View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest, Korányi Sándor u. 2/a, 1083
  • | 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, II. Patológiai Intézet, Budapest
  • | 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest
Open access

Összefoglaló. Közleményünkben egy 63 éves férfi esetét ismertetjük, aki fáradékonyság, fogyás miatt végzett laboratóriumi vizsgálatokon igazolódó veseelégtelenség és hypercalcaemia miatt került felvételre Klinikánkra. A területen végzett röntgenvizsgálaton a koponyán frontalisan és a sacrumon csonteltérések (temporofrontalisan 13 mm-es, körülírtabb, mérsékelten intenzív árnyék és az S1-es rés sclerosisa) ábrázolódtak, ultrahangvizsgálat során lépmegnagyobbodás volt látható. Tünetei hátterében endokrin vagy malignus betegség nem igazolódott. A háttérben elsősorban myeloma multiplex merült fel, ugyanakkor azt célzott vizsgálatokkal sem megerősíteni, sem kizárni nem lehetett, így csontvelő-biopszia történt. A vesefunkció-romlás okának tisztázása végett vesebiopsziát végeztünk, melynek előzetes eredménye interstitialis nephritist véleményezett óriássejtekkel. Az angiotenzinkonvertáló enzim szérumszintjének ez okból történő vizsgálata emelkedett szintet mutatott, így esetünket Boeck-sarcoidosis extrapulmonalis manifesztációjának tartottuk. Per os szteroidkezelésre a beteg tünetei egyértelmű regressziót mutattak. A csontvelő- és vesebiopszia eredménye megerősítette a Boeck-sarcoidosis diagnózisát. A sarcoidosis ezen extrapulmonalis formája hypercalcaemiával és veseérintettséggel – de tüdőérintettség nélkül – rendkívül ritka, különös tekintettel a vesét érintő formára. Hypercalcaemia nagyjából 7,9%-ban, veseelégtelenség 1,4%-ban fordul elő. Ezen eset alapján fontos hangsúlyozni, hogy a hypercalcaemia és a veseelégtelenség hátterében a gyakoribb endokrin, malignus, hematológiai okok mellett a Boeck-sarcoidosisnak is fel kell merülnie a differenciáldiagnosztika során. Orv Hetil. 2021; 162(13): 514–518.

Summary. We present the case of a 63-year-old male patient who was admitted to our Clinic with fatigue, weight loss, hypercalcemia, renal insufficiency and anemia. X-ray showed lesions on the frontal skull and sacral region. On abdominal ultrasound, splenomegaly was detected. Based on these, myeloma multiplex was the most likely initial diagnosis; this, however, could not be confirmed with targeted serum tests, therefore bone marrow biopsy was performed. To clarify the underlying cause of decreased kidney function, renal biopsy was performed, the preliminary results of which revealed interstitial nephritis accompanied by giant cells. Serum angiotensin converting enzyme level was elevated, which led to the diagnosis of Boeck sarcoidosis with extrapulmonary manifestations. Oral corticosteroid therapy was commenced that was followed by regression of the patient’s symptoms and laboratory abnormalities. Both the bone marrow and the kidney biopsies supported the diagnosis of Boeck sarcoidosis. Presentation of sarcoidosis with hypercalcemia and renal insufficiency but without the involvement of the lungs is extremely rare. Hypercalcemia occurs in about 7.9% and renal insufficiency in 1.4% of the cases. Based on this case, it is important to highlight that in the background of hypercalcemia and renal failure – beside the more frequent causes such as endocrine and hematological diseases, malignancy – one is to consider the possibility of Boeck sarcoidosis as well. Orv Hetil. 2021; 162(13): 514–518.

  • 1

    Lopez-Sublet M, Caratti di Lanzacco L, Danser AH, et al. Focus on increased serum angiotensin-converting enzyme level: from granulomatous diseases to genetic mutations. Clin Biochem. 2018; 59: 1–8.

  • 2

    Brice EA, Friedlander W, Bateman ED, et al. Serum angiotensin-converting enzyme activity, concentration, and specific activity in granulomatous interstitial lung disease, tuberculosis, and COPD. Chest 1995; 107: 706–710.

  • 3

    Silverstein E, Pertschuk LP, Friedland J. Immunofluorescent localization of angiotensin converting enzyme in epithelioid and giant cells of sarcoidosis granulomas. Proc Natl Acad Sci Unit States Am. 1979; 76: 6646–6648.

  • 4

    Ungprasert P, Carmona EM, Crowson CS, et al. Diagnostic utility of angiotensin-converting enzyme in sarcoidosis: a population-based study. Lung 2016; 194: 91–95.

  • 5

    Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med. 2007; 357: 2153–2165.

  • 6

    Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnosis and management of sarcoidosis. Am Fam Physician 2016; 93: 840–848.

  • 7

    Bargagli E, Prasse A. Sarcoidosis: a review for the internist. Intern Emerg Med. 2018; 13: 325–331.

  • 8

    Hunninghake GW, Crystal RG. Pulmonary sarcoidosis: a disorder mediated by excess helper T-lymphocyte activity at sites of disease activity. N Engl J Med. 1981; 305: 429–434.

  • 9

    Thomas PD, Hunninghake GW. Current concepts of the pathogenesis of sarcoidosis. Am Rev Respir Dis. 1987; 135: 747–760.

  • 10

    Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164: 1885–1889.

  • 11

    James WE, Koutroumpakis E, Saha B, et al. Clinical features of extrapulmonary sarcoidosis without lung involvement. Chest 2018; 154: 349–356.

  • 12

    Barbour GL, Coburn JW, Slatopolsky E, et al. Hypercalcemia in an anephric patient with sarcoidosis: evidence for extrarenal generation of 1,25-dihydroxyvitamin D. N Engl J Med. 1981; 305: 440–443.

  • 13

    Gwadera Ł, Białas AJ, Iwański MA, et al. Sarcoidosis and calcium homeostasis disturbances – do we know where we stand? Chron Respir Dis. 2019; 16: 1479973119878713.

  • 14

    Hilderson I, Van Laecke S, Wauters A, et al. Treatment of renal sarcoidosis: is there a guideline? Overview of the different treatment options. Nephrol Dial Transplant. 2014; 29: 1841–1847.

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Jan 2021 0 0 0
Feb 2021 0 0 0
Mar 2021 0 42 53
Apr 2021 0 65 96
May 2021 0 25 40
Jun 2021 0 39 24
Jul 2021 0 0 0