View More View Less
  • 1 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged, Semmelweis u. 8., 6725
  • 2 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged
  • 3 Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szeged
Open access

Absztrakt:

Bevezetés: A hypereosinophilia-szindróma (HES) és az immunglobulinkönnyűlánc-amyloidosis (ALA) két ritka hematológiai betegség, melyek cardialis eltérésekkel járnak együtt. Célkitűzés: A jelen vizsgálat célja a HES- és ALA-betegek bal kamrai (BK-i) deformációs paramétereinek összehasonlító vizsgálata volt háromdimenziós speckle-tracking echokardiográfia (3DSTE) segítségével. Módszer: A vizsgálatok során 10 HES-beteg (átlagos életkor: 60,9 ± 14,7 év) és 19 ALA-ban szenvedő páciens (átlagos életkor: 63,4 ± 7,8 év, 13 férfi) eredményeit elemeztük. Kontrollcsoportként 13, korban és nemben egyeztetett, egészséges felnőtt szolgált (átlagos életkor: 59,2 ± 4,3 év, 5 férfi). Valamennyi esetben teljes körű kétdimenziós Doppler-echokardiográfiás vizsgálat készült 3DSTE-vel kiegészítve. Eredmények: A kontrollcsoporthoz képest az ALA-betegcsoportban mért valamennyi basalis szegmentális BK-i strain szignifikánsan alacsonyabbnak mutatkozott. Az ALA-betegek globális és átlagolt szegmentális BK-i longitudinális strain (LS) értékei az egészséges kontrollcsoporthoz hasonlítva szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyultak. A HES-betegcsoport és az egészséges kontrollok összehasonlítása során szignifikáns különbséget tapasztaltunk a globális BK-LS tekintetében, míg a szegmentális basalis BK-LS is szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyult a HES-betegekben. A HES- és az ALA-betegcsoport értékeit összehasonlítva a basalis BK-i radiális és 3D strain mutatott szignifikáns eltérést. Következtetések: A 3DSTE alkalmas módszer a HES- és az ALA-betegcsoportban a BK-i deformációs mechanika részletes vizsgálatára. Mindkét betegcsoportban jelentős deformációs eltérések tapasztalhatók, ALA fennállása esetén az eltérések kifejezettebbek. Orv Hetil. 2020; 161(5): 169–176.

If the inline PDF is not rendering correctly, you can download the PDF file here.

  • 1

    Hardy WR, Anderson RE. The hypereosinophilic syndromes. Ann Intern Med. 1968; 68: 1220–1229.

  • 2

    Chusid MJ, Dale DC, West BC, et al. The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature. Medicine (Baltimore) 1975; 54: 1–27.

  • 3

    Gotlib J. World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2017; 92: 1243–1259.

  • 4

    Klion A. Hypereosinophilic syndrome: approach to treatment in the era of precision medicine. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2018; 2018: 326–331.

  • 5

    Kim NK, Kim CY, Kim JH, et al. A hypereosinophilic syndrome with cardiac involvement from thrombotic stage to fibrotic stage. J Cardiovasc Ultrasound 2015; 23: 100–102.

  • 6

    Mankad R, Bonnichsen C, Mankad S. Hypereosinophilic syndrome: cardiac diagnosis and management. Heart 2016; 102: 100–106.

  • 7

    Kleinfeldt T, Nienaber CA, Kische S, et al. Cardiac manifestation of the hypereosinophilic syndrome: new insights. Clin Res Cardiol. 2010; 99: 419–427.

  • 8

    Nemes A, Marton I, Domsik P, et al. The right atrium in idiopathic hypereosinophilic syndrome: insights from the 3D speckle tracking echocardiographic MAGYAR-Path Study. Herz 2019; 44: 405–411.

  • 9

    Nemes A, Marton I, Domsik P, et al. Characterization of left atrial dysfunction in hypereosinophilic syndrome – insights from the Motion analysis of the heart and great vessels by three-dimensional speckle tracking echocardiography in pathological cases (MAGYAR-Path) Study. Rev Port Cardiol. 2016; 35: 277–283.

  • 10

    Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN, et al. Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid 2016; 23: 209–213.

  • 11

    Esplin BL, Gertz MA. Current trends in diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Curr Probl Cardiol. 2013; 38: 53–96.

  • 12

    Tan SY, Pepys MB. Amyloidosis. Histopathology 1994; 25: 403–414.

  • 13

    Merlini G. CyBorD: stellar response rates in AL amyloidosis. Blood 2012; 119: 4343–4345.

  • 14

    Merlini G, Lousada I, Ando Y, et al. Rationale, application and clinical qualification for NT-proBNP as a surrogate end point in pivotal clinical trials in patients with AL amyloidosis. Leukemia 2016; 30: 1979–1986.

