View More View Less
  • 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika, Budapest, Mária u. 41., 1085, Magyarország
  • | 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Szemészeti Klinika, Budapest, Magyarország
  • | 3 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika, Budapest, Magyarország
  • | 4 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, Molekuláris Biológiai Tanszék, Budapest, Magyarország
Open access

Összefoglaló. A pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) egy autoszomális recesszív módon öröklődő multiszisztémás érintettséggel járó kórkép, melynek háttérében az ABCC6 gén mutációi állnak. A tünetek kialakulásának oka az ektópiás mineralizáció. Kalcium-só kristályok rakódnak le elsősorban a bőrben, a szem Bruch-membránjában és az erek endotheliumában, így a bőrelváltozások mellett a látás csökkenése és cardiovascularis eltérések is jelentkezhetnek. A klinikai tünetek változó súlyosságúak lehetnek, heterogén megjelenésűek. A betegek fenotípusának azonosítása, valamint gondozása multidiszciplináris feladat, bőrgyógyász, szemész, kardiológus és klinikai genetikus együttműködésén alapul. Célunk, hogy bemutassuk a betegségben előforduló tüneteket, melyek ismerete megkönnyíti a kórkép felismerését, illetve hogy felhívjuk a figyelmet a korai diagnózis fontosságára és ismertessük a korszerű diagnosztikai módszereket. A súlyos szisztémás tünetek kialakulása miatt rendkívüli jelentőséggel bír a társszakmák együttműködése, hogy a korai diagnózis által időben megfelelő gondozásban és terápiában részesülhessenek a betegek. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

Summary. Pseudoxanthoma elasticum (PXE, OMIM # 264800) is an autosomal recessive, multisystemic disorder, associated with mutations of the ABCC6 gene. Ectopic mineralization is in the background of the clinical manifestations of the disease. Calcium-salt crystals are deposited primarily in the skin, in the Bruch membrane of the eyes, and in the vascular endothelium. Thus, in addition to the skin lesions, visual impairment and cardiovascular involvement also occur. Clinical symptoms show varying severity and display heterogeneous appearance. The identification of the phenotype and care of the patients require a multidisciplinary perspective based on the collaboration of a dermatologist, ophthalmologist, cardiologist, and clinical geneticist. The aim of our work is to describe the development of symptoms of the disease, in order to facilitate the diagnosis. In addition, we aim to draw attention to the importance of early diagnosis of pseudoxanthoma elasticum, and to present modern diagnostic methods. Considering the development of severe systemic complications, the early diagnosis with the collaboration between related specialists is crucial to provide optimal clinical care and management of the patients. Orv Hetil. 2022; 163(18): 702–711.

  • 1

    Vanakker O, Callewaert B, Malfait F, et al. The genetics of soft connective tissue disorders. Annu Rev Genomics Hum Genet. 2015; 16: 229–255.

  • 2

    Jen M, Nallasamy S. Ocular manifestations of genetic skin disorders. Clin Dermatol. 2016; 34: 242–275.

  • 3

    Li Q, Arányi T, Váradi A, et al. Research progress in pseudoxanthoma elasticum and related ectopic mineralization disorders. J Invest Dermatol. 2016; 136: 550–556.

  • 4

    Rigal D. Observation pour servir á l’histoire de la chéloide diffuse xantholasmique. Ann Dermatol Syphiligr. 1881; 2: 491–495. [French]

  • 5

    Darier J. Pseudoxanthoma elasticum. Monatsschr Prakt Dermatol. 1896; 23: 609–616. [German]

  • 6

    Grönblad E. Angioid streaks – pseudoxanthoma elasticum: vorläufige mitteilung. Acta Ophthalmol. 1929; 7: 329–336. [German]

  • 7

    Strandberg J. Pseudoxanthoma elasticum. Zbl Haut Geschlechtskr. 1929; 31: 689. [German]

  • 8

    Martin L, Hoppé E, Kauffenstein G, et al. Early arterial calcification does not correlate with bone loss in pseudoxanthoma elasticum. Bone 2017; 103: 88–92.

  • 9

    Le Saux O, Beck K, Sachsinger C, et al. Evidence for a founder effect for pseudoxanthoma elasticum in the Afrikaner population of South Africa. Hum Genet. 2002; 111: 331–338.

  • 10

    Navasiolava N, Gnanou M, Douillard M, et al. The extent of pseudoxanthoma elasticum skin changes is related to cardiovascular complications and visual loss: a cross-sectional study. Br J Dermatol. 2019; 180: 207–208.

