Authors:
Csilla Haász Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085

Search for other papers by Csilla Haász in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Enikő Kuroli Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085
Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest

Search for other papers by Enikő Kuroli in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Pálma Anker Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085

Search for other papers by Pálma Anker in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Dalma Fanni Márton Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085

Search for other papers by Dalma Fanni Márton in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Ágnes Szigeti Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085

Search for other papers by Ágnes Szigeti in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Zsolt Nagy Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest

Search for other papers by Zsolt Nagy in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Judit Demeter Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest

Search for other papers by Judit Demeter in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
,
Miklós Sárdy Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085

Search for other papers by Miklós Sárdy in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
, and
Márta Medvecz Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085

Search for other papers by Márta Medvecz in
Current site
Google Scholar
PubMed
Close
Open access

Összefoglaló. A könnyűlánc-amyloidosis ritka, multidiszciplináris jelentőségű kórkép, melynek hátterében az esetek döntő hányadában egy amyloidogen fehérje, a csontvelő kóros plazmasejtjeiben termelődő monoklonálisimmunglobulin-molekula lambda típusú könnyűláncának felszaporodása áll. A klinikai tünetek az érintett szervek függvényében igen változatosak és gyakran nem specifikusak, ezért a betegség sok esetben későn kerül felismerésre. A diagnózis felállításának alapfeltétele a szövettani vizsgálat elvégzése és a kóros fehérjelánc kimutatása. A betegség jellegzetes alarmírozó bőrtüneteinek helyes értékelése fontos szereppel bír a korai diagnózisalkotásban. A jelen közlemény egy myeloma multiplexhez társult könnyűlánc-amyloidosis esetét mutatja be. A betegnél a pathognomicus, típusos bőrgyógyászati tünetek (periorbitalis, axillaris és inguinalis lokalizációjú petechiák, purpurák, ecchymosisok, suffusiók és viaszsárga papulák) mellett szív- és veseérintettség is igazolódott. Az alkalmazott ciklofoszfamid-, bortezomib- és dexametazonkezelési séma hatására a csontvelőben komplett morfológiai remisszió következett be, a beteg a jelenleg legjobb túlélést biztosító autológőssejt-transzplantáció előtt áll. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303–1308.

Summary. Amyloid light-chain amyloidosis is a rare disease with diverse signs and symptoms according to the affected organs. The signs are often aspecific which can lead to delayed diagnosis. Considering the characteristic cutaneous manifestations of the disease, dermatologists have an important role in early identification. Additionally, histopathological examination is required for diagnosis. Here we present a rare case of light-chain amyloidosis in association with multiple myeloma. The patient presented with characteristic periocular, axillar and inguinal petechiae, purpurae, ecchymoses, suffusions, yellowish-brown waxy papules and plaques besides cardiovascular and renal involvement. In this case, the amyloidogenic proteins are the lambda-chains of monoclonal immunoglobulins secreted by the clonally expanded plasma cells of the bone marrow. The applied cyclophosphamide, bortezomib and dexamethason treatment induced complete morphological remission in the bone marrow and the patient currently awaits autologous stem cell transplantation which yields the longest possible survival. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303–1308.

  • 1

    Baden EM, Sikkink LA, Ramirez-Alvarado M. Light chain amyloidosis – current findings and future prospects. Curr Protein Pept Sci. 2009; 10: 500–508.

  • 2

    Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN. Amyloid fibril proteins and amyloidosis: chemical identification and clinical classification International Society of Amyloidosis 2016 Nomenclature Guidelines. Amyloid 2016; 23: 209–213.

  • 3

    Groves RW. Amyloidosis. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. (eds.) Dermatology. Elsevier, Basel, 2018; pp. 754–763.

  • 4

    Gadó K, Domján Gy. AL-amyloidosis. [AL-amyloidosis.] Orv Hetil. 2012; 153: 563–573. [Hungarian]

  • 5

    Trinn Cs. Amyloidosis. [Amyloidosis.] Orv Hetil. 2010; 151: 1182–1189. [Hungarian]

  • 6

    Minnema M, Schönland S. Systemic light chain amyloidosis. In: Carreras E, Dufour C, Mohty M, et al. (eds.) The EBMT handbook. Hemopoetic stem cell transplantation and cellular therapies. Springer, Cham, 2019; pp. 609–614.

