclonal gammopathy precedes multiple myeloma in most patients. Blood 2009; 113: 5418–5422.

  • 7

    Lisch W, Wasielica-Poslednik J, Kivelä T, et al. The hematologic definition of monoclonal gammopathy of undetermined significance in relation to paraproteinemic keratopathy (an American Ophthalmological Society Thesis). Trans Am Ophthalmol Soc. 2016; 114: T7.

  • 8

    O’Connell TX, Horita TJ, Kasravi B. Understanding and interpreting serum protein electrophoresis. Am Fam Physician 2005; 71: 105–112.

  • 9

    Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2006; 354: 1362–1369.

  • 10

    Dispenzieri A, Kyle R, Merlini G, et al. International Myeloma Working Group guidelines for serum-free light chain analysis in multiple myeloma and related disorders. Leukemia 2009; 23: 215–224.

  • 11

    Go RS, Rajkumar SV. How I manage monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood 2018; 131: 163–173.

  • 12

    Kyle RA. Monoclonal gammopathy of undetermined significance. Natural history in 241 cases. Am J Med. 1978; 64: 814–826.

  • 13

    Vachon CM, Kyle RA, Therneau TM, et al. Increased risk of monoclonal gammopathy in first-degree relatives of patients with multiple myeloma or monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood 2009; 114: 785–790.

  • 14

    Singh J, Dudley AW Jr, Kulig KA. Increased incidence of monoclonal gammopathy of undetermined significance in blacks and its age-related differences with whites on the basis of a study of 397 men and one woman in a hospital setting. J Lab Clin Med. 1990; 116: 785–789.

  • 15

    Landgren O, Gridley G, Turesson I, et al. Risk of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and subsequent multiple myeloma among African American and white veterans in the United States. Blood 2006; 107: 904–906.

  • 16

    Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. Long-term follow-up of 241 patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance: the original Mayo Clinic series 25 years later. Mayo Clin Proc. 2004; 79: 859–866.

  • 17

    Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2002; 346: 564–569.

  • 18

    Rajkumar SV, Kyle RA, Therneau TM, et al. Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood 2005; 106: 812–817.

  • 19

    Melton LJ 3rd, Rajkumar SV, Khosla S, et al. Fracture risk in monoclonal gammopathy of undetermined significance. J Bone Miner Res. 2004; 19: 25–30.

  • 20

    Kelly JJ Jr. Peripheral neuropathies associated with monoclonal proteins: a clinical review. Muscle Nerve 1985; 8: 138–150.

  • 21

    Milman T, Kao AA, Chu D, et al. Paraproteinemic keratopathy. The expanding diversity of clinical and pathologic manifestations. Ophthalmology 2015; 122: 1748–1756.

  • 22

    Kristinsson SY, Fears TR, Gridley G, et al. Deep vein thrombosis after monoclonal gammopathy of undetermined significance and multiple myeloma. Blood 2008; 112: 3582–3586.

  • 23

    Garibaldi DC, Gottsch J, de la Cruz Z, et al. Immunotactoid keratopathy: a clinicopathologic case report and a review of reports of corneal involvement in systemic paraproteinemias. Surv Ophthalmol. 2005; 50: 61–80.

  • 24

    Klintworth GK, Bredehoeft SJ, Reed JW. Analysis of corneal crystalline deposits in multiple myeloma. Am J Ophthalmol. 1978; 86: 303–313.

  • 25

    Lisch W, Saikia P, Pitz S, et al. Chameleon-like appearance of immunotactoid keratopathy. Cornea 2012; 31: 55–58.

  • 26

    Nik NA, Martin NF, Berler DK. Corneal crystalline deposits and drusenosis associated with IgA-kappa chain monoclonal gammopathy. Ann Ophthalmol. 1985; 17: 303–307.

  • 27

    Kleta R, Blair SC, Bernardini I, et al. Keratopathy of multiple myeloma masquerading as corneal crystals of ocular cystinosis. Mayo Clin Proc. 2004; 79: 410–412.

  • 28

    Blobner F. Kristallinische Degeneration der Bindehaut und Hornhaut. Klin Monatsbl Augenheilkd. 1938; 100: 588–593.

  • 29

    Bürki E. Über Hornhautveränderungen bei einem Fall von multiplem Myelom (Plasmacytom). Ophthalmologica 1958; 135: 565–572.

  • 30

    Ormerod LD, Collin HB, Dohlman CH, et al. Paraproteinemic crystalline keratopathy. Ophthalmology 1988; 95: 202–212.

  • 31

    Rodrigues MM, Krachmer JH, Miller SD, et al. Posterior corneal crystalline deposits in benign monoclonal gammopathy: a clinicopathologic case report. Arch Ophthalmol. 1979; 97: 124–128.

  • 32

    Beebe WE, Webster RG Jr, Spencer WB. Atypical corneal manifestations of multiple myeloma. A clinical, histopathologic, and immunohistochemical report. Cornea 1989; 8: 274–280.

  • 33

    Eiferman RA, Rodrigues MM. Unusual superficial stromal corneal deposits in IgG kappa monoclonal gammopathy. Arch Ophthalmol. 1980; 98: 78–81.

  • 34

    Kremer I, Wright P, Merin S, et al. Corneal subepithelial monoclonal kappa IgG deposits in essential cryoglobulinaemia. Br J Ophthalmol. 1989; 73: 669–673.

  • 35

    Henderson DW, Stirling JW, Lipsett J, et al. Paraproteinemic crystalloidal keratopathy: an ultrastructural study of two cases, including immunoelectron microscopy. Ultrastruct Pathol. 1993; 17: 643–668.

  • 36

    Meesmann A. Über eine eigenartige Hornhautdegeneration (?) (Ablagerung des Bence–Jones-schen Eiweisskörpers in der Hornhaut). Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 1934; 50: 311–315.

  • 37

    Lewis RA, Hultquist DE, Baker BL, et al. Hypercupremia associated with a monoclonal immunoglobulin. J Lab Clin Med. 1976; 88: 375–388.

  • 38

    Chong EM, Campell RJ, Bourne WM. Vortex keratopathy in a patient with multiple myeloma. Cornea 1997; 16: 592–594.

  • 39

    Stirling JW, Henderson DW, Rozenbilds MA, et al. Crystalloidal paraprotein deposits in the cornea: an ultrastructural study of two new cases with tubular crystalloids that contain IgG kappa light chains and IgG gamma heavy chains. Ultrastruct Pathol. 1997; 21: 337–344.

  • 40

    Barr CC, Gelender H, Font RL. Corneal crystalline deposits associated with dysproteinemia. Report of two cases and review of the literature. Arch Ophthalmol. 1980; 98: 884–889.

  • 41

    Balderman SR, Lichtman MA. Unusual manifestations of monoclonal gammopathy: I. ocular disease. Rambam Maimonides Med J. 2015; 6: e0026.

  • 42

    Munteanu G. Doyne’s macular heredodystrophy and benign monoclonal gammopathy. Genetic and pathogenetic correlations. [L’hérédodystrophie maculaire de Doyne et la gammopathie monoclonale benign. Corrélations génétiques et pathogéniques.] J Fr Ophtalmol. 1980; 3: 753–758. [French]

  • 43

    Agorogiannis EI, Kotamarthi V. Paraproteinemia and central retinal vein occlusion. Hippokratia 2015; 19: 92.

  • 44

    Nakazawa T, Yamaguchi K, Nakagawa Y, et al. Two cases of orbital myositis with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Nippon Ganka Gakkai Zasshi 2004; 108: 110–117.