  • 11

    Legrand A, Cornez L, Samkari W, et al. Mutation spectrum in the ABCC6 gene and genotype-phenotype correlations in a French cohort with pseudoxanthoma elasticum. Genet Med. 2017; 19: 909–917.

  • 12

    Bergen AA, Plomp AS, Schuurman EJ, et al. Mutations in ABCC6 cause pseudoxanthoma elasticum. Nat Genet. 2000; 25: 228–231.

  • 13

    Verschuere S, Navassiolava N, Martin L, et al. Reassessment of causality of ABCC6 missense variants associated with pseudoxanthoma elasticum based on Sherloc. Genet Med. 2021; 23: 131–139.

  • 14

    Li Q, Jiang Q, Pfendner E, et al. Pseudoxanthoma elasticum: clinical phenotypes, molecular genetics and putative pathomechanisms. Exp Dermatol. 2009; 18: 1–11.

  • 15

    Katona E, Aslanidis C, Remenyik É, et al. Identification of a novel deletion in the ABCC6 gene leading to pseudoxanthoma elasticum. J Dermatol Sci. 2005; 40: 115–121.

  • 16

    Kiss N, Fésűs L, Bozsányi S, et al. Nonlinear optical microscopy is a novel tool for the analysis of cutaneous alterations in pseudoxanthoma elasticum. J Lasers Med Sci. 2020; 35: 1821–1830.

  • 17

    Köblös G, Andrikovics H, Prohászka Z, et al. The R1141x loss-of-function mutation of the ABCC6 gene is a strong genetic risk factor for coronary artery disease. Genet Test Mol Biomarkers 2010; 14: 75–78.

  • 18

    Luo H, Faghankhani M, Cao Y, et al. Molecular genetics and modifier genes in pseudoxanthoma elasticum, a heritable multisystem ectopic mineralization disorder. J Invest Dermatol. 2021; 141: 1148–1156.

  • 19

    Favre G, Laurain A, Arányi T, et al. The ABCC6 transporter: a new player in biomineralization. Int J Mol Sci. 2017; 18: 1941.

  • 20

    Dedinszki D, Szeri F, Kozák E, et al. Oral administration of pyrophosphate inhibits connective tissue calcification. EMBO Mol Med. 2017; 9: 1463–1470.

  • 21

    Van Gils M, Nollet L, Verly E, et al. Cellular signaling in pseudoxanthoma elasticum: an update. Cell Signal. 2019; 55: 119–129.

  • 22

    Uitto J. Biochemistry of the elastic fibers in normal connective tissues and its alterations in diseases. J Invest Dermatol. 1979; 72: 1–10.

  • 23

    Omarjee L, Mention PJ, Janin A, et al. Assessment of inflammation and calcification in pseudoxanthoma elasticum arteries and skin with 18f-flurodeoxyglucose and 18f-sodium fluoride positron emission tomography/computed tomography imaging: the GOCAPXE trial. J Clin Med. 2020; 9: 3448.

  • 24

    Huang J, Snook AE, Uitto J, et al. Adenovirus-mediated ABCC6 gene therapy for heritable ectopic mineralization disorders. J Invest Dermatol. 2019; 139: 1254–1263.

  • 25

    Hosen MJ, Lamoen A, De Paepe A, et al. Histopathology of pseudoxanthoma elasticum and related disorders: histological hallmarks and diagnostic clues. Scientifica 2012; 2012: 598262.

  • 26

    Finger RP, Fenwick E, Marella M, et al. The relative impact of vision impairment and cardiovascular disease on quality of life: the example of pseudoxanthoma elasticum. Health Qual Life Outcomes 2011; 9: 113.

  • 27

    Ellabban AA, Hangai M, Yamashiro K, et al. Tomographic fundus features in pseudoxanthoma elasticum: comparison with neovascular age-related macular degeneration in japanese patients. Eye (Lond) 2012; 26: 1086–1094.

  • 28

    Kriskó D, Popper-Sachetti A, Sallai Á, et al. Angioid streaks in systemic disease. [Szemfenéki angioid csíkok szisztémás betegségekben.] Orv Hetil. 2019; 160: 994–1000. [Hungarian]

  • 29

    Gliem M, Zaeytijd JD, Finger RP, et al. An update on the ocular phenotype in patients with pseudoxanthoma elasticum. Front Genet. 2013; 4: 14.