  • 7

    Desport E, Bridoux F, Sirac C, et al. Al amyloidosis. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: 54.

  • 8

    Ablonczy É, Hídvégi Z. Amyloidosis. [Amyloidosis.] Bőrgy Vener Szle. 1995; 71: 261–268. [Hungarian]

  • 9

    Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014; 15: e538– e548.

  • 10

    Bély M, Apáthy Á. Systemic and localized amyloidosis syndromes. [Sziszémás és lokalizált amyloidosis szindrómák.] Orvostovábbképző Szle Online 2019. [Hungarian]

  • 11

    Milani P, Palladini G. Conventional therapy for amyloid light-chain amyloidosis. Acta Haematol. 2020; 143: 365–372.

  • 12

    Cardoso I, Saraiva MJ. Doxycycline disrupts transthyretin amyloid: evidence from studies in a FAP transgenic mice model. Faseb J. 2006; 20: 234–239.

  • 13

    Muchtar E, Gertz MA, Lacy MQ, et al. Ten-year survivors in AL amyloidosis: characteristics and treatment pattern. Br J Haematol. 2019; 187: 588–594.

  • 14

    Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis diagnosis and treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018; 8: 44.

  • 15

    Kumar SK, Gertz MA, Dispenzieri A. Validation of Mayo Clinic staging system for light chain amyloidosis with high-sensitivity troponin. J Clin Oncol. 2019; 37: 171–173.

  • 16

    Lopes S, Nogueira A, Gullo I, et al. Perianal purpuric plaques revealing an amyloid light-chain amyloidosis: case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2019; 25(1):13030/qt9n84p8k5.

  • Collapse
  • Expand
  • Top
The author instructions are available in PDF.
Instructions for Authors in Hungarian HERE.
Mendeley citation style is available HERE.

Főszerkesztő - Editor-in-Chief:
 
Zoltán PAPP (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Budapest)

Read the professional career of Zoltán PAPP HERE.

All scientific publications of Zoltán PAPP are collected in the Hungarian Scientific Bibliography.

Főszerkesztő-helyettesek - Assistant Editors-in-Chief: 

  • Erzsébet FEHÉR (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézet)
  • Krisztina HAGYMÁSI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)

Főmunkatársak - Senior Editorial Specialists:

  • László KISS (a Debreceni Egyetem habilitált doktora)
  • Gabriella LENGYEL (ny. egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)
  • Alajos PÁR (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)

 A Szerkesztőbizottság tagjai – Members of the Editorial Board:

