View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika, Budapest, Városmajor u. 68., 1122
  • | 2 Magyar Marfan Alapítvány, Budapest
  • | 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Farmakológiai és Farmakoterápiás Intézet, Budapest
  • | 4 Marosvásárhelyi „George Emil Palade” Orvosi, Gyógyszerészeti, Tudomány és Technológiai Egyetem, Marosvásárhely, Románia
  • | 5 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Budapest
Open access

Összefoglaló. Bevezetés: A Marfan-szindróma autoszomális domináns módon öröklődő, szisztémás kötőszöveti betegség. A hosszú távú túlélés szempontjából fontos a nagyérkatasztrófák megelőzése. Szívsebészeti szempontból a legfontosabb elváltozás az aortagyök tágulata. Aortagyök-rekonstrukciós beavatkozásaink Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-műtétek, melyek mind preventív jelleggel, mind dissectio esetén jó eredménnyel végezhetők. Célkitűzés: A marfanos betegeknél eltérő technikával végzett aortagyök-rekonstrukciós műtéteink összehasonlítása. Módszer: A Semmelweis Egyetem Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinikáján 1993 és 2020 között Marfan-szindrómásoknál elvégzett Bentall–DeBono-, David I. és módosított Yacoub-féle aortagyök-rekonstrukciókat elemeztük. A műtét szerinti csoportok életkora a beavatkozás idején 29,69 (21,98–41,25) év, 29,15 ± 11,99 év és 35,29 ± 14,14 év volt, a fenti sorrendben. Az adatok forrásául a Magyar Marfan Regiszter és az Aortagyök-rekonstrukciós Regiszter szolgált. Eredmények: Az utánkövetési idő 132 ± 81,04 hónap volt a Bentall-, 76 ± 27,77 hónap a David-, valamint 4,5 (0,75–11,75) hónap a Yacoub-műtét esetén. A David- és a Yacoub-beavatkozások gyakrabban voltak profilaktikusak, mint a Bentall-operációk (p = 0,0153; p = 0,0085). A Bentall-műtéteknél ritkább volt a primer műtét esetleges későbbi elégtelenségéből fakadó reoperáció, mint a David-operációknál (p<0,001). David-beavatkozásnál a Bentall-műtéthez képest hosszabb volt a cardiopulmonaris bypass (p = 0,0013) és az aortalefogás ideje (p = 0,0048), valamint David- és Yacoub-műtét esetén gyakrabban lépett fel korai posztoperatív szövődmény, mint Bentall-operációnál (p = 0,0005; p = 0,0037). A késői szövődmények és a túlélés tekintetében a csoportok nem különböztek. Következtetés: Marfan-szindrómában a leggyakrabban halált okozó szövődmény az akut aortaruptura, illetve akut aortadissectio. Eredményeink alapján mindhárom profilaktikus aortagyök-rekonstrukciós műtéti típus jól reprodukálható és jó eredménnyel végezhető Marfan-szindrómában. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696–704.

Summary. Introduction: Marfan syndrome is an autosomal dominant, systemic connective tissue disorder. Preventing vascular complications is essential for long-term survival. Aortic dilation is the main cardiac surgical manifestation. Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub aortic root reconstructions treat and prevent aortic dissections with great outcomes. Objective: Comparing results of aortic root reconstructions in Marfan syndrome. Method: We analysed the data of Bentall–DeBono, David I and modified Yacoub operations performed in Marfan syndrome at the Heart and Vascular Center, Semmelweis University between 1993 and 2020. Ages of surgical groups at the time of operation were 29.69 (21.98–41.25) years, 29.15 ± 11.99 years and 35.29 ± 14.14 years, respectively. Data were obtained from the Hungarian Marfan Register and the Aortic Root Reconstruction Register. Results: Follow-up time was 132 ± 81.04 months for Bentall, 76 ± 27.77 months for David and 4.5 (0.75–11.75) months for Yacoub groups. David and Yacoub operations were prophylactic more frequently than Bentall ones (p = 0.0153; p = 0.0085). Freedom from reoperation after primary surgery insufficiency was more common for Bentall than for David procedure (p<0.001). Compared to Bentall, David surgeries required longer cardiopulmonary bypass (p = 0.0013) and aortic cross clamp time (p = 0.0048), more early postoperative complications occurred after David and Yacoub, than after Bentall operations (p = 0.0005; p = 0.0037). Late complications and survival did not differ among the groups. Conclusion: In Marfan syndrome, acute aortic rupture and dissection are the main contributors to mortality. Based on our results, the prophylactic aortic root reconstructions are reproducible and can be performed with great outcomes. Orv Hetil. 2021; 162(18): 696–704.

