View More View Less
  • 1 Endokrinológia, Szent Lázár Megyei Kórház, Salgótarján, Füleki út 54–56., 3100
  • 2 Általános Orvostudományi Kar, Sebészeti Intézet, Debreceni Egyetem, Debrecen
  • 3 Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati Intézet, Endokrinológia Tanszék, Debreceni Egyetem, Debrecen
  • 4 Általános Orvostudományi Kar, Pathologiai Intézet, Debreceni Egyetem, Debrecen
Open access

Absztrakt:

A differenciált pajzsmirigydaganatok körébe tartozó papillaris és follicularis carcinomákat együttesen nem medullaris pajzsmirigyráknak nevezzük, melyek az összes pajzsmirigy-carcinoma 90%-át teszik ki. Ezen daganatok 5–10%-a családi halmozódást mutat, és csak elenyésző hányaduk, mintegy 3–5%-uk köthető monogénes öröklődést mutató tumorszindrómához. Az összes többi familiaris nem medullaris pajzsmirigy-carcinoma hátterében egyértelmű genetikai eltérés nem észlelhető. A családi halmozódást mutató nem medullaris pajzsmirigyrákok viselkedése, agresszivitása és kimenetele rosszabb a sporadikus formáénál. Tizenhét évvel ezelőtt, az akkor 45 éves nőnél derült fény pajzsmirigy szolid göbjének hátterében papillaris carcinomájára. Műtétet és radiojód-ablatiót követően levotiroxinkezelés mellett azóta tumormentes. Egy éve 41 éves leányánál multinodularis struma műtéte során tokinfiltrációval és nyaki nyirokcsomóáttétekkel járó papillaris carcinoma igazolódott. 39 éves másik leányánál szűrővizsgálatot követően derült fény multiplex pajzsmirigygöbjeire. A műtét során multiplex papillaris daganatot találtunk tokáttöréssel, érinvázióval, valamint nyaki nyirokcsomóáttétekkel. Totális thyreoidectomiára, valamint centrális nyaki blokkdissectióra került sor. Ezt követően radiojód-terápiát, majd levotiroxint kapott. Esetünkkel szeretnénk felhívni a figyelmet a familiaris nem medullaris pajzsmirigy-carcinomák jelenlétére, azok agresszívebb természetére és emiatt a családszűrés, valamint a kezelési stratégia megválasztásának fontosságára. Orv Hetil. 2020; 161(43): 1849–1854.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Konrády A. Differentiated thyroid cancer. In: Leövey A, Nagy VE, Paragh Gy, et al. (eds.) Handbook of endocrine and metabolic diseases. [Differenciált pajzsmirigy-carcinoma. In: Leövey A, Nagy VE, Paragh Gy, et al. (szerk.) Az endokrin és anyagcsere-betegségek gyakorlati kézikönyve.] Medicina Kiadó, Budapest; 2017; pp. 203–211. [Hungarian]

  • 2

    Mazeh H, Sippel RS. Familial nonmedullary thyroid carcinoma. Thyroid 2013; 23: 1049–1056.

  • 3

    Peiling Yang S, Ngeow J. Familial non-medullary thyroid cancer: unraveling the genetic maze. Endocr Relat Cancer 2016; 23: R577–R595.

  • 4

    Bychkov A. Thyroid gland general. WHO classification. PathologyOutlines.com, Inc. http://www.pathologyoutlines.com/topic/thyroidwho.html [accessed: April 29, 2020].

  • 5

    Hemminki K, Eng C, Chen B. Familial risk for nonmedullary thyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab. 2005; 90: 5747–5753.

  • 6

    Park YJ, Ahn HY, Choi HS, et al. The long-term outcomes of the second generation of familial nonmedullary thyroid carcinoma are more agressive than sporadic cases. Thyroid 2012; 22: 356–362.

  • 7

    Capezzone M, Marchisotta S, Cantara S, et al. Familial non-medullary thyroid carcinoma displays the features of clinical anticipation suggestive of a distinct biological entity. Endocr Relat Cancer 2008; 15: 1075–1081.

  • 8

    Zhang YB, Wang XX, Zhang XW, et al. Familial nonmedullary thyroid carcinoma: a retrospective analysis of 117 families. Chin Med J (Engl). 2018; 131: 395–401.

  • 9

    Mazeh H, Benavidez J, Poehls JL, et al. In patients with thyroid cancer of follicular cell origin, a family history of nonmedullary thyroid cancer in one first-degree relative is associated with more aggressive disease. Thyroid 2012; 22: 3–8.

  • 10

    Morris LG, Tuttle RM, Davies L. Changing trends in the incidence of thyroid cancer in the United States. JAMA Otoralyngol Head Neck Surg. 2016; 142: 709–711.

  • 11

    Bray F, Ferlay J, Soerjomataram I, et al. Global cancer statistics 2018: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries. CA A Cancer J Clin. 2018; 68: 394–424. [Erratum: CA A Cancer J Clin. 2020; 70: 313.]

  • 12

    Hińcza K, Kowalik A, Kowalska A. Current knowledge of germline genetic risk factors for the development of non-medullary thyroid cancer. Genes 2019; 10: 482.

  • 13

    Robinson D, Orr T. Carcinoma of the thyroid and other diseases of the thyroid in identical twins. AMA Arch Surg. 1955; 70: 923–928.

  • 14

    Bignell GR, Canzian F, Shayeghi M, et al. Familial nontoxic multinodular thyroid goiter locus maps to chromosome 14q but does not account for familial nonmedullary thyroid cancer. Am J Hum Genet. 1997; 61: 1123–1130.

  • 15

    Canzian F, Amati P, Harach HR, et al. A gene predisposing to familial thyroid tumors with cell oxyphilia maps to chromosome 19p13.2. Am J Hum Genet. 1998; 63: 1743–1748.

  • 16

    Robenshtok E, Tzvetov G, Grozinsky-Glasberg S, et al. Clinical characteristics and outcome of familial nonmedullary thyroid cancer: a retrospective controlled study. Thyroid 2011; 21: 43–48.

  • 17

    Maxwell EL, Hall FT, Freeman JL. Familial nonmedullary thyroid cancer: a matched-case control study. Laryngoscope 2004; 114: 2182–2186.

  • 18

    Ito Y, Kakudo K, Hirokawa M, et al. Biological behavior and prognosis of familial papillary thyroid carcinoma. Surgery 2009; 145: 100–105.