  • Péter ANDRÉKA (főigazgató, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • Géza ÁCS Jr. (egyetemi tanár Floridában)
  • Csaba BALÁZS (egyetemi tanár, Budai Endokrinközpont, Budapest)
  • Péter BENCSIK (volt folyóirat-kiadás vezető, Akadémiai Kiadó, Budapest)
  • Zoltán BENYÓ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzlációs Medicina Intézet, Budapest)
  • Dániel BERECZKI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest)
  • Anna BLÁZOVICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Farmakognóziai Intézet, Budapest)
  • Elek DINYA (professor emeritus, biostatisztikus, Semmelweis Egyetem, Budapest)
  • Attila DOBOZY (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Bőrgyógyászati Klinika, Szeged)
  • András FALUS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet, Budapest)
  • Csaba FARSANG (egyetemi tanár, Szent Imre Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)
  • János FAZAKAS (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest)
  • Béla FÜLESDI (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Debrecen)
  • Beáta GASZTONYI (egyetemi magántanár, kórházi főorvos, Zala Megyei Kórház, Belgyógyászat, Zalaegerszeg)
  • István GERGELY (egyetemi docens, Marosvásárhelyi Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem, Románia)
  • Judit GERVAIN (osztályvezető főorvos, Fejér Megyei Szent György Kórház, Belgyógyászat, Székesfehérvár)
  • Béla GÖMÖR (professor emeritus, Budai Irgalmasrendi Kórház, Reumatológiai Osztály, Budapest)
  • László GULÁCSI (egyetemi tanár, Óbudai Egyetem, Egészségügyi Közgazdaságtan Tanszék, Budapest)
  • János HANKISS (professor emeritus, Markusovszky Lajos Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Szombathely)
  • Örs Péter HORVÁTH (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Sebészeti Klinika, Pécs)
  • Béla HUNYADY (egyetemi tanár, Somogy Megyei Kaposi Mór Kórház, Belgyógyászat, Kaposvár)
  • Péter IGAZ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • Ferenc JAKAB (c. egyetemi tanár, Uzsoki Utcai Kórház, Sebészet, Budapest)
  • András JÁNOSI (c. egyetemi tanár, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • György JERMENDY (egyetemi tanár, Bajcsy-Zsilinszky Kórház, Belgyógyászat, Budapest)
  • László KALABAY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Családorvosi Tanszék, Budapest)
  • János KAPPELMAYER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Debrecen)
  • Éva KELLER (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Mátyás KELTAI (ny. egyetemi docens, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • András KISS (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
  • László KÓBORI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest)
  • Lajos KULLMANN (ny. egyetemi tanár, Országos Rehabilitációs Intézet, Budapest)
  • Emese MEZŐSI (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika, Pécs)
  • József MOLNÁR (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Mikrobiológiai és Immunológiai Intézet, Szeged)
  • Péter MOLNÁR (professor emeritus, Debreceni Egyetem, Magatartástudományi Intézet, Debrecen)
  • Györgyi MŰZES (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Bálint NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Humángenetikai Tanszék, Debrecen)
  • Endre NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Belgyógyászati Intézet, Debrecen) 
  • Péter NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest)
  • Viktor NAGY (főorvos, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Zoltán Zsolt NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Balázs NEMES (egyetemi docens, Debreceni Egyetem, Transzplantációs Tanszék, Debrecen)
  • Attila PATÓCS (tudományos főmunkatárs, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Gabriella PÁR (egyetemi docens, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)
  • György PFLIEGLER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Ritka Betegségek Tanszéke, Debrecen)
  • István RÁCZ (egyetemi tanár, főorvos, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Belgyógyászat, Győr)
  • Imre ROMICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest)
  • László Jr. ROMICS (Angliában dolgozik) 
  • Imre RURIK (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Családorvosi és Foglalkozás-egészségügyi Tanszék, Debrecen)
  • Zsuzsa SCHAFF (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
  • Péter SCHMIDT (házi gyermekorvos, Győr)
  • Kornél SIMON (ny. osztályvezető főorvos, Siófoki Kórház, Belgyógyászat, Siófok)
  • Gábor SIMONYI (vezető főorvos, Szent Imre Kórház, Anyagcsere Központ, Budapest)
  • Gábor Márk SOMFAI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Anikó SOMOGYI (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Péter SÓTONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Péter Jr. SÓTONYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érsebészeti Klinika, Budapest)
  • Ildikó SÜVEGES (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • György SZABÓ (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Arc-Állcsont-Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest)
  • Ferenc SZALAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • Miklós SZENDRŐI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Ortopédiai Klinika, Budapest)
  • István SZILVÁSI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Miklós TÓTH (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • László TRINGER (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, Budapest)
  • Tivadar TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest)
  • Zsolt TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Lívia VASAS (ny. könyvtárigazgató, Semmelweis Egyetem, Központi Könyvtár, Budapest)
  • Barna VÁSÁRHELYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
  • László VÉCSEI (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Szeged)
  • Gábor WINKLER (egyetemi tanár, Szent János Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)

Nemzetközi szerkesztőbizottság - International Editorial Board:

  • Elnök/President Péter SÓTONYI (Budapest)
  • Ernest ADEGHATE (Al Ain)
  • Ferenc ANTONI (Edinburgh)
  • Maciej BANACH (Łódź)
  • Klára BERENCSI (Rosemont)
  • Angelo BIGNAMINI (Milano)
  • Anupam BISHAYEE (Signal Hill)
  • Hubert E. BLUM (Freiburg)
  • G. László BOROS (Los Angeles)
  • Frank A. CHERVENAK (New York)
  • Meinhard CLASSEN (München)
  • József DÉZSY (Wien)
  • Peter ECKL (Salzburg)
  • Péter FERENCI (Wien)
  • Madelaine HAHN (Erlangen)
  • S. Tamás ILLÉS (Bruxelles)
  • Michael KIDD (Toronto)
  • Andrzej KOKOSZKA (Warsaw)
  • Márta KORBONITS (London)
  • Asim KURJAK (Zagreb)
  • Manfred MAIER (Wien)
  • Neil MCINTYRE (London)
  • Lajos OKOLICSÁNYI (Padova)
  • Amado Salvador PENA (Amsterdam)
  • Guliano RAMADORI (Goettingen)
  • Olivér RÁCZ (Košice)
  • Roberto ROMERO (Detroit)
  • Rainer SCHÖFL (Linz)
  • Zvi VERED (Tel Aviv)
  • Josef VESELY (Olomouc)
  • Ákos ZAHÁR (Hamburg)