  • 1

    Dietz H. Marfan syndrome. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al. (eds.) GeneReviews® [Internet]. University of Washington, Seattle, WA, 1993; pp. 1–22. [Updated: Oct 12, 2017]

  • 2

    Szabolcs Z, Nagy G, Bartha E, et al. Total proximal reconstruction of chronic aortic dissection in patients with Marfan syndrome. [Marfan-kóros betegeken észlelt krónikus aorta dissectio teljes proximális korrekciója.] Orv Hetil. 1997; 138: 681–685. [Hungarian]

  • 3

    Fazekas A. Marfan syndrome and aortic aneurysm. Letters to the Editor. [A Marfan-syndroma és az aorta aneurysmája. Levelek a Szerkesztőhöz.] Orv Hetil. 1972; 113: 2381. [Hungarian]

  • 4

    Szabolcs Z, Hüttl T, Szudi L, et al. Aortic root reconstruction in a nine-year-old child: a case report. J Hear Valve Dis. 2009; 18: 220–222.

  • 5

    Judge DP, Dietz HC. Marfan’s syndrome. Lancet 2005; 366: 1965–1976.

  • 6

    Ágg B, Benke K, Szilveszter B, et al. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome. BMC Cardiovasc Disord. 2014; 14: 47.

  • 7

    Benke K, Ágg B, Mátyás G, et al. Gene polymorphisms as risk factors for predicting the cardiovascular manifestations in Marfan syndrome: role of folic acid metabolism enzyme gene polymorphisms in Marfan syndrome. Thromb Haemost. 2015; 114: 748–756.

  • 8

    Ágg B, Szilveszter B, Daradics N, et al. Increased visceral arterial tortuosity in Marfan syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2020; 15: 91.

  • 9

    Robinson PN, Arteaga-Solis E, Baldock C, et al. The molecular genetics of Marfan syndrome and related disorders. J Med Genet. 2006; 43: 769–787.

  • 10

    Benke K, Ágg B, Meienberg J, et al. Hungarian Marfan family with large FBN1 deletion calls attention to copy number variation detection in the current NGS era. J Thorac Dis. 2018; 10: 2456–2460.

  • 11

    Benke K, Ágg B, Szilveszter B, et al. The role of transforming growth factor-beta in Marfan syndrome. Cardiol J. 2013; 20: 227–234.

  • 12

    Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010; 47: 476–485.

  • 13

    LeMaire SA, Russell L. Epidemiology of thoracic aortic dissection. Nat Rev Cardiol. 2011; 8: 103–113.

  • 14

    Ades L. Guidelines for the diagnosis and management of Marfan syndrome. Hear Lung Circ. 2007; 16: 28–30.

  • 15

    Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2017; 38: 2739–2791.

  • 16

    Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. Circulation 2010; 121: e266–e369. [Erratum: Circulation 2010; 122(4): e410.]

  • 17

    Bentall H, De Bono A. A technique for complete replacement of the ascending aorta. Thorax 1968; 23: 338–339.

  • 18

    Aomi S, Nakajima M, Nonoyama M, et al. Aortic root replacement using composite valve graft in patients with aortic valve disease and aneurysm of the ascending aorta: twenty years’ experience of late results. Artif Organs 2002; 26: 467–473.

  • 19

    Benke K, Ágg B, Szabó L, et al. Bentall procedure: quarter century of clinical experiences of a single surgeon. J Cardiothorac Surg. 2016; 11: 19.

  • 20

    Mookhoek A, Korteland NM, Arabkhani B, et al. Bentall procedure: a systematic review and meta-analysis. Ann Thorac Surg. 2016; 101: 1684–1689.

  • 21

    Benedetto U, Melina G, Takkenberg JJ, et al. Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome: a systematic review and meta-analysis. Heart 2011; 97: 955–958.

  • 22

    David TE. The aortic valve-sparing operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011; 141: 613–615.

  • 23

    Yacoub MH, Gehle P, Chandrasekaran V, et al. Late results of a valve-preserving operation in patients with aneurysms of the ascending aorta and root. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998; 115: 1080–1090.

