Az ectomesenchymalis chondromyxoid tumor a szájüreg igen ritka benignus lágyrész-daganata, napjainkig mindösszesen 93 esetet közöltek a nemzetközi szakirodalomban. Klinikailag csaknem kizárólag a nyelvhát elülső harmadában alakul ki, lassan növekvő, változatos nagyságú, fájdalmatlan, tömött, submucosus csomó formájában jelentkezik. A tumort szövetileg myxoid/chondromyxoid stromában hálózatos szerkezetbe rendeződött, kerek, poligonális vagy orsó alakú sejtek építik fel. Habár a megjelenés nagyban hasonlít a bőr és a lágyrészek myoepitheliomájára, a hisztogenezis máig nem tisztázott, azonban egy újabban megjelent, nagy esetszámot tartalmazó közlemény RREB1-MKL2 génfúziót igazolt az esetek 90%-ában, ami a daganat önálló entitását bizonyíthatja. A pontos szövettani diagnózis felállítását az immunhisztokémiai vizsgálatok biztosítják. Közleményünkben egy 62 éves férfi betegünk esetét mutatjuk be, aki a nyelvcsúcsán észlelt egy 3 cm nagyságú, fájdalmatlan, lassan növekvő csomót. A tervezett műtéti beavatkozáson nem jelent meg, csak 4 évvel később jelentkezett ismét, ekkorra a sebészi kezelésbe már beleegyezett. A daganat eltávolítását követően 24 hónappal panaszmentes, lokális recidíva nem észlelhető. Orv Hetil. 2019; 160(33): 1319–1323.
Smith BC, Ellis GL, Meis-Kindblom JM, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the anterior tongue. Nineteen cases of a new clinicopathologic entity. Am J Surg Pathol. 1995; 19: 519–530.
Aldojain A, Jaradat J, Summersgill K, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor: a series of seven cases and review of the literature. Head Neck Pathol. 2015; 9: 315–322.
Kato MG, Erkul E, Brewer KS, et al. Clinical features of ectomesenchymal chondromyxoid tumors: a systematic review of the literature. Oral Oncol. 2017; 67: 192–197.
Cardin MJ, Fiset PO, Zeitouni AG, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumour of the posterior tongue. Head Neck Pathol. 2014; 8: 329–333.
Woo VL, Angiero F, Fantasia JE. Myoepithelioma of the tongue. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005; 99: 581–589.
Seo SH, Shin DH, Kang HJ, et al. Reticulated myxoid tumor of the tongue: 2 cases supporting an expanded clinical and immunophenotypic spectrum of ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the tongue. Am J Dermatopathol. 2010; 32: 660–664.
Nigam S, Dhingra KK, Gulati A. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the hard palate – a case report. J Oral Pathol Med. 2006; 35: 126–128.
Truschnegg A, Acham S, Kqiku L, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor: a comprehensive updated review of the literature and case report. Int J Oral Sci. 2018; 10: 4.
Gouvêa AF, Díaz KP, Léon JE, et al. Nodular lesion in the anterior hard palate. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2012; 114: 154–159.
Yoshioka Y, Ogawa I, Tsunematsu T, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the tongue: insights on histogenesis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2013; 115: 233–240.
Sato M, Harada H, Nagata C, et al. A case of ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the tongue. J Oral Maxillofac Surg Med Pathol. 2018; 30: 134–137.
AlZamel HA, AlBader A, Nawaz Bhat I. Ectomesenchymal chondromyxoid neoplasm. An unusual presentation. A case report. Int J Surg Case Rep. 2017; 41: 162–164.
Almeida LY, Dominguete MH, Dominguete PR, et al. Immune cell infiltration in ectomesenchymal chondromyxoid tumor: an immunohistochemical study. Oral Oncol. 2018; 81: 112–115.
Dickson BC, Antonescu CR, Argyris PP, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor: a neoplasm characterized by recurrent RREB1-MKL2 fusions. Am J Surg Pathol. 2018; 42: 1297–1305.
El-Naggar AK, Chan JK, Grandis JR, et al. (eds.) WHO classification of head and neck tumors. 4th edn. IARC, Lyon, 2017.
Closmann JJ, Eliot CA, Foss RD. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor: report of a case with description of histologic and immunohistochemical findings. J Oral Maxillofac Surg. 2013; 71: 545–549.
Nikitakis NG, Argyris P, Sklavounou A, et al. Oral myoepithelioma of soft tissue origin: report of a new case and literature review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2010; 110: e48–e51.
Pak MG, Kim KB, Shin N, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor in the anterior tongue: case report of a unique tumor. J Pathol Transl Med. 2012; 46: 192–196.
Kannan R, Damm DD, White DK, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the anterior tongue: a report of three cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1996; 82: 417–422.
Tajima S, Koda K. A case of a CD56-expressing ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the tongue: potential diagnostic usefulness of commonly available CD56 over CD57. Int J Clin Exp Pathol. 2015; 8: 3328–3333.
Laco J, Mottl R, Höbling W, et al. Cyclin D1 expression in ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the anterior tongue. Int J Surg Pathol. 2016; 24: 586–594.
Allen CM. The ectomesenchymal chondromyxoid tumor: a review. Oral Dis. 2008; 14: 390–395.
Portnof JE, Friedman JM, Reich R, et al. Oral ectomesenchymal chondromyxoid tumor: case report and literature review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2009; 108: e20–e24.
Argyris PP, Bilodeau EA, Yancoskie AE, et al. A subset of ectomesenchymal chondromyxoid tumours of the tongue show EWSR1 rearrangements and are genetically linked to soft tissue myoepithelial neoplasms: a study of 11 cases. Histopathology 2016; 69: 607–613.
Jo VY, Fletcher CD. Myoepithelial neoplasms of soft tissue: an updated review of the clinicopathologic, immunophenotypic, and genetic features. Head Neck Pathol. 2015; 9: 32–38.
Leeky M, Narayan T, Shenoy S, et al. Ectomesenchymal chondromyxoid tumor: review of literature and a report of a rare case. J Oral Maxillofac Pathol. 2011; 15: 74–79.