Akadémiai Kiadó Zrt. 1117 Budapest
Budafoki út 187-189.
A épület, III. emelet
Phone: (+36 1) 464 8235
Email: orvosihetilap@akademiai.hu

2021  
Web of Science  
Total Cites
WoS
1386
Journal Impact Factor 0,707
Rank by Impact Factor Medicine, General & Internal 158/172
Impact Factor
without
Journal Self Cites
0,407
5 Year
Impact Factor
0,572
Journal Citation Indicator 0,15
Rank by Journal Citation Indicator Medicine, General & Internal 214/329
Scimago  
Scimago
H-index
23
Scimago
Journal Rank
0,184
Scimago Quartile Score Medicine (miscellaneous) (Q4)
Scopus  
Scopus
Cite Score
0,9
Scopus
CIte Score Rank
General Medicine 528/826 (Q3)
Scopus
SNIP
0,242

2020  
Total Cites 1277
WoS
Journal
Impact Factor
0,540
Rank by Medicine, General & Internal 155/169 (Q4)
Impact Factor  
Impact Factor 0,310
without
Journal Self Cites
5 Year 0,461
Impact Factor
Journal  0,17
Citation Indicator  
Rank by Journal  Medicine, General & Internal 203/313 (Q4)
Citation Indicator   
Citable 261
Items
Total 229
Articles
Total 32
Reviews
Scimago 21
H-index
Scimago 0,176
Journal Rank
Scimago Medicine (miscellaneous) Q4
Quartile Score  
Scopus 921/1187=0,8
Scite Score  
Scopus General Medicine 494/793 (Q3)
Scite Score Rank  
Scopus 0,283
SNIP  
Days from  28
submission  
to acceptance  
Days from  114
acceptance  
to publication  
Acceptance 72%
Rate

2019  
Total Cites
WoS
1 085
Impact Factor 0,497
Impact Factor
without
Journal Self Cites
0,212
5 Year
Impact Factor
0,396
Immediacy
Index
0,126
Citable
Items
247
Total
Articles
176
Total
Reviews
71
Cited
Half-Life
6,1
Citing
Half-Life
7,3
Eigenfactor
Score
0,00071
Article Influence
Score
0,045
% Articles
in
Citable Items
71,26
Normalized
Eigenfactor
0,08759
Average
IF
Percentile
10,606
Scimago
H-index
20
Scimago
Journal Rank
0,176
Scopus
Scite Score
864/1178=0,4
Scopus
Scite Score Rank
General Medicine 267/529 (Q3)
Scopus
SNIP
0,254
Acceptance
Rate
73%

 

Orvosi Hetilap
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Printed Color Illustrations 20 EUR (or 5000 HUF) + VAT / piece
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2022 Online subsscription: 858 EUR / 1157 USD
Print + online subscription: 975 EUR / 1352 USD
Subscription fee 2023 Online subsscription: 858 EUR / 1157 USD
Print + online subscription: 975 EUR / 1352 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Orvosi Hetilap
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation
1857
Volumes
per Year
1
Issues
per Year
52
Founder Markusovszky Lajos Alapítvány -- Lajos Markusovszky Foundation
Founder's
Address
H-1088 Budapest, Szentkriályi u. 46.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address
H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher
Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 0030-6002 (Print)
ISSN 1788-6120 (Online)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Apr 2022 0 6 33
May 2022 0 23 55
Jun 2022 0 20 39
Jul 2022 0 14 13
Aug 2022 0 9 17
Sep 2022 0 7 30
Oct 2022 0 0 0

Sarcopenia – 2021

Patofiziológia, diagnózis, terápia

Authors:
Alajos Pár
,
Jenő Péter Hegyi
,
Szilárd Váncsa
, and
Gabriella Pár