  • 24

    Price J, Magruder JT, Young A, et al. Long-term outcomes of aortic root operations for Marfan syndrome: a comparison of Bentall versus aortic valve-sparing procedures. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 151: 330–338.

  • 25

    Schneider U, Ehrlich T, Karliova I, et al. Valve-sparing aortic root replacement in patients with Marfan syndrome – the Homburg experience. Ann Cardiothorac Surg. 2017; 6: 697–703.

  • 26

    Flynn CD, Tian DH, Wilson-Smith A, et al. Systematic review and meta-analysis of surgical outcomes in Marfan patients undergoing aortic root surgery by composite-valve graft or valve sparing root replacement. Ann Cardiothorac Surg. 2017; 6: 570–581.

  • 27

    Vallabhajosyula P, Szeto WY, Habertheuer A, et al. Bicuspid aortic insufficiency with aortic root aneurysm: root reimplantation versus Bentall root replacement. Ann Thorac Surg. 2016; 102: 1221–1228.

  • 28

    Cameron DE, Alejo DE, Patel ND, et al. Aortic root replacement in 372 Marfan patients: evolution of operative repair over 30 years. Ann Thorac Surg. 2009; 87: 1344–1350.

  • 29

    David TE, David CM, Ouzounian M, et al. A progress report on reimplantation of the aortic valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020; 161: 890–899.e1.

  • 30

    Martens A, Beckmann E, Kaufeld T, et al. Valve-sparing aortic root replacement (David I procedure) in Marfan disease: single-centre 20-year experience in more than 100 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2019; 55: 476–483.

  • 31

    Pólos M, Benke K, Ágg B, et al. Psychological factors affecting Marfan syndrome patients with or without cardiac surgery. Ann Palliat Med. 2020; 9: 3007–3017.

  • 32

    Benke K, Ágg B, Pólos M, et al. The effects of acute and elective cardiac surgery on the anxiety traits of patients with Marfan syndrome. BMC Psychiatry 2017; 17: 253.

  • 33

    Kunihara T, Arimura S, Sata F, et al. Aortic annulus does not dilate over time after aortic root remodeling with or without annuloplasty. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 155: 885–894.e3.

  • 34

    Ágota A, Ágg B, Benke K, et al. The establishment of the Marfan syndrome biobank in Hungary. [Marfan-szindróma biobankjának létrehozása.] Orv Hetil. 2012; 153: 296–302. [Hungarian]

  • 35

    Burgstaller JM, Held U, Mosbahi S, et al. A systemic review and meta-analysis: long-term results of the Bentall versus the David procedure in patients with Marfan syndrome. Eur J Cardiothorac Surg. 2018; 54: 411–419.

  • 36

    de Beaufort HW, Trimarchi S, Korach A, et al. Aortic dissection in patients with Marfan syndrome based on the IRAD data. Ann Cardiothorac Surg. 2017; 6: 633–641.

  • 37

    Murdoch JL, Walker BA, Halpern BL, et al. Life expectancy and causes of death in the Marfan syndrome. N Engl J Med. 1972; 286: 804–808.

  • 38

    Saeyeldin A, Zafar MA, Velasquez CA, et al. Natural history of aortic root aneurysms in Marfan syndrome. Ann Cardiothorac Surg. 2017; 6: 625–632.

  • 39

    Coselli JS, Volguina IV, LeMaire SA, et al. Early and 1-year outcomes of aortic root surgery in patients with Marfan syndrome: a prospective, multicenter, comparative study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 147: 1758–1767.e4.

  • 40

    Fleischer KJ, Nousari HC, Anhalt GJ, et al. Immunohistochemical abnormalities of fibrillin in cardiovascular tissues in Marfan’s syndrome. Ann Thorac Surg. 1997; 63: 1012–1017.

  • 41

    Shrestha M, Baraki H, Maeding I, et al. Long-term results after aortic valve-sparing operation (David I). Eur J Cardiothorac Surg. 2012; 41: 56–61.

  • 42

    Nicolo F, Romeo F, Lio A, et al. Long-term results of aortic root surgery in Marfan syndrome patients: a single-center experience. J Heart Valve Dis. 2017; 26: 397–404.

All Time Past Year Past 30 Days
Abstract Views 0 0 0
Full Text Views 128 128 56
PDF Downloads 130 130 51