Összefoglaló. A veleszületett szívbetegségek egyik gyakori formáját jelentő atrioventricularis septumdefektus korrekciós műtétjének kritikus pontja a közös atrioventricularis szájadék elválasztásával a mitralis billentyű kialakítása. A korrekció sikere számos anatómiai variáns függvénye, ezért nem lehet minden esetben a tökéletes anatómiai viszonyokat kialakítani. A fennmaradó billentyűstenosisok, regurgitatiók a későbbi életkorban progressziót mutatva olyan hemodinamikai kórképeket, keringési elégtelenséget okozhatnak, melyek további beavatkozásokat igényelhetnek. A mitralis billentyűnek az atrioventricularis septumdefektushoz társuló betegsége koraszülöttkortól aggkorig minden életkorban előfordul, más-más műtéti megoldást igényelve. A szerzők részletezik a különböző életkorokra vonatkozóan a napjainkban lehetséges és szükséges műtéti megoldásokat, sebészi kihívásokat. A mitralis billentyű műbillentyűre történő cseréjében a klasszikus sebészi megoldások mellett napjainkban új beavatkozásokként jelentős számban jelentkeznek a katéteres intervenciós és hibrid megoldások. A felnőttkort egyre nagyobb számban megélő betegek fokozott odafigyelést, speciális ellátást igényelnek a kardiológusoktól, szívsebészektől. Orv Hetil. 2021; 162(35): 1397–1401.
Summary. The critical point of the atrioventricular septal defect correction is to separate the common atrioventricular orifice, which results in the reconstruction of the mitral valve. The success of the correction depends on many anatomical aspects, therefore a perfect anatomical outcome is not always possible. The remaining valvular stenoses and regurgitations, showing progression at a later age, may result in hemodynamic disorders and circulatory insufficiency that may require further interventions. Mitral valve disease associated with atrioventricular septal defect occurs at all ages from preterm to adulthood, requiring different surgical solutions. The authors detail the possible and necessary surgical solutions and surgical challenges at different ages. In addition to the classic surgical solutions, a significant number of catheter interventional and hybrid solutions are emerging as new interventions in the replacement of the mitral valve with an artificial valve. An increasing number of patients living in adulthood require increased attention and special care from cardiologists and cardiac surgeons. Orv Hetil. 2021; 162(35): 1397–1401.
Hartyánszky IL, Kádár K, Bojeldein, S, et al. Mitral valve anomalies obstucting left ventricular outflow. Eur J Cardiothorac Surg. 1997; 12: 504–506.
Hanley FL, Fenton KN, Jonas RA, et al. Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy: twenty-year trends. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 106: 387–394.
Yamaki S, Yasui H, Kado H, et al. Pulmonary vascular disease and operative indications in complete atrioventricular canal defect in early infancy. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 106: 398–405.
Hartyánszky IL, Lozsádi K, Kádár K, et al. Ebstein’s anomaly and intermediate-form atrioventricular septal defect with double-orifice mitral valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 104: 1496–1497.
Hoohenkerk GJ, Wenink AC, Schoof PH, et al. Results of surgical repair of atrioventricular septal defect with double-orifice left atrioventricular valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 138: 1167–1171.
Hartyánszky I, Mihályi S, Bodor G. Surgical management with mitral valve replacement in young infants with congenital mitral valve diseases and complete atrioventricular septal defect. [Veleszületett mitralisbillentyű-betegség és komplett atrioventricularis septumdefektus sebészi kezelése műbillentyűpótlással csecsemőkorban.] Orv Hetil. 2008; 149: 1891–1894. [Hungarian]
Gandjbakhch I, Lascar M, Pavie A, et al. Intra-atrial insertion of a prosthetic mitral valve. J Cardiovasc Surg. 1988; 29: 113–114.
Opacic D, Efimenko N, Paluszkiewicz L, et al. Intra-atrial neomitral ring creation in the presence of severe mitral annulus calcification. Ann Thorac Surg. 2020; 110: 343–345.
Kabbani SS, Ross DN, Jamil H, et al. Mitral valve replacement with a pulmonary autograft: initial experience. J Heart Valve Dis. 1999; 8: 359–366.
Kabbani SS, Jamil H, Hammoud A, et al. The mitral pulmonary autograft: a follow-up cautionary report. J Heart Valve Dis. 2000; 9: 801–804.
Ross DN. Replacement of aortic and mitral valves with a pulmonary autograft. Lancet 1967; 2(7523): 956–958.
Kabbani SS, Jamil H, Hammoud A, et al. Use of the pulmonary autograft for mitral replacement: short- and medium-term experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 20: 257–261.
Manouguian S, Abu-Aishah N, Neitzel J. Patch enlargement of the aortic and mitral valve rings with aortic and mitral double valve replacement. Experimental study. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 78: 394–401.