  • 30

    Nolte K B. Sudden cardiac death owing to pseudoxanthoma elasticum: a case report. Hum Pathol. 2000; 31: 1002–1004.

  • 31

    Kornet L, Bergen AA, Hoeks AP, et al. In patients with pseudoxanthoma elasticum a thicker and more elastic carotid artery is associated with elastin fragmentation and proteoglycans accumulation. Ultrasound Med Biol. 2004; 30: 1041–1048.

  • 32

    Vanakker OM, Leroy BP, Coucke P, et al. Novel clinico-molecular insights in pseudoxanthoma elasticum provide an efficient molecular screening method and a comprehensive diagnostic flowchart. Hum Mutat. 2008; 29: 205.

  • 33

    Mendelsohn G, Bulkley BH, Hutchins GM. Cardiovascular manifestations of pseudoxanthoma elasticum. Arch Pathol Lab Med. 1978; 102: 298–302.

  • 34

    Goral V, Demir D, Tuzun Y, et al. Pseudoxantoma elasticum, as a repetitive upper gastrointestinal hemorrhage cause in a pregnant woman. World J Gastroenterol. 2007; 13: 3897–3899.

  • 35

    Campens L, Vanakker OM, Trachet B, et al. Characterization of cardiovascular involvement in pseudoxanthoma elasticum families. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2013; 33: 2646–2652.

  • 36

    D’Marco L, Lima-Martínez M, Karohl C, et al. Pseudoxanthoma elasticum: an interesting model to evaluate chronic kidney disease-like vascular damage without renal disease. Kidney Dis (Basel) 2020; 6: 92–97.

  • 37

    Schachner L, Young D. Pseudoxanthoma elasticum with severe cardiovascular disease in a child. Am J Dis Child. 1974; 127: 571–575.

  • 38

    Plomp AS, Toonstra J, Bergen AA, et al. Proposal for updating the pseudoxanthoma elasticum classification system and a review of the clinical findings. Am J Med Genet A. 2010; 152A: 1049–1058.

  • 39

    Pfendner EG, Vanakker OM, Terry SF, et al. Mutation detection in the ABCC6 gene and genotype-phenotype analysis in a large international case series affected by pseudoxanthoma elasticum. J Med Genet. 2007; 44: 621–628.

  • 40

    Kawashima S, Togawa Y, Miyachi H, et al. Dermoscopic features of pseudoxanthoma elasticum. Clin Exp Dermatol. 2018; 43: 175–179.

  • 41

    Farkas K, Bozsányi S, Plázár D, et al. Autofluorescence imaging of the skin is an objective non-invasive technique for diagnosing pseudoxanthoma elasticum. Diagnostics (Basel) 2021; 11: 260.

  • 42

    Guérin-Moreau M, Leftheriotis G, Le Corre Y, et al. High-frequency (20–50 MHz) ultrasonography of pseudoxanthoma elasticum skin lesions. Br J Dermatol. 2013; 169: 1233–1239.

  • 43

    Mandel VD, Boraldi F, Pellacani G, et al. Pseudoxanthoma elasticum and reflectance confocal microscopy: report of two affected young sisters. J Pediatr Neonatal Individ Med. 2015; 4: e040125.

  • 44

    Persechino F, Giordano D, Marini CD, et al. Dermoscopy, optical coherence tomography, and histological correlation of pseudoxanthoma elasticum. Dermatol Pract Concept. 2019; 9: 209–210.

  • 45

    Gliem M, Müller PL, Birtel J, et al. Quantitative fundus autofluorescence in pseudoxanthoma elasticum. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2017; 58: 6159–6165.

  • 46

    Marconi B, Bobyr I, Campanati A, et al. Pseudoxanthoma elasticum and skin: clinical manifestations, histopathology, pathomechanism, perspectives of treatment. Intractable Rare Dis Res. 2015; 4: 113–122.

  • 47

    Salles AG, Remigio AF, Moraes LB, et al. Pseudoxanthoma elasticum treatment with fractional CO2 laser. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2014; 2: e219.

  • 48

    Szalai Zs, Kassay E, Török É. Pseudoxanthoma elasticum with calcium deporition and exudative (pustular) symptoms. [Pseudoxanthoma elasticum kalcium depozitumokkal és exsudatív tünetekkel.] Bőrgyógy Venerol Szle 2000; 76: 241–244. [Hungarian]

  • 49

    Väärämäki S, Pelttari S, Uusitalo H, et al. Pyrophosphate treatment in pseudoxanthoma elasticum (PXE)-preventing re-occlusion after surgery for critical limb ischaemia. Surg Case Rep. 2019; 2: 1–3.