  • 15

    Kumar S, Dispenzieri A, Lacy MQ, et al. Revised prognostic staging system for light chain amyloidosis incorporating cardiac biomarkers and serum free light chain measurements. J Clin Oncol. 2012; 30: 989–995.

  • 16

    Cheng ZW, Tian Z, Kang L, et al. Electrocardiographic and echocardiographic features of patients with primary cardiac amyloidosis. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi 2010; 38: 606–609.

  • 17

    Saito K, Okura H, Watanabe N, et al. Comprehensive evaluation of left ventricular strain using speckle tracking echocardiography in normal adults: comparison of three-dimensional and two-dimensional approaches. J Am Soc Echocardiogr. 2009; 22: 1025–1030.

  • 18

    Ammar KA, Paterick TE, Khandheria BK, et al. Myocardial mechanics: understanding and applying three-dimensional speckle tracking echocardiography in clinical practice. Echocardiography 2012; 29: 861–872.

  • 19

    Falk RH, Alexander KM, Liao R, et al. AL (light-chain) cardiac amyloidosis: a review of diagnosis and therapy. J Am Coll Cardiol. 2016; 68: 1323–1341.

  • 20

    Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, et al. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2015; 16: 233–270.

  • 21

    Nemes A, Forster T. Recent echocardiographic examination of the left ventricle – from M-mode to 3D speckle-tracking imaging. [A bal kamra korszerű echokardiográfias vizsgálata – az M-módtól a 3D speckle-tracking képalkotásig.] Orv Hetil. 2015; 156: 1723–1740. [Hungarian]

  • 22

    Nemes A, Kalapos A, Domsik P, et al. Three-dimensional speckle-tracking echocardiography – a further step in non-invasive three-dimensional cardiac imaging. [Háromdimenziós speckle-tracking echokardiográfia – egy újabb lépés a noninvazív háromdimenziós kardiális képalkotásban.] Orv Hetil. 2012; 153: 1570–1577. [Hungarian]

  • 23

    Nesser HJ, Mor-Avi V, Gorissen W, et al. Quantification of left ventricular volumes using three-dimensional echocardiographic speckle tracking: comparison with MRI. Eur Heart J. 2009; 30: 1565–1573.

  • 24

    Kleijn SA, Brouwer WP, Aly MF, et al. Comparison between three-dimensional speckle-tracking echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging for quantification of left ventricular volumes and function. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2012; 13: 834–839.

  • 25

    Kleijn SA, Aly MF, Terwee CB, et al. Reliability of left ventricular volumes and function measurements using three-dimensional speckle tracking echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2012; 13: 159–168.

  • 26

    Gayat E, Ahmad H, Weinert L, et al. Reproducibility and inter-vendor variability of left ventricular deformation measurements by three-dimensional speckle-tracking echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2011; 24: 878–885.

  • 27

    Pradel S, Magne J, Jaccard A, et al. Left ventricular assessment in patients with systemic light chain amyloidosis: a 3-dimensional speckle tracking transthoracic echocardiographic study. Int J Cardiovasc Imaging 2019; 35: 845–854.

  • 28

    Nemes A, Földeák D, Domsik P, et al. Different patterns of left ventricular rotational mechanics in cardiac amyloidosis-results from the three-dimensional speckle-tracking echocardiographic MAGYAR-Path Study. Quant Imaging Med Surg. 2015; 5: 853–857.

  • 29

    Seo Y, Ishizu T, Aonuma K. Current status of 3-dimensional speckle tracking echocardiography: a review from our experiences. J Cardiovasc Ultrasound. 2014; 22: 49–57.

  • 30

    Nemes A, Havasi K, Ambrus N, et al. Echocardiographic assessment of the left atrial appendage – transoesophageal, transthoracic and intracardiac approaches. [A bal pitvari fülcse echokardiográfiás vizsgálata – transoesophagealis, transthoracalis és intracardialis lehetőségek.] Orv Hetil. 2018; 159: 335–345. [Hungarian]

  • 31

    Kovács Z, Kormányos Á, Domsik P, et al. Borderline left ventricular ejection fraction is associated with alterations in mitral annular size and function. Results from the three-dimensional speckle-tracking echocardiographic MAGYAR-Healthy Study. [A határérték bal kamrai ejekciós frakció együtt jár a mitralis anulus méretének és funkciójának eltéréseivel. Eredmények a háromdimenziós speckle-tracking echokardiográfiás MAGYAR-Healthy Tanulmányból.] Orv Hetil. 2018; 159: 2129–2135. [Hungarian]