View More View Less
  • 1 Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Pécs, Munkácsy M. u. 2., 7621
  • | 2 Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Pécs
  • | 3 Pécsi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Pécs
Open access

Absztrakt:

A Wegener-granulomatosis – újabb nevén polyangitis granulomatosis – súlyos, antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociálta, kis ereket érintő vasculitis, melyet a légúti traktus és a renalis rendszer nekrotizáló, granulomatosus gyulladása jellemez. A fülészeti manifesztációk a kórkép korai fázisában fordulhatnak elő, melyek közül a leggyakrabban savós középfülgyulladás, maszkolt otomastoiditis, esetenként sensorineuralis halláscsökkenés jelentkezhet. A diagnózis felállítása a klinikai képen, az immunszerológiai, valamint a hisztopatológiai vizsgálatokon alapszik. A kombinált immunszuppresszív terápia mellett a lokális manifesztációk szanálása szükséges. A terápiarezisztens, Wegener-granulomatosis talaján kialakult elhúzódó középfülgyulladás gyakran komoly kihívás elé állítja a fül-orr-gégészt. Ilyen esetekben a felkészült fülsebész kezében stabil megoldást jelent a subtotalis petrosectomia, amellyel zárt, reakciómentes középfül kerül kialakításra, s abban szimultán vagy halasztottan végezhető hallásrehabilitáció modern, implantálható hallásjavító készülékekkel. A jelen közleményben a szerzők áttekintik a vonatkozó irodalmat és egy esetbemutatáson keresztül ismertetik a Wegener-granulomatosis fülészeti megjelenésének komplex ellátását a modern szakmai szemlélet jegyében. Orv Hetil. 2019; 160(4): 151–157.

  • 1

    Relle M, Föhr B, Fasola F, et al. Genetics and pathophysiology of granulomatosis with polyangiitis (GPA) and its main autoantigen proteinase 3. Mol Cell Probes 2016; 30: 366–373.

  • 2

    Yoshida N, Iino Y. Pathogenesis and diagnosis of otitis media with ANCA-associated vasculitis. Allergol Int. 2014; 63: 523–532.

  • 3

    Lutalo PM, D’Cruz DP. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). J Autoimmun. 2014; 48–49: 94–98.

  • 4

    Harabuchi Y, Kishibe K, Tateyama K, et al. Clinical features and treatment outcomes of otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (OMAAV): a retrospective analysis of 235 patients from a nationwide survey in Japan. Mod Rheumatol. 2017; 27: 87–94.

  • 5

    Del Pero MM, Chaudhry A, Rasmussen N, et al. A disease activity score for ENT involvement in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Laryngoscope 2013; 123: 622–628.

  • 6

    Safavi Naini A, Ghorbani J, Montazer Lotfe Elahi S, et al. Otologic manifestations and progression in patients with Wegener’s granulomatosis: a survey in 55 patients. Iran J Otorhinolaryngol. 2017; 29: 327–331.

  • 7

    Szymański M, Ataide A, Linder T. The use of subtotal petrosectomy in cochlear implant candidates with chronic otitis media. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016; 273: 363–370.

  • 8

    Coker NJ, Jenkins HA, Fisch U. Obliteration of the middle ear and mastoid cleft in subtotal petrosectomy: indications, technique, and results. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1986; 95: 5–11.

  • 9

    Prasad SC, Roustan V, Piras G, et al. Subtotal petrosectomy: surgical technique, indications, outcomes, and comprehensive review of literature. Laryngoscope 2017; 127: 2833–2842.

  • 10

    Patel PK, von Keudell A, Moroder P, et al. Recurrent septic arthritis due to Achromobacter xylosoxidans in a patient with granulomatosis with polyangiitis. Open Forum Infect Dis. 2015; 2: ofv145.

  • 11

    McDonald TJ, DeRemee RA, Weiland LH. Wegener’s granulomatosis and polymorphic reticulosis – two diseases or one? Experience with 90 patients. Arch Otolaryngol. 1981; 107: 141–144.

  • 12

    Abou-Elhmd KA, Hawthorne MR, Flood LM. Cochlear implantation in a case of Wegener’s granulomatosis. J Laryngol Otol. 1996; 110: 958–961.

  • 13

    Tagboto SK, Venkatesh AG. Progressive dyspnoea following the treatment of Mycobacterium abscessus infection in an individual with relapsing granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s), complicated by hearing loss requiring cochlear implantation. BMC Pulm Med. 2012; 12: 47.

  • 14

    Elmas F, Shrestha BL, Linder TE. Subtotal petrosectomy and cochlear implant placement in otologic presentation of “Wegener’s granulomatosis”. Kathmandu Univ Med J. 2017; 15: 93–98.

All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 0 0 0
Full Text Views 215 188 10
PDF Downloads 304 280 26