  • 50

    Bartstra JW, de Jong PA, Kranenburg G, et al. Etidronate halts systemic arterial calcification in pseudoxanthoma elasticum. Atherosclerosis 2020; 292: 37–41.

  • 51

    Omarjee L, Nitschke Y, Verschuere S, et al. Severe early-onset manifestations of pseudoxanthoma elasticum resulting from the cumulative effects of several deleterious mutations in ENPP1, ABCC6 and HBB: transient improvement in ectopic calcification with sodium thiosulfate. Br J Dermatol. 2020; 183: 367–372.

  • 52

    Luo H, Li Q, Cao Y, et al. Therapeutics development for pseudoxanthoma elasticum and related ectopic mineralization disorders: update 2020. J Clin Med. 2020; 10: 114.

  • 53

    Arányi T, Bacquet C, de Boussac H, et al. Transcriptional regulation of the ABCC6 gene and the background of impaired function of missense disease-causing mutations. Front Genet. 2013; 4: 27.

The author instructions are available in PDF.
Instructions for Authors in Hungarian HERE.
Mendeley citation style is available HERE.

Főszerkesztő - Editor-in-Chief:
 
Zoltán PAPP (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika, Budapest)

Read the professional career of Zoltán PAPP HERE.

All scientific publications of Zoltán PAPP are collected in the Hungarian Scientific Bibliography.

Főszerkesztő-helyettesek - Assistant Editors-in-Chief: 

  • Erzsébet FEHÉR (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézet)
  • Krisztina HAGYMÁSI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)

Főmunkatársak - Senior Editorial Specialists:

  • László KISS (a Debreceni Egyetem habilitált doktora)
  • Gabriella LENGYEL (ny. egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, I. Sebészeti és Intervenciós Gasztroenterológiai Klinika, Budapest)
  • Alajos PÁR (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)

 A Szerkesztőbizottság tagjai – Members of the Editorial Board:

  • Péter ANDRÉKA (főigazgató, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • Géza ÁCS Jr. (egyetemi tanár Floridában)
  • Csaba BALÁZS (egyetemi tanár, Budai Endokrinközpont, Budapest)
  • Péter BENCSIK (volt folyóirat-kiadás vezető, Akadémiai Kiadó, Budapest)
  • Zoltán BENYÓ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzlációs Medicina Intézet, Budapest)
  • Dániel BERECZKI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest)
  • Anna BLÁZOVICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Farmakognóziai Intézet, Budapest)
  • Elek DINYA (professor emeritus, biostatisztikus, Semmelweis Egyetem, Budapest)
  • Attila DOBOZY (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Bőrgyógyászati Klinika, Szeged)
  • András FALUS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet, Budapest)
  • Csaba FARSANG (egyetemi tanár, Szent Imre Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)
  • János FAZAKAS (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest)
  • Béla FÜLESDI (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Debrecen)
  • Beáta GASZTONYI (egyetemi magántanár, kórházi főorvos, Zala Megyei Kórház, Belgyógyászat, Zalaegerszeg)
  • István GERGELY (egyetemi docens, Marosvásárhelyi Orvosi és Gyógyszerészeti Egyetem, Románia)
  • Judit GERVAIN (osztályvezető főorvos, Fejér Megyei Szent György Kórház, Belgyógyászat, Székesfehérvár)
  • Béla GÖMÖR (professor emeritus, Budai Irgalmasrendi Kórház, Reumatológiai Osztály, Budapest)
  • László GULÁCSI (egyetemi tanár, Óbudai Egyetem, Egészségügyi Közgazdaságtan Tanszék, Budapest)
  • János HANKISS (professor emeritus, Markusovszky Lajos Oktató Kórház, Belgyógyászati Osztály, Szombathely)
  • Örs Péter HORVÁTH (professor emeritus, Pécsi Tudományegyetem, Sebészeti Klinika, Pécs)
  • Béla HUNYADY (egyetemi tanár, Somogy Megyei Kaposi Mór Kórház, Belgyógyászat, Kaposvár)
  • Péter IGAZ (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • Ferenc JAKAB (c. egyetemi tanár, Uzsoki Utcai Kórház, Sebészet, Budapest)
  • András JÁNOSI (c. egyetemi tanár, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • György JERMENDY (egyetemi tanár, Bajcsy-Zsilinszky Kórház, Belgyógyászat, Budapest)
  • László KALABAY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Családorvosi Tanszék, Budapest)
  • János KAPPELMAYER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Debrecen)
  • Éva KELLER (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Mátyás KELTAI (ny. egyetemi docens, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Nemzeti Szívinfartkus Regiszter, Budapest)
  • András KISS (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
  • László KÓBORI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest)
  • Lajos KULLMANN (ny. egyetemi tanár, Országos Rehabilitációs Intézet, Budapest)
  • Emese MEZŐSI (egyetemi tanár, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika, Pécs)
  • József MOLNÁR (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Mikrobiológiai és Immunológiai Intézet, Szeged)
  • Péter MOLNÁR (professor emeritus, Debreceni Egyetem, Magatartástudományi Intézet, Debrecen)
  • Györgyi MŰZES (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Bálint NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Humángenetikai Tanszék, Debrecen)
  • Endre NAGY (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Belgyógyászati Intézet, Debrecen) 
  • Péter NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Budapest)
  • Viktor NAGY (főorvos, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Zoltán Zsolt NAGY (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Balázs NEMES (egyetemi docens, Debreceni Egyetem, Transzplantációs Tanszék, Debrecen)
  • Attila PATÓCS (tudományos főmunkatárs, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Gabriella PÁR (egyetemi docens, Pécsi Tudományegyetem, I. Belgyógyászati Klinika)
  • György PFLIEGLER (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Ritka Betegségek Tanszéke, Debrecen)
  • István RÁCZ (egyetemi tanár, főorvos, Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Belgyógyászat, Győr)
  • Imre ROMICS (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest)
  • László Jr. ROMICS (Angliában dolgozik) 
  • Imre RURIK (egyetemi tanár, Debreceni Egyetem, Családorvosi és Foglalkozás-egészségügyi Tanszék, Debrecen)
  • Zsuzsa SCHAFF (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, II. Patológiai Intézet, Budapest)
  • Péter SCHMIDT (házi gyermekorvos, Győr)
  • Kornél SIMON (ny. osztályvezető főorvos, Siófoki Kórház, Belgyógyászat, Siófok)
  • Gábor SIMONYI (vezető főorvos, Szent Imre Kórház, Anyagcsere Központ, Budapest)
  • Gábor Márk SOMFAI (egyetemi docens, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • Anikó SOMOGYI (ny. egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Péter SÓTONYI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Igazságügyi és Biztosítás-orvostani Intézet, Budapest)
  • Péter Jr. SÓTONYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érsebészeti Klinika, Budapest)
  • Ildikó SÜVEGES (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest)
  • György SZABÓ (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Arc-Állcsont-Szájsebészeti és Fogászati Klinika, Budapest)
  • Ferenc SZALAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • Miklós SZENDRŐI (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Ortopédiai Klinika, Budapest)
  • István SZILVÁSI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Miklós TÓTH (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Onkológiai Klinika, Budapest)
  • László TRINGER (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, Budapest)
  • Tivadar TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest)
  • Zsolt TULASSAY (professor emeritus, Semmelweis Egyetem, Belgyógyászati és Hematológiai Klinika, Budapest)
  • Lívia VASAS (ny. könyvtárigazgató, Semmelweis Egyetem, Központi Könyvtár, Budapest)
  • Barna VÁSÁRHELYI (egyetemi tanár, Semmelweis Egyetem, Laboratóriumi Medicina Intézet, Budapest)
  • László VÉCSEI (professor emeritus, Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Szeged)
  • Gábor WINKLER (egyetemi tanár, Szent János Kórház, Belgyógyászati Osztály, Budapest)

Nemzetközi szerkesztőbizottság - International Editorial Board:

  • Elnök/President Péter SÓTONYI (Budapest)
  • Ernest ADEGHATE (Al Ain)
  • Ferenc ANTONI (Edinburgh)
  • Maciej BANACH (Łódź)
  • Klára BERENCSI (Rosemont)
  • Angelo BIGNAMINI (Milano)
  • Anupam BISHAYEE (Signal Hill)
  • Hubert E. BLUM (Freiburg)
  • G. László BOROS (Los Angeles)
  • Frank A. CHERVENAK (New York)
  • Meinhard CLASSEN (München)
  • József DÉZSY (Wien)
  • Peter ECKL (Salzburg)
  • Péter FERENCI (Wien)
  • Madelaine HAHN (Erlangen)
  • S. Tamás ILLÉS (Bruxelles)
  • Michael KIDD (Toronto)
  • Andrzej KOKOSZKA (Warsaw)
  • Márta KORBONITS (London)
  • Asim KURJAK (Zagreb)
  • Manfred MAIER (Wien)
  • Neil MCINTYRE (London)
  • Lajos OKOLICSÁNYI (Padova)
  • Amado Salvador PENA (Amsterdam)
  • Guliano RAMADORI (Goettingen)
  • Olivér RÁCZ (Košice)
  • Roberto ROMERO (Detroit)
  • Rainer SCHÖFL (Linz)
  • Zvi VERED (Tel Aviv)
  • Josef VESELY (Olomouc)
  • Ákos ZAHÁR (Hamburg)

Akadémiai Kiadó Zrt. 1117 Budapest
Budafoki út 187-189.
A épület, III. emelet
Phone: (+36 1) 464 8235
Email: orvosihetilap@akademiai.hu

2020  
Total Cites 1277
WoS
Journal
Impact Factor
0,540
Rank by Medicine, General & Internal 155/169 (Q4)
Impact Factor  
Impact Factor 0,310
without
Journal Self Cites
5 Year 0,461
Impact Factor
Journal  0,17
Citation Indicator  
Rank by Journal  Medicine, General & Internal 203/313 (Q4)
Citation Indicator   
Citable 261
Items
Total 229
Articles
Total 32
Reviews
Scimago 21
H-index
Scimago 0,176
Journal Rank
Scimago Medicine (miscellaneous) Q4
Quartile Score  
Scopus 921/1187=0,8
Scite Score  
Scopus General Medicine 494/793 (Q3)
Scite Score Rank  
Scopus 0,283
SNIP  
Days from  28
submission  
to acceptance  
Days from  114
acceptance  
to publication  
Acceptance 72%
Rate

2019  
Total Cites
WoS
1 085
Impact Factor 0,497
Impact Factor
without
Journal Self Cites
0,212
5 Year
Impact Factor
0,396
Immediacy
Index
0,126
Citable
Items
247
Total
Articles
176
Total
Reviews
71
Cited
Half-Life
6,1
Citing
Half-Life
7,3
Eigenfactor
Score
0,00071
Article Influence
Score
0,045
% Articles
in
Citable Items
71,26
Normalized
Eigenfactor
0,08759
Average
IF
Percentile
10,606
Scimago
H-index
20
Scimago
Journal Rank
0,176
Scopus
Scite Score
864/1178=0,4
Scopus
Scite Score Rank
General Medicine 267/529 (Q3)
Scopus
SNIP
0,254
Acceptance
Rate
73%

 

Orvosi Hetilap
Publication Model Hybrid
Submission Fee none
Article Processing Charge 900 EUR/article
Printed Color Illustrations 20 EUR (or 5000 HUF) + VAT / piece
Regional discounts on country of the funding agency World Bank Lower-middle-income economies: 50%
World Bank Low-income economies: 100%
Further Discounts Editorial Board / Advisory Board members: 50%
Corresponding authors, affiliated to an EISZ member institution subscribing to the journal package of Akadémiai Kiadó: 100%
Subscription fee 2022 Online subsscription: 858 EUR / 1157 USD
Print + online subscription: 975 EUR / 1352 USD
Subscription Information Online subscribers are entitled access to all back issues published by Akadémiai Kiadó for each title for the duration of the subscription, as well as Online First content for the subscribed content.
Purchase per Title Individual articles are sold on the displayed price.

Orvosi Hetilap
Language Hungarian
Size A4
Year of
Foundation
1857
Volumes
per Year
1
Issues
per Year
52
Founder Markusovszky Lajos Alapítvány -- Lajos Markusovszky Foundation
Founder's
Address
H-1088 Budapest, Szentkriályi u. 46.
Publisher Akadémiai Kiadó
Publisher's
Address
H-1117 Budapest, Hungary 1516 Budapest, PO Box 245.
Responsible
Publisher
Chief Executive Officer, Akadémiai Kiadó
ISSN 0030-6002 (Print)
ISSN 1788-6120 (Online)

Monthly Content Usage

Abstract Views Full Text Views PDF Downloads
Dec 2021 0 0 0
Jan 2022 0 0 0
Feb 2022 0 0 0
Mar 2022 0 0 0
Apr 2022 0 0 0
May 2022 0 68 60
Jun 2022 0 0 0