Manouguian S, Seybold-Epting W. Patch enlargement of the aortic valve ring by extending the aortic incision into the anterior mitral leaflet. New operative technique. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 78: 402–412.
Rastan H, Atai M, Hadi H, et al. Enlargement of mitral valvular ring. New technique for double valve replacement in children or adults with small mitral annulus. J Thorac Cardiovasc Surg. 1981; 81: 106–111.
Krasopoulos G, David TE, Armstrong S. Custom-tailored valved conduit for complex aortic root disease. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 135: 3–7.
Lad VS, Newcomb AE, Davis PJ, et al. Surgical techniques for the management of the ‘hostile mitral annulus’. Heart Lung Circ. 2014; 23: 217–223.
Hartyánszky I, Székely A, Király L, et al. Surgical management of congenital heart defects in adolescent and adult patients, between years 2001–2008. [Tapasztalataink a fiatal- és felnőttkori veleszületett szívhibák sebészi kezelésében 2001–2008.] Orv Hetil. 2009; 150: 1739–1743. [Hungarian]
Hartyánszky I, Varga S, Havasi K, et al. Perspectives in the management of congenital heart defects in adult patients. [Perspektívák a veleszületett szívhibák felnőttkori sebészi kezelésében.] Orv Hetil. 2015; 156: 92–97. [Hungarian]
Havasi K, Kalapos A, Berek K, et al. More than 50 year’s experience in the treatment of patients with congenital heart disease in a Hungarian university hospital. The basics of the CSONGRAD Registry. [Több mint 50 év tapasztalat a congenitalis szívbetegek ellátásában egy magyar egyetemi központban. A CSONGRÁD Regiszter alapadatai.] Orv Hetil. 2015; 156: 794–800. [Hungarian]
Hartyánszky I, Varga S, Csepregi L, et al. Surgical management of congenital heart defects beyond the age of 60. [Veleszületett szívhibák sebészi kezelése 60 éves kor felett.] Orv Hetil. 2016; 157: 820–824. [Hungarian]
Bianchi G, Bevilacqua S, Solinas M, et al. In adult patients undergoing redo surgery for left atrioventricular valve regurgitation after atrioventricular septal defect correction, is replacement superior to repair? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2011; 12: 1033–1039.
Hoohenkerk GJ, Bruggemans EF, Koolbergen DR, et al. Long-term results of reoperation for left atrioventricular valve regurgitation after correction of atrioventricular septal defects. Ann Thorac Surg. 2012; 93: 849–855.
Moran AM, Daebritz S, Keane JF, et al. Surgical management of mitral regurgitation after repair of endocardial cushion defects. Early and midterm results. Circulation 2000; 102(19 Suppl 3): 160–165.
Guerrero M, Dvir D, Himbert D, et al. Transcatheter mitral valve replacement in native mitral valve disease with severe mitral annular calcification: results from the first multicenter global registry. J Am Coll Cardiovasc Interv. 2016; 9: 1361–1371.
Guerrero M, Urena M, Himbert D, et al. 1-year outcomes of transcatheter mitral valve replacement in patients with severe mitral annular calcification. J Am Coll Cardiol. 2018; 71: 1841–1853.
Marcus SG, Mahadevan VS, Deuse T. Hybrid open minimally invasive transcatheter mitral valve replacement. Ann Thorac Surg. 2018; 106: 57–59.
Castillo JG, Tang GH, Adams DH, et al. Hybrid mitral valve replacement: a heart-team approach to severe mitral annular calcification. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2019; 1: 495–499.
Romero DN, Fortunato GA, Stöger G, et al. Balloon-expandable transcatheter mitral valve replacement through minimally invasive approach in Big MAC. November 2020. .
Van Hemelrijck M, Taramasso M, Gülmez G, et al. Mitral annular calcification: challenges and future perspectives. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 2020; 36: 397–403.
Hartyánszky I, Dobos M, Szabolcs J, et al. Life expectancy in Down’s syndrome infants and children with congenital heart defects 1974–1997. [A Down-szindrómás szívbeteg csecsemők és gyermekek életkilátásai 1974–1997 között.] Orv Hetil. 2000, 141: 2119–2122. [Hungarian]
Hartyánszky I, Lozsádi K, Király L, et al. Results and prognois of surgical management of complete atrioventricular septal defect in Down’s syndrome patients. [Down-szindrómás betegek komplett atrioventricularis septum defektusának sebészeti eredményei és prognózisa.] Cardiol Hung. 2000; 29: 145–148. [Hungarian]
Hartyánszky I, Bogáts G. Change in our approach in the surgical management of congenital heart defects in patients with Down syndrome, 1974–2016. [Szemléletváltozás a Down-szindrómás szívbetegek szívsebészeti kezelésében, 1974–2016.] Orv Hetil. 2016; 157: 1601–1603. [Hungarian]