Orvosi Hetilap
Volume/Issue:
Volume 159: Issue 5
Progresszív kórlefolyást mutató szisztémás mastocytosis
Authors: Judit Várkonyi 1 , Gergely Szombath 1 , Anna Vályi-Nagy 1 , Judit Csomor 2 , Krisztina Egedi 2 , Ilona Kovalszky 2 , Katalin Tölgyesi 3 , László Szerafin 3 , László Tóth 4 , Györgyi Soós 4 and Tamás Masszi 1
View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest, Kútvölgyi út 4., 1125
  • 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Budapest
  • 3 Jósa András Oktató Kórház, Nyíregyháza
  • 4 Debreceni Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Debrecen
DOI:
https://doi.org/10.1556/650.2018.30978
Page Count:
192–196
Publication Date:
01 Feb 2018
Online Publication Date:
Feb 2018
Article Category:
Case Report
Open access

Absztrakt:

A szerzők egy kiterjedt bőrérintettséggel járó szisztémás mastocytosisban szenvedő férfi beteg esetének bemutatásán keresztül rövid összefoglalót adnak erről a ritka kórformáról. A beteg életminőségét megkeserítő krónikus hasmenés antihisztaminok, a mellkascsapolás után korábban visszatermelődő folyadékgyülem alfa-interferon alkalmazása mellett megszűnt. Mintegy 40 évvel a bőrtünetek jelentkezését követően mind a „B” (30%-nál nagyobb mértékű csontvelő-infiltráció, dismyelopoesis, triptázszint >20 μg/L, máj- és lépmegnagyobbodás), mind pedig a „C” tünetek megjelenése (kóros májfunkció, cytopeniák, malabszorpciós tünetek, osteoporosis) jelezte a progressziót, és a beteg 87 éves korában exitált. A szerzők esetismertetésükkel felhívják a figyelmet erre a ritka betegségre és hangsúlyozzák, hogy a betegek számára tüneti, illetve egyedi méltányossági kérelem útján elérhető szerekkel jobb életminőség érhető el. Orv Hetil. 2018; 159(5): 192–196.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Valent P, Akin C, Metcalfe DD. Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood 2017; 129: 1420–1427.

  • 2

    Pardanani A, Akin C, Valent P. Pathogenesis, clinical features, and treatment advances in mastocytosis. Best Pract Res Clin Haematol. 2006; 19: 595–615.

  • 3

    Horny HP, Sotlar K, Valent P. Mastocytosis: State of the art. Pathobiology 2007; 74: 121–132.

  • 4

    Valent P, Akin C, Escribano L, et al. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statement on diagnostics, treatments recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest. 2007; 37: 435–453.

  • 5

    Várkonyi J. Systemic mastocytosis. [Szisztémás mastocytosis.] Magyar Bel Arch. 2009; 62: 179–186. [Hungarian]

  • 6

    Krüger S, Sotlar K, Kausch I, et al. Expression of KIT (CD117) in renal cell carcinoma and renal oncocytoma. Oncology 2005; 68: 269–275.

  • 7

    Kluin-Nelemans HC, Oldhoff JM, Van Doormaal JJ, et al. Cladribine therapy for systemic mastocytosis. Blood 2003; 102: 4270–4276.

  • 8

    Mihalik N, Hidvégi B, Hársing J, et al. Clinical observations in cutan mastocytosis. [Klinikai tapasztalataink cutan mastocytosisban.] Orv Hetil. 2013; 154: 1469–1475. [Hungarian]

  • 9

    Marton I, Krenács L, Bagdi E, et al. Clinical and molecular diagnostic evaluation of systemic mastocytosis in the South-Eastern Hungarian population between 2001–2013. A single center experience. Pathol Oncol Res. 2016; 22: 293–299.

  • 10

    Várkonyi J. Report on the Annual Meeting of the European Competence Network on Mastocytosis held in Budapest, November 7–8, 2008. [Európa Mastocytosis Hálózati Találkozó Budapesten. Kongresszusi beszámoló.] Hematológia-Transzfúziológia 2008; 41: 173–174. [Hungarian]
Cover Orvosi Hetilap
Orvosi Hetilap
Print ISSN:
0030-6002
Online ISSN:
1788-6120
Keywords:
mastocytosis; mellkasi folyadékgyülem; krónikus hasmenés; mastocytosis; pleural fluid; chronic diarrhoea

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Jun 2020 0 7 12
Jul 2020 0 14 6
Aug 2020 0 7 3
Sep 2020 0 7 13
Oct 2020 0 4 1
Nov 2020 0 4 3
Dec 2020 0 0 0